臨床路徑-再障

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1、臨床路徑■再障再生障礙性貧血?SAA臨床路徑（征求意見(jiàn)稿）一、再生障礙性貧iflL-SAA臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（-）適用對(duì)象：第一診斷為再牛障礙性貧血（ICD10：D61）（二）診斷依據(jù)：根據(jù)《學(xué)出版社，北京，2007）,《臨床診療指南■血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）1?全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞淋巴細(xì)胞比例增高。2.骨髓檢查顯示至少一部位增牛減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少），骨髓小粒成份中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多（有條件者應(yīng)作骨髓活檢，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。3.能除

2、外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病。4.一般抗貧血藥物治療無(wú)效。5.分型：根據(jù)將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發(fā)生急變表現(xiàn)出急性再障特點(diǎn)者稱重型再障II型。國(guó)內(nèi)急性再障（亦稱SAA-I型）的診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加?。怀０閲?yán)重感染，內(nèi)臟出血。⑵血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下三項(xiàng)中之兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞小于1%,絕對(duì)值小于15X109/L；②口細(xì)胞明顯減少、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值小于0.5X109/L;③血小板小于20X109/Lo⑶骨髓象：①多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血

3、細(xì)胞增多。如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多；②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。國(guó)內(nèi)慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、岀血均較輕。(2)血象：血紅蛋口下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。⑶骨髓象：①3系或2系減少，至少1個(gè)部位增生不良，巨核細(xì)胞明顯減少；②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。(4)病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱SAA—II型。進(jìn)入重型AA的臨床路徑。(三)選擇治療方案的依據(jù)：根據(jù)《版社，北京，2007),《臨床

4、診療指南■血液病學(xué)分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社)，主要根據(jù)分型及年齡來(lái)選擇治療方案。1.支持治療2?異基因骨髓移植：重型再障的年輕患者，有合適供者，有骨髓移植的意向；3?免疫抑制劑聯(lián)合治療(環(huán)抱素+ATG/ALG)：無(wú)合適供髓者的重型再障,在支持治療的基礎(chǔ)上選擇。4.促進(jìn)造血治療。（四）臨床路徑J標(biāo)準(zhǔn)住院日為60-120天，臨床路徑?2標(biāo)準(zhǔn)住院FI為14-21天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)：1.第一診斷必須符合疾病編碼，并符合1987年全國(guó)再障會(huì)議關(guān)于重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，

5、但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）進(jìn)入路徑?2標(biāo)準(zhǔn)：1.第一診斷必須符合疾病編碼，并符合1987年全國(guó)再障會(huì)議關(guān)于慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)，SAA-II不包括在內(nèi)。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（七）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3?7天（指工作日）所必須的檢查項(xiàng)目：1.尿、大便常規(guī)；2?全血分析（網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、ABO血型、血涂片細(xì)胞學(xué)分類）、肝腎功能、電解質(zhì)、感染性疾病篩查（乙肝、丙

6、肝、艾滋病、梅毒等）、凝血分析全項(xiàng)、抗人球蛋白試驗(yàn)、免疫球蛋白、抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體;3?骨髓檢查：穿刺、活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查;4.相關(guān)病毒檢測(cè)：微小病毒B19、EB病毒、CMV病毒等；5.胸部X光檢查、腹部超聲波檢查；6.?必要時(shí)行血、尿、便、咽培養(yǎng)、影像學(xué)檢查，維生素B12和葉酸、酸溶血試驗(yàn)和/流式細(xì)胞學(xué)檢測(cè)CD59,血紅蛋口電泳，HLA配型。（八）選擇用藥：1.支持療法：去除任何可能引起骨髓損害的因素，輸血，對(duì)癥處理，治療和預(yù)防感染；2.雄激素：為治療慢性再障首選藥物。具體用藥方法：丙酸睪丸酮

7、50?100Mg/d肌肉注射，司坦卩坐酮6~12mg/D口服，安雄（^一酸睪酮）120?160mg/d口服，巧理寶（混合睪酮酯）250mG每周二次肌肉注射。3?免疫抑制劑：抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）,環(huán)泡菌素A（CSA）,免疫調(diào)節(jié)劑，根據(jù)情況可選擇應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。4.骨髓移植：重癥再障，年輕患者，有合適供者；5.中醫(yī)藥：治宜補(bǔ)腎為本，兼益氣活血。6?造血細(xì)胞因子:重組人EPO,重組人集落刺激因子，重組人TPO及白細(xì)胞介素?口。九、出院標(biāo)準(zhǔn)：1?病情較穩(wěn)定，無(wú)明顯出血及高熱的患者

8、。2?慢性再障患者確定診斷和制定出治療方案后可岀院門診治療。十、有無(wú)變異及原因分析：1.有影響免疫抑制劑治療的合并癥，需要先進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，住院時(shí)間相應(yīng)延長(zhǎng);2?免疫抑制劑治療過(guò)程中出現(xiàn)嚴(yán)重感染或出血危及生命者，住院時(shí)間需延長(zhǎng)并進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。1.如1療程ATG/ALG治療失敗，需再次治療者，則退出路徑。二、再生障礙性貧血臨床路徑表單J適用對(duì)象：第一診斷再生障礙性貧血(ICD-10:D61)并符合1987年全國(guó)再障