資源描述：
《脂類代謝與代謝紊亂ppt課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、組員：羅瑩鎣芳芳唐俊脂類代謝與代謝紊亂脂類脂肪磷脂鞘脂膽固醇脂一，脂類消化甘油三脂代謝合成代謝分解代謝脂肪酸的分解代謝—β-氧化酮體的生成及利用脂肪酸的合成代謝多不飽和脂肪酸的重要衍生物1．合成部位及原料合成場所：肝、脂肪組織、小腸，以肝的合成能力最強，機體合成及儲存脂肪的倉庫：脂肪細胞。磷酸二羥丙酮——?甘油乙酰CoA——?脂肪酸2．合成基本過程①甘油一酯途徑：小腸粘膜細胞，②甘油二酯途徑：肝細胞和脂肪細胞分解代謝（脂肪動員）在酶作用下，將脂肪分解為脂肪酸及甘油并釋放入血供其他組織氧化。結(jié)果：生成三分子的自由脂肪酸和一分子甘油甘油代謝甘油——>3-磷酸甘油——>磷酸二羥丙酮飽和
2、脂肪酸的分解代謝—β-氧化脂肪酸——?乙酰CoA——?CO2+H2O+大量能量，大多數(shù)組織均能氧化脂肪酸，但腦組織例外，需要FAD,NAD+,CoA為輔助因子反應(yīng)不可逆1分子軟脂酸徹底氧化共生成106分子ATP脂肪酸的其他氧化方式1．不飽和脂肪酸的氧化，（異構(gòu)轉(zhuǎn)化）2．過氧化酶體脂酸氧化，（長鏈變短鏈）3．奇數(shù)碳原子脂肪酸的氧化，（羧化異構(gòu)）酮體的生成及利用產(chǎn)生場所：肝細胞線粒體原料：乙酰CoA酮體是脂肪酸在肝分解氧化時特有的中間代謝物（包括乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮）利用場所：肝外組織（包括腦組織）脂肪酸的合成代謝乙酰CoA——?脂肪酸·需要檸檬酸穿梭系統(tǒng)將乙酰CoA轉(zhuǎn)運至胞液
3、中，主要通過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)來完成過程見課件胰島素誘導(dǎo)乙酰CoA羧化酶、脂肪酸合成酶的合成，促進脂肪酸合成，還能促使脂肪酸進入脂肪組織，加速合成脂肪。胰高血糖素、腎上腺素、生長素抑制脂肪酸合成多不飽和脂肪酸的重要衍生物前列腺素、血栓素、白三烯均由多不飽和脂肪酸衍生而來，在調(diào)節(jié)細胞代謝上具有重要作用，與炎癥、免疫、過敏及心血管疾病等重要病理過程有關(guān)。在激素或其他因素刺激下，膜脂由磷脂酶A2催化水解，釋放花生四烯酸，花生四烯酸在脂過氧化酶作用下生成丙三烯，在環(huán)過氧化酶作用下生成前列腺素、血栓素。脂質(zhì)代謝紊亂先天性或獲得性因素造成的血液及其他組織器官中脂質(zhì)(脂類)及其代謝產(chǎn)物質(zhì)和量的
4、異常。脂類代謝受遺傳、神經(jīng)體液、激素、酶以及肝臟等組織器官的調(diào)節(jié)。當(dāng)這些因素有異常時，可造成脂代謝紊亂和有關(guān)器官的病理生理變化，如高脂蛋白血癥、脂質(zhì)貯積病及其造成的臨床綜合征、肥胖癥、酮癥酸中毒、脂肪肝和新生兒硬腫癥等高脂蛋白血癥脂蛋白：血脂在血液中存在、轉(zhuǎn)運及代謝的形式，由蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯組成有肥胖，周圍神經(jīng)炎或動脈粥樣硬化性疾病，糖尿病等的體征脂質(zhì)貯積病脂質(zhì)貯積?。╨ipidstoragediseases）一指脂質(zhì)（包括糖脂）在血和組織中不正常堆積并伴有典型臨床表現(xiàn)的綜合征，又稱脂質(zhì)沉積病。種類甚多，臨床表現(xiàn)各異，常累及神經(jīng)系統(tǒng)，而表現(xiàn)為脫髓鞘疾病。多為常
5、染色體隱性遺傳肥胖癥肥胖單純性體質(zhì)性獲得性繼發(fā)性繼發(fā)性肥胖（主要為神經(jīng)內(nèi)分泌疾病所致）下丘腦功能異常胰島素分泌增多垂體功能低減雌激素皮質(zhì)醇增多脂肪肝正常時肝含脂質(zhì)量不多,約為4%，其中主要是磷脂。若肝臟不能及時將脂肪運出，脂肪在肝細胞中堆積，即形成脂肪肝。堆積脂肪可影響肝細胞功能，破壞肝細胞，使結(jié)締組織增生，造成肝硬變。酮癥在患糖尿病時，由于胰島素絕對或相對缺乏，胰高血糖素及血中其他抗胰島素作用物質(zhì)──兒茶酚胺、皮質(zhì)醇、生長激素等水平升高，脂肪分解劇增，肝臟形成大量酮體，肝外組織清除酮體能力下降，則可發(fā)生酮癥饑餓可引起饑餓性酮癥，這是由于較多的脂肪分解所致呼出氣體中可能有丙酮味（
6、爛蘋果味）頭暈，頭疼、精神萎靡。漸出現(xiàn)嗜睡、煩躁、遲鈍、腱反射消失，至昏迷酮癥新生兒硬腫癥新生兒缺乏使飽和脂肪酸變成不飽和脂肪酸的酶，故其皮下脂肪組織中飽和脂肪酸含量較成人多。飽和脂肪酸熔點較高，在溫度低時容易凝固。新生兒尤其是早產(chǎn)、窒息并感染的新生兒，在體溫過低（31～35℃，尤其在寒冷季節(jié)）時可出現(xiàn)皮下組織變硬，伴水腫，并見哭聲低弱、吸奶差、全身冰冷、脈弱、呼吸困難脂蛋白減少癥多數(shù)繼發(fā)于營養(yǎng)不良、嚴重的肝病或胃腸道疾病，只有少數(shù)為原發(fā)性。遺傳性脂蛋白缺乏狀態(tài)有兩種主要類型,一種主要影響含有載脂蛋白B的血漿脂蛋白，包括乳糜微粒和VLDL；另一種類型主要影響含有載脂蛋白A的脂蛋白
7、，即HDL。但由于基因異常所致的脂蛋白減少癥在臨床上極為少見。遺傳性脂蛋白減少常為常染色體隱性遺傳，有家族聚集性，純合子癥狀明顯，而雜合子則很少發(fā)病。根據(jù)血脂蛋白減少的類型不同，可分為三種，即無β-脂蛋白血癥、家族性低β-脂蛋白血癥和家族性HDL缺乏癥。本病的臨床表現(xiàn)為：出生后脂肪吸收不良，新生兒期可出現(xiàn)食欲差、嘔吐、腹瀉、體重不增。消化道X射線造影表現(xiàn)為造影劑的分塊聚積，少數(shù)有肝腫大、轉(zhuǎn)氨酶升高。神經(jīng)系統(tǒng)早期表現(xiàn)為新生兒精神運動發(fā)育遲緩，兒童出現(xiàn)伸張反射，腱反射減弱，多數(shù)病人出
