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1、·950·ChineseJournalofPracticalPediatricsDec.2010Vol.25No.12臨床病例討論文章編號：1005-2224（2010）12-0950-03發(fā)熱咳嗽肝脾大張寒，申昆玲中圖分類號：R72文獻標志碼：B關(guān)鍵詞：EB病毒；噬血細胞淋巴組織細胞增生癥；兒童Keywords：epstein-barrvirus；hemophagocyticlymphohistiocytosis；children正常值28l～397ng/mL）。白細胞介素水平正常。病毒檢1病歷摘
2、要測示EBV-IgM陽性，EBV-EA-IgG及NA-IgG可疑。骨髓患兒男，2歲1個月。因“咳嗽9d伴發(fā)熱4d”于2006年穿刺結(jié)果示骨髓增生活躍，粒紅系及巨核系構(gòu)成及形態(tài)大7月26日收入北京兒童醫(yī)院血液病中心?；純河谌朐呵?d致正常，偶見異淋及吞噬細胞。腦脊液常規(guī)可見白細胞無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，無喘息，無咯血，無發(fā)熱。于我院門240×109/L，單個核細胞數(shù)76，多個核細胞數(shù)24。腦脊液生診就診查血常規(guī)提示白細胞9.8×109/L，血紅蛋白12.3×化未見異常。胸片示兩肺紋理增多，模糊，提示支氣管
3、109g/L，血小板273×109/L，中性粒細胞0.58，胸片提示兩肺炎。腹B超示肝脾大，胰頭鉤突后方可見淋巴結(jié)，大小為紋理增多，診斷為“支氣管炎”，予阿奇霉素靜滴及止咳化1.8cm×1.0cm。胸腹CT示兩肺紋理增多，右側(cè)少量胸腔痰藥物口服后，患兒咳嗽好轉(zhuǎn)。入院前4d患兒出現(xiàn)發(fā)熱，積液，腔靜脈后軟組織增厚，肝脾大，腸淤張。頭顱CT示兩體溫最高可達39.6℃，予頭孢類抗生素靜滴抗炎治療，效果側(cè)腦實體部略飽滿，腦實質(zhì)內(nèi)未見異常信號影。不明顯。入院前1天患兒再次就診于我院門診，予頭孢曲2討論松鈉靜滴，
4、發(fā)熱仍無好轉(zhuǎn)，復(fù)查血常規(guī)示白細胞4.2×109/L，血紅蛋白111g/L，血小板61×109/L，中性粒細胞0.53，C反住院醫(yī)師：本例患兒的病情特點：（1）2歲1個月幼兒；應(yīng)蛋白50mg/L，遂收入院?；純鹤阍马槷a(chǎn)，既往體健，無發(fā)（2）起病急驟，病情進展快；（3）以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，抗感染熱咳嗽病史，患兒父母非近親結(jié)婚，否認家族中其他同胞治療效果不明顯；（4）高熱，急性熱病容，肝脾淋巴結(jié)腫大；有類似病史。入院查體：體溫39.2℃，脈搏130/min，呼吸（5）外周血常規(guī)三系呈進行性下降；（6）血生化
5、示肝功能28/min，血壓90/60mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清，ALT80U/L，甘油三酯4.93mmol/L；（7）纖維蛋白原1.3g/L；精神反應(yīng)差，急性熱病容，呼吸平穩(wěn)，無皮疹。雙側(cè)頸部各（8）鐵蛋白＞1500ng/mL；（9）CD系列檢查示NK細胞活性觸及1枚0.8cm×0.8cm大小淋巴結(jié)，質(zhì)韌，無壓痛，活動為3％；（10）骨穿檢查示骨髓內(nèi)可見吞噬細胞，無惡性病表可。結(jié)膜略充血，口唇紅，無干裂，楊梅舌，咽充血，雙側(cè)扁現(xiàn)；（11）病毒檢測示EBV-IgM陽性；（12）腹
6、B超示肝脾淋桃體Ⅱ度腫大。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。心率巴結(jié)大、X線胸片提示支氣管炎、頭顱CT示中兩側(cè)腦實體130/min，律齊，心音有力，未聞及病理性雜音。腹稍脹，觸部略飽滿。根據(jù)以上特點，依據(jù)本患兒起病急驟，臨床表軟，肝肋下4cm，質(zhì)軟，脾肋下1.5cm，雙下肢無水腫，神經(jīng)現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、血細胞減少、高甘油三酯血癥、低纖系統(tǒng)查體未見異常。入院初步診斷：（1）發(fā)熱肝脾大待查；維蛋白原血癥、骨髓中可見吞噬現(xiàn)象，NK細胞活性減低、鐵（2）支氣管炎。蛋白顯著升高，并同時伴有EBV-IgM陽性、肺
7、部及中樞神入院后輔助檢查：血常規(guī)示三系進行性下降。血生化經(jīng)系統(tǒng)受累，故該病例的診斷考慮為EB病毒相關(guān)噬血細胞示甘油三酯4.93mmol/L（正常值0.4～1.7mmol/L），丙氨酸增生綜合征（epstein-barrvirushemophagocytic轉(zhuǎn)移酶（ALT）80U/L（正常值5～40U/L），乳酸脫氫酶lymphohistiocytosis，EBV-HLH）。（LDH）1033U/L（正常值50～240U/L）。凝血功能示纖維主治醫(yī)師：同意對本例的上述分析。EBV-HLH是EB蛋白原（
8、FIB）1.3g/L（正常值2～4g/L）。CD系列示NK細胞病毒感染誘發(fā)組織細胞異常增生并大量吞噬血細胞而引活性3％（正常值7％～40％）。鐵蛋白＞1500ng/mL（男性起的一系列臨床綜合征。其臨床特點主要表現(xiàn)為高熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細胞減少而繼發(fā)感染和出血，血生化作者單位：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院，北京100045表現(xiàn)肝功能異常、脂代謝紊亂、鐵蛋白升高和白介素等細胞因子升高［1-6］。其顯著特征是骨髓涂片或組織中出現(xiàn)體通訊作者：申昆玲，電子信箱：kunl
