最新川崎病的心血管損害及臨床防治ppt課件.ppt

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1、川崎病的心血管損害及臨床防治一概述二病因與發(fā)病機制本病病因未明免疫調(diào)節(jié)異常超抗原（Superantagen）粘附分子(Adhesivemolecular)外周血淋巴細胞凋亡延遲三病理KD心血管相關(guān)病變的病理分期分期病程病理變化死因Ⅰ１～２周小血管炎、微血管周圍炎以及大、心力衰竭和心律失常中動脈周圍炎急性心內(nèi)膜炎Ⅱ２～４周中動脈炎突出，動脈瘤及血栓，心力衰竭心律失常壞死性血管病變?nèi)难仔募」Ｋ拦跔顒用}破裂Ⅲ４～７周小血管及微血管炎消退，中動脈發(fā)生肉芽腫血管內(nèi)膜增厚心肌梗死Ⅳ７周以后急性血管炎基本消退，血管內(nèi)膜增厚瘢痕狹窄動脈瘤或血栓形成心肌梗死心內(nèi)膜及心肌纖維化實驗室檢查(一)常規(guī)檢查1血液學(xué)檢

2、查2大、小便常規(guī)3免疫學(xué)檢查:1）體液免疫2）細胞免疫3）其它4物理檢查1）胸部x線攝片2）心電圖（ECG）3）超聲心動圖4）心血管造影診斷標準（一）日本MCLS研究會或第三次國際川崎病研討會提出的診斷標準1不明原因發(fā)熱持續(xù)5天以上,抗生素治療無效;2雙眼球結(jié)膜彌漫性充血;3口唇或口腔變化中至少有下述改變中的一條:①口唇潮紅,干燥皸裂;②舌乳頭突起,揚梅舌;③口咽粘膜充血.4病初(1-9天)手指和(或)足趾硬性腫脹,掌跖潮紅;恢復(fù)期(9-21天)出現(xiàn)指趾端膜狀脫屑;肛周脫屑發(fā)生更早.5全身多形性充血皮疹,無水泡及結(jié)痂;6頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，多為雙側(cè)，直徑達1.5cm或

3、更大。國際會議標準中還附加一條應(yīng)除外其他疾病。（二）參考條件1.心血管系統(tǒng)：心臟聽診雜音，奔馬律，心音減弱，ECG示P-R間期延長，Q-T間期延長，異常Q波，ST-T異常，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心包積液，冠狀動脈瘤或擴張，體動脈瘤2.消化系統(tǒng)：腹瀉，嘔吐，腹痛，膽囊腫大，麻痹性腸梗阻，黃疸，血清轉(zhuǎn)氨酶升高3.血液系統(tǒng)：WBC升高伴核左移，血小板增多，血沉增快，CPR陽性，低蛋白血癥，貧血4.泌尿系統(tǒng)：蛋白尿，尿沉渣中白細胞增多5.呼吸系統(tǒng)：咳嗽，流涕，肺野異常陰影6.神經(jīng)系統(tǒng)：腦脊液中單核細胞增多，嚴重者出現(xiàn)痙攣，意識障礙，面神經(jīng)麻痹7.皮膚：BCG接種部位發(fā)紅，小膿皰8.關(guān)節(jié)：疼痛，腫脹1999年

4、日本調(diào)查結(jié)果，典型KD即符合診斷標準五項（包括第1項）占84.3%,僅有四項，但在UCG或心血管造影證明有冠狀動脈瘤占3.7%,疑似病例12%非典型KD的診斷u診斷標準6項中只有4項或3項，但UCG或ANGIO證明有冠狀動脈瘤（多見于〈6月嬰兒或〉8歲兒童）u診斷標準6項中只有4項，但可見冠狀動脈壁輝度增強（此型冠狀動脈擴張少見）。除外其他感染性疾病。非典型KD診斷的參考指標：血小板數(shù)顯著增多CRP,ESR明顯增加低蛋白血癥，低鈉血癥UCG：冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強心臟雜音或心包摩擦音BCG接種處再現(xiàn)紅斑診別診斷猩紅熱滲出性紅斑紅斑狼瘡嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈周圍炎幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎八心血管

5、并發(fā)癥KD心血管并發(fā)癥發(fā)生率（%）冠狀動脈一過性擴張（急性期）247/923（26.7）冠狀動脈瘤263/1545（17）1991-1993（IVIG-原田記分）14/190（7.3）全身動脈瘤23/1545（1.7）心包炎或心包積液212/1236（17.1）心肌炎>50%心肌梗死21/1540（1.3）死亡8/1545（0.5）心血管并發(fā)癥KD心血管并發(fā)癥發(fā)生率（%）冠狀動脈一過性擴張（急性期）247/923（26.7）冠狀動脈瘤263/1545（17）1991-1993（IVIG-原田記分）14/190（7.3）全身動脈瘤23/1545（1.7）心包炎或心包積液212/1236（17.1

6、）心肌炎>50%心肌梗死21/1540（1.3）死亡8/1545（0.5）冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤的分級分級內(nèi)徑（mm）特征正常~3y<2.5無血管瘤~9y<3~14y<3.5輕度<4近端血管瘤，局限性中度4~8單個，多個，廣泛性重度>8多個，廣泛，彌漫性擴張：冠狀動脈內(nèi)徑超過正常范圍或冠狀動脈內(nèi)徑/主動脈根部內(nèi)徑>0.3，多為一過性，病程3-4周恢復(fù)正常動脈瘤：病程>4周仍擴張或呈瘤樣改變巨大動脈瘤：內(nèi)徑>8mm動脈瘤冠狀動脈瘤好發(fā)順序：l左冠狀動脈主支近端l右冠狀動脈近端l左前降支l右冠狀動脈中段l左回旋支冠狀動脈瘤好發(fā)于冠狀動脈主支近端，遠端的動脈瘤總是伴隨近端動脈瘤而存在診斷冠狀動脈瘤的

7、方法l冠狀動脈造影：是診斷冠狀動脈病變最精確的方法，但屬創(chuàng)傷性檢查l二維超聲心動圖:是有效的無創(chuàng)性方法，重復(fù)性好，與冠狀動脈造影相比特異性，敏感性分別為97%和100%，對于冠狀動脈瘤遠端以及狹窄，或阻塞病變不敏感l(wèi)電子束CT：可以進行冠狀動脈成像，顯示冠狀動脈主要分支，并可單獨顯示冠狀動脈投影圖象顯示冠狀動脈瘤類型及部位冠狀動脈瘤的高危因素有:l1歲以下男性患兒;l發(fā)熱超過2周;l血沉大于100