強(qiáng)直性脊柱炎診斷治療指南

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1、強(qiáng)直性脊柱炎診斷治療指南【概述】強(qiáng)直性脊柱炎(AnkylosingSpondylitis,AS)是一種慢性進(jìn)彳亍性疾病,主要侵犯紙骼關(guān)節(jié)，脊柱骨突，脊柱旁軟組織及外周關(guān)節(jié)，并可伴發(fā)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。嚴(yán)重者可發(fā)生脊柱畸形和關(guān)節(jié)強(qiáng)立。AS是脊柱關(guān)節(jié)病的原型或稱原發(fā)性AS；其他脊柱關(guān)節(jié)病并發(fā)的紙骼關(guān)節(jié)炎為繼發(fā)性AS。通常所指及本指南所指均為前者。AS的患病率在各國報(bào)道不一，日木本土人為0.05%?0.2%,我國患病率初步調(diào)查為0.26%o以往認(rèn)為木病男性多見，男女Z比為10.6：1；現(xiàn)報(bào)告男女之比為5：1,只不過女性發(fā)病較緩慢及病情較輕。發(fā)病年齡通常在13'31歲

2、，30歲以后及8歲以前發(fā)病者少見。AS的病因未明。從流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，基因和環(huán)境因索在本病的發(fā)病屮發(fā)揮作用。已證實(shí),AS的發(fā)病和HLA-B27(下稱B27)密切相關(guān),并有明顯家族發(fā)病傾向。正常人群的B27陽性率因種族和地區(qū)不同差別很人,如歐洲的白種人為4%"13%,我國為2%?7%,可是AS患者的B27的陽性率在我國患者達(dá)91%。另有資料顯示，AS的患病率在普通人群為0.1%,在AS患者的家系中為4%,在B27陽性的AS患者的一級(jí)親屬中高達(dá)11%~25%,這提示B27陽性者或有AS家族史者患AS的危險(xiǎn)性增加。但是，大約80%的B27陽性者并不發(fā)生AS,

3、以及大約10%的AS患者為B27陰性，這提示還有其他因素參與發(fā)病，如腸道細(xì)菌及腸道炎癥。AS的病理性標(biāo)志和早期表現(xiàn)之一為舐骼關(guān)節(jié)炎。脊柱受累到晚期的典型表現(xiàn)為竹節(jié)狀脊柱。外周關(guān)節(jié)的滑膜炎在組織學(xué)上與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎難以區(qū)別。肌腱末端病為本病的特征之一。因主動(dòng)脈根部局灶性中層壞死町引起主動(dòng)脈環(huán)狀擴(kuò)張，以及主動(dòng)脈瓣膜尖縮短變厚，從而導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。【臨床表現(xiàn)】本病發(fā)病隱襲。患者逐漸出現(xiàn)腰背部或紙骼部疼痛和/或發(fā)僵，半彼痛醒，翻身困難，晨起或久坐后起立時(shí)腰部發(fā)僵明顯，但活動(dòng)后減輕。有的患者感臀部鈍痛或紙骼部劇痛，偶爾向周邊放射?？人?、打噴嚏、突然扭動(dòng)腰部疼

4、痛可加重。疾病早期疼痛多在一側(cè)呈間斷性，數(shù)月后疼痛多在雙側(cè)呈持續(xù)性。隨病情進(jìn)展由腰椎向胸頸部脊椎發(fā)展，則出現(xiàn)相應(yīng)部位疼痛、活動(dòng)受限或脊柱畸形。據(jù)報(bào)道，我國患者中人約45%的患者是從外周關(guān)節(jié)炎開始發(fā)病。24%?75%的AS患者在病初或病程屮出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)病變，以膝、豔、踝和肩關(guān)節(jié)居多，肘及手和足小關(guān)節(jié)偶有受累。非對(duì)稱性、少數(shù)關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)，及下肢大關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎為本病外周關(guān)節(jié)炎的特征。我國患者除靚關(guān)節(jié)外，膝和其他關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛多為暫時(shí)性，極少或幾乎不引起關(guān)節(jié)破壞和殘疾。競(jìng)關(guān)節(jié)受累占38%、66%,表現(xiàn)為局部疼痛，活動(dòng)受限，屈曲李縮及關(guān)節(jié)強(qiáng)直，其中大多數(shù)為

5、雙側(cè),而k94%的覩部癥狀起于發(fā)病后頭5年內(nèi)。發(fā)病年齡小，及以外周關(guān)節(jié)起病者易發(fā)牛骯關(guān)節(jié)病變。木病的全身表現(xiàn)輕微，少數(shù)重癥者有發(fā)熱、疲倦、消瘦、貧血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常見。1/4的患者在病程中發(fā)生眼色素膜炎，單側(cè)或雙側(cè)交替，一般可自行緩解，反復(fù)發(fā)作町致視力障礙。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀來自壓迫性脊神經(jīng)炎或坐骨神經(jīng)痛、椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合征，后者可引起陽萎、夜間尿失禁、膀胱和直腸感覺遲鈍、踝反射消失。極少數(shù)患者出現(xiàn)肺上葉纖維化。有時(shí)伴有空洞形成而被認(rèn)為結(jié)核，也可因并發(fā)霉菌感染而使病情加劇。主動(dòng)脈瓣閉鎖不全及傳導(dǎo)障

6、礙見于3.5%?10%的患者。AS町并發(fā)IgA腎病和淀粉樣變性。【診斷要點(diǎn)】1?診斷線索對(duì)木病診斷的最好線索是患者的癥狀、關(guān)節(jié)體征和關(guān)節(jié)外表現(xiàn)及家族史。AS最常見的和特征性早期主訴為下腰背發(fā)僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中極為常見的一種癥狀，但人多數(shù)為機(jī)械性非炎性背痛，而本病則為炎性疼痛。以下5項(xiàng)有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鑒別：（1）背部不適發(fā)生在40歲以前；（2）緩慢發(fā)?。唬?）癥狀持續(xù)至少3個(gè)月；（4）背痛伴發(fā)晨僵；（5）背部不適在活動(dòng)后減輕或消失。以上5項(xiàng)有4項(xiàng)符合則支持炎性背痛。2.體格檢查舐骼關(guān)節(jié)和椎旁肌肉壓痛為本

7、病早期的陽性體征。隨病情進(jìn)展可見腰椎前凸變平，脊柱各個(gè)方向活動(dòng)受限，胸廓擴(kuò)展范圍縮小，及頸椎后突。以下幾種方法可用于檢查紙酩關(guān)節(jié)壓痛或脊柱病變進(jìn)展情況：（1）枕壁試驗(yàn)：正常人在立正姿勢(shì)雙足跟緊貼墻根時(shí)，后枕部應(yīng)貼近墻壁而無間隙。而頸僵貢和（或）胸椎段畸形后凸者該間隙增大至兒厘米以上，致使枕部不能貼壁。（2）胸廓擴(kuò)展：在第4肋間隙水平測(cè)量深吸氣和深呼氣時(shí)胸廓擴(kuò)展范圍，兩者之差的正常值不小于2.5cm,而有肋骨和脊椎廣泛受累者則使胸廓擴(kuò)張減少。（3）Schober試驗(yàn)：于雙骼后上棘連線中點(diǎn)上方垂直距離10cm及下方5cm處分別作出標(biāo)記，然后囑患者彎腰（保持

8、雙膝直立位）測(cè)量脊柱最人前屈度，止常移動(dòng)增加距離在5cm以上，脊柱受累者則增加距離少于4cm。