臨床考試要點(diǎn)再障的治療

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1、（一）治療再障應(yīng)視為內(nèi)科急癥，尤其是重型再障，必須立即采取積極的治療措施。造血干細(xì)胞移植和應(yīng)用免疫抑制劑是治療重型再障的兩種有明確療效的治療方法，應(yīng)盡早采用。臨床常見由于保師和患者對(duì)采川上述兩種措施的猶豫不決而喪失最佳治療時(shí)機(jī),導(dǎo)致患者合并嚴(yán)重感染，危及生命。此外，一些輕型再障患者可在病程中逐漸轉(zhuǎn)成重型，因而對(duì)于初次發(fā)病的輕型再障要進(jìn)行隨診觀察，輸血和血小板時(shí)要注意去除白細(xì)胞，以減少將來(lái)采用造血干細(xì)胞移植時(shí)出現(xiàn)嚴(yán)重排斥反應(yīng)的危險(xiǎn)。治療方法選擇見圖1.（1）出血：出血是再障最常見并發(fā)癥，嚴(yán)重臟器岀血，尤其是顱內(nèi)出血?？晌＜吧Ｔ僬匣颊叱鲅“鍦p少是其主要因素

2、外，詭需考慮其他因素，如感染可誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血，貧血過(guò)重、組織缺氧和酸中毒可致微循環(huán)障礙影響凝血機(jī)制，以及患者本身合并血管病變，如動(dòng)脈碾化等。在重度貧血合并出血患者，糾正貧血?？墒钩鲅獪p輕。預(yù)防性輸注血小板一直有爭(zhēng)議，有人認(rèn)為并不能減少嚴(yán)重出血危險(xiǎn)和提高患者牛存期。臨床一直將血小板計(jì)數(shù)＜20X109/L作為輸注血小板的指征。最近臨床試驗(yàn)提出新的輸注血小板標(biāo)準(zhǔn)：①血小板＜5X109/L,無(wú)出血傾向患者。②血小板（6?10）X109/L伴少量出血者。③血小板（21?20）X109/L有凝血機(jī)制異常者。④血小板20X109/L有明顯出血或需要手術(shù)者可相應(yīng)輸注血小板

3、。致命性和嚴(yán)重出血很少發(fā)牛在血小板＞10X109/L的患者。最近一急性髄細(xì)胞口血?。ˋML）患者輸注血小板的標(biāo)準(zhǔn)研究報(bào)道，提出選擇血小板計(jì)數(shù)10X109/L或20X109/L作為輸注血小板標(biāo)準(zhǔn)，其嚴(yán)重出血危險(xiǎn)無(wú)區(qū)別，但降低至10X109/L作為輸注血小板標(biāo)準(zhǔn)，可減少20%的血小板輸注。再障患者預(yù)防性輸注血小板界限定在5X109/L是適宜的。血小板輸注的主要問(wèn)題是受者發(fā)生同種異體的免疫反應(yīng)，產(chǎn)生對(duì)HLA?A和HLA-B型抗原抗體，常在輸注40單位以上不同供者的血小板后，產(chǎn)生同種異體抗體。選擇HLA配型匹配的供者血小板或采用單一供者血小板町預(yù)防和延緩血小板抗體產(chǎn)牛。

4、此外，輸注血小板時(shí)用白細(xì)胞濾器和用Y射線照射亦可減少血小板抗體的產(chǎn)生。（2）貧血：貧血應(yīng)予積極糾正?；颊吣苓m應(yīng)一般常生活體力活動(dòng)而無(wú)貧血癥狀，其血紅蛋白至少要＞70g/L,合并心血管疾病患者其血紅蛋白則需維持90g/L以上。輸血是糾正貧血的有效方法，其缺陷是可能產(chǎn)牛免疫反應(yīng)而使將來(lái)骨髓移植后發(fā)牛移植物抗宿主病的危險(xiǎn)增加，常見于接受10單位以上紅細(xì)胞輸注者。因而及早測(cè)定患者和供者組織相容抗原類型，決定是否采用骨髓移植方法治療的患者尤為重要。老年再障患者不應(yīng)限制輸血，因?yàn)榇祟惢颊呙庖咭种苿┲委熓鞘走x方案。（3）感染：感染是再障常見和嚴(yán)重的并發(fā)癥。感染的嚴(yán)重性和死亡率

