血液病概論與化療

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1、血液病概論與化療藥物使用北京協(xié)和醫(yī)院血液科王書杰2004-08-15造血系統(tǒng)造血器官:出生后-骨髓造血干細胞(HSC):特點-自我復制、自我更新和分化成熟。髓系和淋巴系HSC抗原標志CD34+CD38-CD33-HLA-DR-BloodCellandLymphocyteDevelopmentSTEMCELLSMultipotentialHematopoiticCellsMultipotentialLymphocyticCellsDifferentiate&Matureinto6TypesofBloodCellsDifferentiate&Matureinto3Types

2、ofLymphocytesRedCellsBasophilsNeutrophilsMonocytesEosinophilsPlateletsTLymphocytesBLymphocytesNaturalKillerCells血細胞正常值血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病的范疇:各種血細胞(RBC、WBC、PLT)增高或降低、或者質的異常,凝血因子的變化及血管病變。血液系統(tǒng)疾病分類紅細胞疾病白細胞疾病出凝血疾?。ㄑ“寮澳蜃印⒀墚惓#秃弦蛩匮翰∨R床表現(xiàn)貧血發(fā)熱出血或血栓形成肝、脾、淋巴結腫大、骨痛其它血液病特殊的實驗診斷A血涂片分類(含RBC和Plt形態(tài))BM檢查(BM室、白血

3、病實驗室)形態(tài)學(M)免疫分型(I)組織化學染色(C)細胞遺傳學:染色體、融合基因LN和BM活檢:病理+免疫組化CSF:幼稚細胞血液病特殊的實驗診斷B貧血實驗室營養(yǎng)性:鐵3項、鐵蛋白葉酸(血清和RBC)、VitB12溶血性:FHb,Coombs、Ham、糖水、COF、尿Rous,RBC壽命,CD55、CD59遺傳性:RBC滲透脆性、Hb電泳、G-6-PD、PK酶等。尿卟啉、尿卟啉原血液病特殊的實驗診斷C血栓與止血實驗室:束臂試驗、IVY-BT血小板粘附和聚集、PAIgDIC檢查凝血因子水平LA等凝血抑制物易栓癥:APC-R、PC、PS、AT-III、HCT等BM的診斷價值(1

4、)BM可以確診的血液病:缺鐵性貧血巨幼紅細胞性貧血再生障礙性貧血白血病MDS惡性組織細胞?。ㄓ嘘栃园l(fā)現(xiàn)者)多發(fā)性骨髓瘤高雪病、尼曼-匹克病等BM的診斷價值(2)結合臨床、血象等,可以診斷的血液?。喝苎约膊。òㄇ蜇毜龋┱嫘约t細胞增多癥急性粒細胞缺乏原發(fā)性骨髓纖維化脾功能亢進淋巴瘤或其他腫瘤累及骨髓ITP等BM的診斷價值(3)有助于鑒別診斷:AA與MDS白血病與類白血病粒系增生或低下的白細胞減少等貧血原因營養(yǎng)性再生障礙性惡性血液病遺傳性溶血性慢性病貧血的處理病因治療輸血治療:成份輸血:濃集RBC、洗滌紅細胞、血漿等。輸血并發(fā)癥:核對血型!表現(xiàn):發(fā)熱、過敏、溶血等預防和處理血液

5、病發(fā)熱原因感染:細菌、真菌、病毒(皰疹、MCV)等原發(fā)?。耗[瘤、粒細胞減少藥物熱:化療藥物、生物制劑、抗生素等吸收熱:發(fā)熱處理控制感染:抗生素、抗真菌、抗病毒原發(fā)病治療:化療、G-CSF對癥支持、護理:口腔、肛門出血原因血小板減少凝血因子缺乏血管異常纖溶亢進凝血抑制物復合因素:DIC等出血的處理除治療原發(fā)病外,給予:輸注血小板輸注凝血因子:血友病等止血藥物DIC處理制動,注意飲食、通便等血栓性疾病易栓征(Thrombophilia):先天性:APC抵抗癥、PC、PS、AT-III缺乏、HHCT等,多致靜脈血栓。后天性:APS、HHCT、Trouseou等,動脈或靜脈血栓。血栓

6、性疾病的治療溶栓:tPA、uK抗凝:肝素/LMWH/DTI:APTT或Anti-Xa華發(fā)令:PT抗血小板藥物:抑制血小板聚集化療原則早期足量聯(lián)合間歇維持個體化化療藥物種類1.烷化劑:CTX、異環(huán)、氮芥類、DITC、BCNU、馬利蘭、馬法蘭(愛克蘭)等2.抗代謝藥:MTX、Ara-C、Hu、6-MP等3.抗生素類:蒽環(huán)類(DNR、ADM等)、BL等4.天然/生物堿類:VCR、VLB、HT、VP16等5.激素類:治療淋巴系統(tǒng)腫瘤6.抗體類:Rituximab(美羅華)、抗CD25(OKT26)、抗CD33、抗CD52(Campath-1)7.雜類:鉑制劑、L-Asp、MTZ、AM

7、SA、ATRA、As2O3等化療藥物副作用及預防(1)1.常見:消化道、脫發(fā)、骨髓抑制。2.高尿酸、高K+血癥:多種藥物、初治病例。別嘌呤醇、水化和堿化尿液、利尿。3.過敏:L-Asp(5~20%)、博來/平陽霉素、VP16、VM-26、MTX、卡鉑、美羅華、健擇(25%)。4.藥物熱:HHT、Ara-C、BLM(30%)、平陽霉素、順鉑、VP16、美羅華。5.粘膜炎:MTX、Ara-C、AMSA、卡氮芥、DNR、ADM等化療藥物副作用及預防(2)6.局部刺激、靜脈炎:氮芥類、VCR/VDS、蒽環(huán)類、A

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