川崎病的心血管損害及臨床防治

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1、川崎病的心血管損害及臨床防治川崎?。↘awasakidisease,KD）皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）一概述二病因與發(fā)病機(jī)制本病病因未明免疫調(diào)節(jié)異常超抗原（Superantagen）粘附分子(Adhesivemolecular)外周血淋巴細(xì)胞凋亡延遲三病理KD心血管相關(guān)病變的病理分期分期病程病理變化死因Ⅰ１～２周小血管炎、微血管周圍炎以及大、心力衰竭和心律失常中動脈周圍炎急性心內(nèi)膜炎Ⅱ２～４周中動脈炎突出，動脈瘤及血栓，心力衰竭心律失常壞死性血管病變?nèi)难仔募?/p>

2、梗死冠狀動脈破裂Ⅲ４～７周小血管及微血管炎消退，中動脈發(fā)生肉芽腫血管內(nèi)膜增厚心肌梗死Ⅳ７周以后急性血管炎基本消退，血管內(nèi)膜增厚瘢痕狹窄動脈瘤或血栓形成心肌梗死心內(nèi)膜及心肌纖維化Earlyregressionprematurefatal(0.8%)regression(10%)atherosclerosisischemicHD(3-4%)myocardialinfarctiontransientCoronarymitralregurgitation(1%)dilatationaneurysm(20%)aorticregurgi

3、tation(0.2%)valvulitisCoronaryarteritispericarditis(18%)Myocarditis(50%)myocardialfibrosisKawasakiArteritisbrachialgangreneoffingersSystemicarteryrenalrenovascularhypertensioninvolvment(2%)mesenterialarterisileusiliac臨床表現(xiàn)(一）主要表現(xiàn)發(fā)熱：95%，多數(shù)持續(xù)5天以上，平均12天，多為持續(xù)發(fā)熱，可呈馳張熱，體溫

4、達(dá)39℃以上，抗生素治療多無效結(jié)合膜充血：90%多于起病3-4天出現(xiàn)，熱退后消失唇及口腔表現(xiàn)：90%唇潮紅皸裂，楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫性充血，扁桃體可腫大或有滲出皮疹：95%多在發(fā)熱后1-3天出現(xiàn),呈全身多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹，不發(fā)生皰疹或結(jié)痂，熱退后消失手足癥狀：早期手足呈廣泛堅(jiān)實(shí)性或硬性腫脹，皮膚有光澤，75-95%在病程14天后出現(xiàn)指趾端與甲緣交界處出現(xiàn)膜樣脫皮淋巴結(jié)腫大：發(fā)病同時(shí)或起病3天內(nèi)頸淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)1.5cm以上，堅(jiān)硬有觸痛，不紅不化膿，單側(cè)或雙側(cè)，一般熱退后消失。（二）其他癥狀心臟：心肌炎，心包炎

5、，偶可聞及奔馬律，心音低鈍，心力衰竭肺：間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：無菌性腦膜炎，中樞性或外周性神經(jīng)麻痹以及精神情緒異常其他：肝膽癥狀，關(guān)節(jié)腫痛，視力障礙，心外動脈擴(kuò)張或動脈瘤實(shí)驗(yàn)室檢查(一)常規(guī)檢查1血液學(xué)檢查2大、小便常規(guī)3免疫學(xué)檢查:1）體液免疫2）細(xì)胞免疫3）其它4物理檢查1）胸部x線攝片2）心電圖（ECG）3）超聲心動圖4）心血管造影診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）日本MCLS研究會或第三次國際川崎病研討會提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)1不明原因發(fā)熱持續(xù)5天以上,抗生素治療無效;2雙眼球結(jié)膜彌漫性充血;3口唇或口腔變化中至少有下述改變中的

6、一條:①口唇潮紅,干燥皸裂;②舌乳頭突起,揚(yáng)梅舌;③口咽粘膜充血.4病初(1-9天)手指和(或)足趾硬性腫脹,掌跖潮紅;恢復(fù)期(9-21天)出現(xiàn)指趾端膜狀脫屑;肛周脫屑發(fā)生更早.5全身多形性充血皮疹,無水泡及結(jié)痂;6頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，多為雙側(cè)，直徑達(dá)1.5cm或更大。國際會議標(biāo)準(zhǔn)中還附加一條應(yīng)除外其他疾病。（二）參考條件1.心血管系統(tǒng)：心臟聽診雜音，奔馬律，心音減弱，ECG示P-R間期延長，Q-T間期延長，異常Q波，ST-T異常，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心包積液，冠狀動脈瘤或擴(kuò)張，體動脈瘤2.消化系統(tǒng)：腹瀉，嘔吐，腹痛，膽囊

7、腫大，麻痹性腸梗阻，黃疸，血清轉(zhuǎn)氨酶升高3.血液系統(tǒng)：WBC升高伴核左移，血小板增多，血沉增快，CPR陽性，低蛋白血癥，貧血4.泌尿系統(tǒng)：蛋白尿，尿沉渣中白細(xì)胞增多5.呼吸系統(tǒng)：咳嗽，流涕，肺野異常陰影6.神經(jīng)系統(tǒng)：腦脊液中單核細(xì)胞增多，嚴(yán)重者出現(xiàn)痙攣，意識障礙，面神經(jīng)麻痹7.皮膚：BCG接種部位發(fā)紅，小膿皰8.關(guān)節(jié)：疼痛，腫脹1999年日本調(diào)查結(jié)果，典型KD即符合診斷標(biāo)準(zhǔn)五項(xiàng)（包括第1項(xiàng)）占84.3%,僅有四項(xiàng)，但在UCG或心血管造影證明有冠狀動脈瘤占3.7%,疑似病例12%非典型KD的診斷u診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)或

8、3項(xiàng)，但UCG或ANGIO證明有冠狀動脈瘤（多見于〈6月嬰兒或〉8歲兒童）u診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)，但可見冠狀動脈壁輝度增強(qiáng)（此型冠狀動脈擴(kuò)張少見）。除外其他感染性疾病。非典型KD診斷的參考指標(biāo)：血小板數(shù)顯著增多CRP,ESR明顯增加低蛋白血癥，低鈉血癥UCG：冠狀動脈擴(kuò)張或動脈壁輝度增強(qiáng)