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1、致密不全性心肌病臨床分析探究【摘要】目的探究心肌致密化不全的診斷方法及臨床特點，分析尋找減少誤診、漏診的檢查和診斷方針。方法回顧性整理本院及其它醫(yī)院NVM患者資料，共5例，分析比較患者的臨床表現(xiàn)特點及相關(guān)輔助檢查結(jié)果的差異和共同點。結(jié)果5例患者主要的臨床表現(xiàn)以心律失常、心功能不全為主,在超聲心動圖上，5例患者可見典型改變。結(jié)論成人心肌致密化不全的超聲心動圖具有篩查鑒別的價值，而臨床表現(xiàn)，心電圖檢查，核磁成像等與擴張性心肌病類似，難以鑒別。【關(guān)鍵詞】心肌致密不全；超聲心動圖；心電圖；心臟核磁成像心肌致密化不全(noncompactionoftheventricularmyocardium,N
2、VM),又被稱為“海綿狀心肌病”、“心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)”，是先天性心肌病的一種，發(fā)病率低，約為0.0045%o病因是在胚胎形成過程中，心內(nèi)膜心肌致密化過程異常，所導(dǎo)致的一種先天性心肌畸變。通過解剖可以看到,受累的心腔內(nèi)，可見很多特征性突起的小梁及小梁間隱窩。該病在兒童發(fā)病早，癥狀典型，因而文獻報道的發(fā)病率多。但在成人，由于發(fā)病晚，癥狀不典型，經(jīng)常被誤診、漏診。此病常并發(fā)心律失常，心力衰竭，血栓栓塞，而致死率高。早期診斷和干預(yù)對于提高預(yù)后，預(yù)防嚴重并發(fā)癥，具有重要的意義。1資料與方法1.1一般資料搜集筆者所在醫(yī)院及本市其他幾家醫(yī)院2010-2011年住院患者，共5例。5例NVM患者中，男4例
3、,女1例，年齡45~65歲，其中以“心力衰竭”收入院者3例,以“心律失?！笔杖胝?例，以“腦梗死”收入者1例。特別指出的是，這5例患者均存在不同程度的心律失常。1.2方法1.2.1心肌致密不全性心臟病者入選標準臨床上，參照Chin的診斷標準[1],同時符合以下3項者可診斷為NVM：(1)不合并其他心臟畸形；(2)具有非常顯著的肌小梁和深陷的小梁間隙的特征；(3)彩色多普勒顯示，深陷的小梁間隙被直接來自心室腔的血液充填。1.2.2檢測方法對于每個患者，事先都予以了心電圖、超聲心動圖、心臟核磁檢測。搜集其檢測結(jié)果進行比較分析。其中，心電圖檢測重點觀測患者心律情況。超聲心動圖采用使用美國GE公司
4、Vivid7Dimension彩色多普勒超聲心動圖儀，探頭頻率選用2.5?3.5MHz。患者取平臥位或左側(cè)臥位,常規(guī)檢查各切面，分別測量各房室大小、室壁厚度及左室射血分數(shù)，測量各瓣口血流速度，在發(fā)現(xiàn)心肌肥厚部位時，局部使用放大功能觀察心內(nèi)膜改變情況。心臟磁共振成像的主要觀測指標為心內(nèi)結(jié)構(gòu)的改變情況，左室心肌的肌小梁數(shù)量形態(tài)，小梁間隱窩情況，舒張期左心室心肌非致密化心肌厚度與致密化心肌厚之比（N/C）o2結(jié)果1.1臨床表現(xiàn)特點該5例患者在入院時均未考慮為NVM,其中以“心力衰竭”收入院者3例，主要癥狀為進行性心功能不全，包括勞力性呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性咳嗽、乏力疲倦頭暈等，可以看出，
5、這些患者的心功能不全主要以左心功能不全表現(xiàn)為主。以"心律失?！笔杖胝?例，因陣發(fā)性心悸半年入院，在院外檢查結(jié)果如下，心電圖示預(yù)激綜合征（B型），食管調(diào)搏誘發(fā)室上性心動過速，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心室致密不全。以'‘腦梗死”收入者1例，以“發(fā)作性單側(cè)肢體麻木、無力”為表現(xiàn)，入院急診腦CT提示“腦梗死”。其他臨床資料，見表lo2.2心電圖表現(xiàn)5位患者入院后均常規(guī)行心電圖檢查，可以看出，5個病例均存在不同程度的心律失常，這些心律失常情況主要包括：（1）室性心律失常，包括室性期前收縮、室性心動過速等。（2）房性心律失常，主要以房顫為主，本次資料中為持續(xù)性房顫。（3）束支阻滯，主要以左側(cè)分支的傳導(dǎo)阻滯為主，
6、包括左前分支傳導(dǎo)阻滯和完全性左束支傳導(dǎo)阻滯。（4）室上性心動過速，本資料中有1例存在預(yù)激綜合征,并以此為主要診斷收入病房。（5）此外還有Q波異常，早期復(fù)極，左室高電壓T波倒置等情況。每個患者情況，見表1。2.3心臟磁共振成像表現(xiàn)Hamamich等［2］曾指出，心肌的MRI能顯現(xiàn)非致密心肌和致密心肌的連接部位。MRI在揭示非致密心肌長度、數(shù)目的變化情況比心室造影更優(yōu)越。Daimon等應(yīng)用MRI能清晰顯示非致密心肌的肌小梁和隱窩，從而直觀的對心肌致密化不全進行診斷，并能判斷致密化不全的程度。本研究中，5例患者均接受了心臟核磁檢查，結(jié)果提示，均顯示了心肌致密化不全的結(jié)果。但必須指出的是,心臟核磁
7、檢查對于器械，醫(yī)院技術(shù)要求高，對于患者費用負擔重，因此較難大范圍實施，而心臟彩超是一種速度快、費用低、普及廣的檢查手段。本研究中，以心臟核磁檢查為依托，對比心彩超結(jié)果，見表2。2.4超聲心動圖結(jié)果比較經(jīng)過心臟彩超檢查可見，5例患者均可見局部心肌肥厚，放大后見局部無完整的心內(nèi)膜，可見突出室腔的小梁及小梁間的間隙。間隙內(nèi)有彩色信號，提示血流信息，彩超檢查所見的病變部位多位于左室，以心尖部及側(cè)壁為主。心功能檢查上，EF值明顯降
