王金蘭-重癥肌無(wú)力

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1、重癥肌無(wú)力(myastheniagravis,MG)鄭州大學(xué)二附院神經(jīng)內(nèi)科王金蘭一.定義重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征為:受累骨骼肌病態(tài)疲勞,即骨骼肌極易疲勞,表現(xiàn)為活動(dòng)后加重、休息后減輕、晨輕暮重的特點(diǎn)。神經(jīng)-肌肉接頭結(jié)構(gòu)模式圖突觸突觸前膜突觸間隙突觸后膜二、病因與發(fā)病機(jī)理本病病因—不清。本病的發(fā)病機(jī)理:Ⅰ.自身免疫性疾病1.實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)AChRAChR-AgMG鰻魚家兔EAMG2.臨床發(fā)現(xiàn)80-90%MG----AChR-Ab;10-15%MG----胸腺瘤;70%MG--------胸腺肥大;10-15%MG---甲亢、紅斑狼瘡、類

2、風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等Ⅱ.遺傳因素HLA(人類白細(xì)胞抗原)B6、DR3、DQB1基因型頻率較高小結(jié):Virus特定遺傳素質(zhì)個(gè)體特異性因素胸腺肌樣上皮細(xì)胞AChR構(gòu)型變化AChR-Ag補(bǔ)體神經(jīng)-肌肉接頭AChR發(fā)病三.病理胸腺:胸腺不退化, 可見(jiàn)淋巴細(xì)胞增殖、胸腺瘤神經(jīng)肌肉接頭:突觸后膜皺褶減少; 突觸間隙增寬;AChR密度減??; 突觸后膜皺褶內(nèi)有抗原抗體復(fù)合物。四.臨床表現(xiàn)1.發(fā)病誘因:抵抗力低下2.起病方式:隱襲3.受累肌表現(xiàn)眼肌 上瞼下垂、復(fù)視咀嚼肌 咀嚼無(wú)力咽喉肌 咽下困難、飲水嗆咳、說(shuō)話無(wú)力帶鼻音面肌 表情缺乏、閉目無(wú)力胸鎖乳突肌 轉(zhuǎn)頭無(wú)力斜方肌 聳肩無(wú)力四肢肌 日?;顒?dòng)困難

3、軀干肌 膈肌+肋間肌-呼吸困難MG危象心肌病態(tài)疲勞波動(dòng)4.胸腺:增生肥大、腫瘤5.伴發(fā)其它自身免疫性疾病:甲亢、甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,等臨床分型(Osserman分型):Ⅰ眼肌型(15-20%)良ⅡA輕度全身型(30%)呼吸肌不受累ⅡB中度全身型(25%)Ⅲ 重癥急進(jìn)型(15%)MG危象Ⅳ 遲發(fā)重癥型(10%)常伴胸腺瘤五、診斷臨床表現(xiàn)+輔助檢查輔助檢查1.疲勞實(shí)驗(yàn)(Jolly試驗(yàn))2.抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)(1)騰喜龍?jiān)囼?yàn)(2)新斯的明試驗(yàn)3.神經(jīng)重復(fù)電刺激試驗(yàn)4.AChR抗體滴度測(cè)定5.肌電圖6.胸腺CT六.鑒別診斷1.Lambert-Eaton綜合征突

4、觸前膜、ACh囊泡釋放區(qū)病變2.肉毒桿菌中毒、有機(jī)磷中毒3.其它引起肌無(wú)力的疾病七、治療(一)藥物治療1.抗膽堿酯酶藥物:溴吡斯的明片60~120mgtid副作用:胃腸道反應(yīng)、支氣管分泌物增多輔助用藥:阿托品2.皮質(zhì)類固醇:潑尼松40~60mgqdpo大劑量遞減療法甲基潑尼松龍480~1000mg沖擊ivgttqd(**激素副作用)3.免疫抑制劑:硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺(二)胸腺切除(三)免疫球蛋白0.4g/Kg.d(四)血漿置換療法(五)危象的處理危象:急驟發(fā)生的延髓肌和呼吸肌的嚴(yán)重?zé)o力,以致不能維持換氣功能??鼓憠A酯酶藥量騰喜龍實(shí)驗(yàn)治療1.肌無(wú)力危象*不足+增加藥量2.膽堿

5、能危象過(guò)量癥狀加重停藥+換藥3.反拗危象不敏感無(wú)反應(yīng)暫停藥停藥+氣管切開(保持呼吸道通暢、防止肺不張與肺炎發(fā)生)謝謝大家!

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