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1、膽管癌大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱carcinomaofbileduct別名cholangiocarcinoma;膽管細(xì)胞癌類別腫瘤科/腹部腫瘤/膽囊腫瘤ICD號(hào)C22.1概述膽管癌通常是指源于主要肝管和肝外膽管的癌,大體解剖學(xué)的傳統(tǒng)分類習(xí)慣將肝實(shí)質(zhì)與膽管分開(kāi),如肝實(shí)質(zhì)內(nèi)源于肝內(nèi)的小膽管癌屬于膽管細(xì)胞性肝癌,而膽管癌則指源于肝外膽管和肝門部Ⅰ、Ⅱ級(jí)分支的主要肝膽管。通俗地說(shuō),膽管癌指源于大膽管的膽管細(xì)胞癌。臨床上將肝內(nèi)膽管結(jié)石癌變、先天性肝內(nèi)膽管囊腫癌變等未明確列入在內(nèi),但膽結(jié)石和先天性膽管疾病與膽
2、管癌有著密切的病因?qū)W關(guān)系,臨床上膽管癌常合并有膽結(jié)石或膽管擴(kuò)張癥。概述概述隨著現(xiàn)代影像技術(shù)的發(fā)展,外科醫(yī)師能更深入透徹地了解肝門部區(qū)域復(fù)雜的肝膽管、肝動(dòng)脈和門靜脈三者之間的毗鄰關(guān)系,而只有外科技術(shù)更為成熟的外科醫(yī)師才能使得肝門部膽管癌根治性手術(shù)能夠達(dá)到成功,或降低手術(shù)并發(fā)癥。近10多年肝門部膽管癌在外科治療中備受關(guān)注,并在肝門部外科領(lǐng)域中取得明顯進(jìn)步。誠(chéng)然,膽道腫瘤無(wú)論在外科治療與臨床研究等方面與常見(jiàn)的胃腸腫瘤、肝癌等相比,起步要晚得多,其外科治療的水平與療效目前仍存有很大差距,但在現(xiàn)代外科綜合
3、技術(shù)不斷發(fā)展與成熟的今天,肝門部膽管癌等曾很難以達(dá)到根治性切除的肝門區(qū)域的腫瘤,已經(jīng)顯示出外科治療良好的結(jié)果和仍具有發(fā)展?jié)摿Φ奈磥?lái)。流行病學(xué)1.發(fā)病率以往曾認(rèn)為膽管癌是一種少見(jiàn)的惡性腫瘤,但從近年來(lái)各國(guó)膽管癌的病例報(bào)告看,盡管缺乏具體的數(shù)字,其發(fā)病率仍顯示有增高的趨勢(shì),這種情況也可能與對(duì)此病的認(rèn)識(shí)提高以及影像學(xué)診斷技術(shù)的進(jìn)步有關(guān)。在美國(guó),每年大約有15000例肝臟和膽道癌癥患者,約15%~25%為膽道腫瘤。早在20世紀(jì)50年代國(guó)外收集膽管癌的尸檢報(bào)道發(fā)生率為0.01%~0.46%,平均為0.12
4、%,膽道手術(shù)的發(fā)現(xiàn)率為0.5%。膽管癌在全部惡性腫瘤死亡者中占2.88%~4.65%。流行病學(xué)我國(guó)的尸檢資料表明肝外膽管癌占0.07%~0.3%。目前西歐國(guó)家膽管癌的發(fā)病率約為2/10萬(wàn)。我國(guó)上海市統(tǒng)計(jì)1988~1992年膽囊癌和膽管癌的發(fā)病率為男性3.2/10萬(wàn),女性5.6/10萬(wàn);1993年和1994年男性分別為3.5/10萬(wàn)和3.9/10萬(wàn),女性分別為6.1/10萬(wàn)和7.1/10萬(wàn),呈明顯上升趨勢(shì)。2.發(fā)病年齡和性別我國(guó)膽管癌的發(fā)病年齡分布在20~89歲,平均59歲,發(fā)病的高峰年齡為50~
