胃腸道間質(zhì)瘤病理診斷新進(jìn)展

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1、胃腸道間質(zhì)瘤病理診斷新進(jìn)展梁建芳*鄭繪霞肖虹武麗娜王宏坤山西??迫藢W(xué)第一醫(yī)院病理科山西省太原市030001梁建芳,博士,主任醫(yī)師,教授,碩士生導(dǎo)師,主要從事腫瘤分子病理學(xué)的研究。^通訊作者:梁建芳,030001,山西省太原市解放南路85號(hào),山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院病理科,ifliang2000@yaho()?c()m?cn電話:0351-4639639收稿日期:修冋日期:NewdevelopmentsofpathologicdiagnosisingastrointestinalstromaltumorsJian

2、-FangLiang,Hui-XiaZheng,HongXiao,Li-NaWu,Hong-KunWangTheFirstAffiliatedHospital,ShanxiMedicalUniversity.Taiyuan030001,ShanxiProvince,ChinaCorrespondenceto:Jian-FangLiang,TheFirstAffiliatedHospital,ShanxiMedicalUniversity.85JiefangnanRoad,Taiyuan,030001,Sha

3、nxiProvince,ChinaE-mail:jfliang2000@yahoo.com.cnReceived:Revised:AbstractGastrointestinalstromaltumors(GIST)arethemostcommonmesenchymaltumorsofthegastrointestinaltractandmaydrivebythemutationsofoncogenicc-kitorPDGFRA.ThepathologicaldiagnosisofGISTbasesonth

4、eresultsofmacropathology,histopathology,immunohistochemistryandgenetestcombinationally?Preoperativediagnosisisverysignificantforpatients,especiallyforpatientsneedindividualizedtreatment.Thispaperpresentsthenewdevelopmentsofpathologicdiagnosisingastrointest

5、inalstromaltumors,andnewcommononGISTriskstratification.Additionally,thispapersummarizessomemolecularbiologyparameterhelpingtheevaluationofGISTbiologicalbehavior.Keywords:gastrointestinalstromaltumor;GIST;molecularbiology;diagnosis摘要胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)是一類(lèi)胃腸道最常見(jiàn)的間葉

6、源性腫瘤,市于特異的酪氨酸激酶受體c-kit或血小板轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(PDGFRA)突變而引起的。GIST病理診斷必須依據(jù)人體病理學(xué)、組織病理學(xué)、免疫組織化學(xué)檢測(cè)結(jié)果以及基因檢測(cè)結(jié)果綜合判斷,正確的術(shù)前病理診斷和危險(xiǎn)度判定對(duì)患者迓行個(gè)體化治療有著非常重要的意義。本文系統(tǒng)闡述近年來(lái)關(guān)于GIST病理診斷的最新進(jìn)展,以及國(guó)際國(guó)內(nèi)對(duì)GIST危險(xiǎn)度分級(jí)方案的最新共識(shí)。此外木文還總結(jié)了對(duì)Gist生物學(xué)行為評(píng)估有一定參考價(jià)值的分子生物學(xué)指標(biāo),供同道參考。關(guān)鍵詞:胃腸道間質(zhì)瘤;CD117;分子生物學(xué);診斷0引言胃腸道間質(zhì)瘤(g

7、astrointestinalstromaltumors,GIST)是一類(lèi)較為罕見(jiàn)但存胃腸道卻是最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤,于1983年首次作為一類(lèi)具有獨(dú)立病理特征的腫瘤被人們認(rèn)識(shí)⑴。傳統(tǒng)的放化療對(duì)GIST患者兒乎無(wú)效,手術(shù)切除成為治療的主要手段,但術(shù)后5年生存率僅50-65%l2Jo酪氨酸激酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))的臨床應(yīng)川使GIST的治療發(fā)生了重大改變,尤其對(duì)惡性程度高、難以手術(shù)切除的患者帶來(lái)延長(zhǎng)牛存期的療效⑶。近年來(lái),山于對(duì)GIST的認(rèn)識(shí)不斷深入,特別是對(duì)其基因突變的認(rèn)識(shí)加深,GIST診斷率有了顯苦

8、提高,治療方面也有了很大進(jìn)展。但由于格列衛(wèi)價(jià)格昂貴,而且原發(fā)性及繼發(fā)性耐藥時(shí)有發(fā)牛,有著嚴(yán)格的適應(yīng)癥,因此,術(shù)前正確的病理診斷和危險(xiǎn)度判定對(duì)患者進(jìn)行個(gè)體化治療有著非常重要的意義。2008年,歐洲臨床腫瘤學(xué)會(huì)(ESMO)修訂了2004年公布的《GIST診斷與治療歐洲共識(shí)》⑷,同年美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)(NCCN)也修訂了2007年公布的《GIST診療臨床實(shí)踐指南》,2009年,我國(guó)胃腸道間質(zhì)瘤病理專(zhuān)家組也對(duì)2007年公

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