5、取決于中性粒細(xì)胞減少的時(shí)間和程度。在一項(xiàng)口血病的經(jīng)典研究報(bào)告中，統(tǒng)計(jì)衣明粒細(xì)胞＞1.5X109/L時(shí)，僅9%?10%患者證明有感染；粒細(xì)胞為（0.5?1）X109/L,有20%發(fā)生感染；粒細(xì)胞＜0.5X109/L時(shí)，36%發(fā)生感染；粒細(xì)胞＜0.1X109/L時(shí)，53%合并嚴(yán)垂感染并有較高死亡率。因而，當(dāng)再障患者在粒細(xì)胞＜0.2X109/L,習(xí)慣稱Z為非常嚴(yán)重再障，感染幾乎不可避免。①合并感染的處理原則：當(dāng)中粒細(xì)胞絕對(duì)值V0.5X109/L,臨床疑有感染，立刻靜滴廣譜抗生索，在血培養(yǎng)結(jié)果冋?qǐng)?bào)厲再根據(jù)細(xì)菌藥敏試驗(yàn)結(jié)果、新的癥狀和體征及臨床進(jìn)展情況做調(diào)整。但是，發(fā)熱患

6、者僅有20%存在菌血癥，而菌血癥患者屮僅有40%可培養(yǎng)出細(xì)菌或有局部體征，因而對(duì)于再障發(fā)熱患者過(guò)早停用抗生素是危險(xiǎn)的，感染易復(fù)發(fā)。當(dāng)用廣譜抗生素后3天患者仍發(fā)熱,尤其是對(duì)于第2次發(fā)熱患者,應(yīng)當(dāng)考慮nJ能已合并真菌感染。常見為念珠菌和1111菌感染，應(yīng)及早用氟康醴或兩性霉索B,可減低感染死亡率。①輸注粒細(xì)胞：除費(fèi)用較高外，白細(xì)胞輸注本身冇一定危險(xiǎn)，如可引起嚴(yán)重發(fā)熱、肺毛細(xì)血管綜合征，增加感染危險(xiǎn)及引起自身免疫反應(yīng)，因而很多人不主張應(yīng)用。然而最近一多元分析的報(bào)告顯示對(duì)抗生索無(wú)效的感染患者，H骨髓功能經(jīng)治療后無(wú)恢復(fù)跡象，如能至少輸入（2?3）X1010的白細(xì)胞，并有與

7、患者組織相容性抗原匹配的供者，輸注白細(xì)胞有益。個(gè)別病例報(bào)告致命性真菌感染患者輸注人量粒細(xì)胞可挽救病人生命，但尚需臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)。②G-CSF和莫拉司亭（GM-CSF）：ill于骨髓功能受抑，其療效有限。和患者HLA抗原匹配供者注射G-CSF片可明顯提高其外周血粒細(xì)胞的采集量，無(wú)疑將能提高輸注的療效。③預(yù)防感染：注意環(huán)境和患者個(gè)人衛(wèi)生可在一定程度上預(yù)防和減輕感染，包括：A.病房環(huán)境徹底消毒；B.醫(yī)務(wù)人員注意無(wú)菌操作；C.以靜脈血替代針采指血和耳血；D.檢查治療病人時(shí)避免交叉感染；E.患者保持口腔和牙齒、肚門和會(huì)陰清潔；F.服用腸道不吸收的抗生素;G.避免食用

8、未經(jīng)煮熟負(fù)物。2.分型治