5、60歲。膽管癌男性多于女性,男性與女性發(fā)病率之比為1.5~3.0∶1。流行病學(xué)3.種族和地理位置分布膽管癌具有一定的種族及地理分布差異,如美國(guó)發(fā)病率為1.0/10萬(wàn),西歐為2/10萬(wàn),以色列為7.3/10萬(wàn),日本為5.5/10萬(wàn),而同在美國(guó),印第安人為6.5/10萬(wàn)。在泰國(guó),肝吸蟲(chóng)病高發(fā)區(qū)的膽管癌發(fā)病率高達(dá)54/10萬(wàn)。在我國(guó)以華南和東南沿海地區(qū)發(fā)病率為高。4.肝門部膽管癌是常見(jiàn)的好發(fā)部位解放軍總醫(yī)院肝膽外科在截至2002年12月的近6年中共收治肝門部膽管癌188例,占同期膽管癌總數(shù)298例的6
6、3.1%(表1)。流行病學(xué)由此可見(jiàn),在膽道惡性腫瘤中肝門部膽管癌所占比例最大,亦是膽管癌最常見(jiàn)的好發(fā)部位。病因膽管癌的病因至今尚不十分清楚,已發(fā)現(xiàn)與下列因素有關(guān):1.膽道慢性炎癥、感染因素長(zhǎng)期的慢性炎癥刺激是膽管癌發(fā)生的基礎(chǔ),因?yàn)榕R床上發(fā)現(xiàn)與膽管癌有聯(lián)系的疾病均可導(dǎo)致膽管慢性炎癥。膽汁中某些物質(zhì)(如膽汁酸的代謝產(chǎn)物)長(zhǎng)期對(duì)膽道黏膜的刺激,導(dǎo)致上皮不典型增生。2.膽管、膽囊結(jié)石20%~57%的膽管癌患者伴有膽結(jié)石,因而認(rèn)為結(jié)石的慢性刺激可能是致癌因素。3.潰瘍性結(jié)腸炎 有報(bào)道,潰瘍性結(jié)腸炎患者膽管
7、癌發(fā)生率較一般人群高10倍。病因伴潰瘍性結(jié)腸炎的膽管癌患者發(fā)病年齡較一般者早20~30年,平均為40~45歲,常有長(zhǎng)期的結(jié)腸炎病史,病人門靜脈系統(tǒng)的慢性菌血癥可能是誘發(fā)膽管癌和PSC的原因,病變多波及全結(jié)腸,潰瘍性結(jié)腸炎致膽道癌可能與慢性門靜脈菌血癥有關(guān)。4.膽管囊性畸形(先天性膽管擴(kuò)張癥)先天性膽管囊腫容易癌變已成為共識(shí),先天性膽管囊腫病人膽管癌的發(fā)病率高達(dá)2.5%~28%,膽管囊性畸形者發(fā)生癌變較正常人早20~30年。盡管75%的膽管囊性畸形在嬰兒期和兒童期出現(xiàn)癥狀,但就膽管癌的發(fā)生來(lái)說(shuō),有
8、3/4的患者是成年期出現(xiàn)膽管囊性畸形癥狀者。病因關(guān)于膽管囊性畸形導(dǎo)致膽管癌變的機(jī)制,有人認(rèn)為胰管匯入膽管的開(kāi)口異常高時(shí),會(huì)使胰液反流入膽管引起膽管上皮惡變。其他可能導(dǎo)致惡變的因素有膽汁淤滯、結(jié)石形成和囊腔內(nèi)慢性炎癥等。5.肝吸蟲(chóng)(中華分支睪吸蟲(chóng))感染華支睪吸蟲(chóng)感染也被認(rèn)為與膽管癌的發(fā)生有一定聯(lián)系,雖然華支睪吸蟲(chóng)多寄生于肝內(nèi)膽管,但也可寄生在肝外膽管,蟲(chóng)體本身及代謝產(chǎn)物對(duì)膽管黏膜上皮長(zhǎng)期刺激,引起膽管黏膜增生,產(chǎn)生瘤樣改變、癌變。6.膽道手術(shù)史膽管癌可發(fā)生在手術(shù)多年之后,可發(fā)生在不含結(jié)石的膽管,主