致密不全性心肌病臨床分析探究.doc

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1、致密不全性心肌病臨床分析探究【摘要】目的探究心肌致密化不全的診斷方法及臨床特點(diǎn),分析尋找減少誤診、漏診的檢查和診斷方針。方法回顧性整理本院及其它醫(yī)院NVM患者資料,共5例,分析比較患者的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)及相關(guān)輔助檢查結(jié)果的差異和共同點(diǎn)。結(jié)果5例患者主要的臨床表現(xiàn)以心律失常、心功能不全為主,在超聲心動(dòng)圖上,5例患者可見(jiàn)典型改變。結(jié)論成人心肌致密化不全的超聲心動(dòng)圖具有篩查鑒別的價(jià)值,而臨床表現(xiàn),心電圖檢查,核磁成像等與擴(kuò)張性心肌病類(lèi)似,難以鑒別?!娟P(guān)鍵詞】心肌致密不全;超聲心動(dòng)圖;心電圖;心臟核磁成像心肌致密化不全(noncompactionoftheventricul

2、armyocardium,NVM),又被稱(chēng)為"海綿狀心肌病"、"心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)”,是先天性心肌病的一種,發(fā)病率低,約為0.0045%。病因是在胚胎形成過(guò)程中,心內(nèi)膜心肌致密化過(guò)程異常,所導(dǎo)致的一種先天性心肌畸變。通過(guò)解剖可以看到,受累的心腔內(nèi),可見(jiàn)很多特征性突起的小梁及小梁間隱窩。該病在兒童發(fā)病早,癥狀典型,因而文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)病率多。但在成人,由于發(fā)病晚,癥狀不典型,經(jīng)常被誤診、漏診。此病常并發(fā)心律失常,心力衰竭,血栓栓塞,而致死率高。早期診斷和干預(yù)對(duì)于提高預(yù)后,預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥,具有重要的意義。1資料與方法1.1一般資料搜集筆者所在醫(yī)院及本市其他幾家醫(yī)院201

3、0-2011年住院患者,共5例。5例NVM患者中,男4例,女1例,年齡45~65歲,其中以“心力衰竭”收入院者3例,以“心律失?!笔杖胝?例,以“腦梗死”收入者1例。特別指出的是,這5例患者均存在不同程度的心律失常。1.2方法1.2.1心肌致密不全性心臟病者入選標(biāo)準(zhǔn)臨床上,參照Chin的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],同時(shí)符合以下3項(xiàng)者可診斷為NVM:(1)不合并其他心臟畸形;(2)具有非常顯著的肌小梁和深陷的小梁間隙的特征;(3)彩色多普勒顯示,深陷的小梁間隙被直接來(lái)自心室腔的血液充填。1.2.2檢測(cè)方法對(duì)于每個(gè)患者,事先都予以了心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟核磁檢測(cè)。搜集其檢測(cè)結(jié)

4、果進(jìn)行比較分析。其中,心電圖檢測(cè)重點(diǎn)觀測(cè)患者心律情況。超聲心動(dòng)圖采用使用美國(guó)GE公司Vivid7Dimension彩色多普勒超聲心動(dòng)圖儀,探頭頻率選用2.5?3.5MHz。患者取平臥位或左側(cè)臥位,常規(guī)檢查各切面,分別測(cè)量各房室大小、室壁厚度及左室射血分?jǐn)?shù),測(cè)量各瓣口血流速度,在發(fā)現(xiàn)心肌肥厚部位時(shí),局部使用放大功能觀察心內(nèi)膜改變情況。心臟磁共振成像的主要觀測(cè)指標(biāo)為心內(nèi)結(jié)構(gòu)的改變情況,左室心肌的肌小梁數(shù)量形態(tài),小梁間隱窩情況,舒張期左心室心肌非致密化心肌厚度與致密化心肌厚之比(N/C)。2結(jié)果2.1臨床表現(xiàn)特點(diǎn)該5例患者在入院時(shí)均未考慮為NVM,其中以“心力衰竭"收

5、入院者3例,主要癥狀為進(jìn)行性心功能不全,包括勞力性呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性咳嗽、乏力疲倦頭暈等,可以看出,這些患者的心功能不全主要以左心功能不全表現(xiàn)為主。以“心律失常"收入者1例,因陣發(fā)性心悸半年入院,在院外檢查結(jié)果如下,心電圖示預(yù)激綜合征(B型),食管調(diào)搏誘發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速,超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心室致密不全。以“腦梗死”收入者1例,以“發(fā)作性單側(cè)肢體麻木、無(wú)力”為表現(xiàn),入院急診腦CT提示“腦梗死”。其他臨床資料,見(jiàn)表1。2.2心電圖表現(xiàn)5位患者入院后均常規(guī)行心電圖檢查,可以看出,5個(gè)病例均存在不同程度的心律失常,這些心律失常情況主要包括:(1)室性心律失常,包

6、括室性期前收縮、室性心動(dòng)過(guò)速等。(2)房性心律失常,主要以房顫為主,本次資料中為持續(xù)性房顫。(3)束支阻滯,主要以左側(cè)分支的傳導(dǎo)阻滯為主,包括左前分支傳導(dǎo)阻滯和完全性左束支傳導(dǎo)阻滯。(4)室上性心動(dòng)過(guò)速,本資料中有1例存在預(yù)激綜合征,并以此為主要診斷收入病房。(5)此外還有Q波異常,早期復(fù)極,左室高電壓T波倒置等情況。每個(gè)患者情況,見(jiàn)表1。1.3心臟磁共振成像表現(xiàn)Hamamich等[2]曾指出,心肌的MRI能顯現(xiàn)非致密心肌和致密心肌的連接部位。MRI在揭示非致密心肌長(zhǎng)度、數(shù)目的變化情況比心室造影更優(yōu)越。Daimon等應(yīng)用MRI能清晰顯示非致密心肌的肌小梁和隱窩,

7、從而直觀的對(duì)心肌致密化不全進(jìn)行診斷,并能判斷致密化不全的程度。本研究中,5例患者均接受了心臟核磁檢查,結(jié)果提示,均顯示了心肌致密化不全的結(jié)果。但必須指出的是,心臟核磁檢查對(duì)于器械,醫(yī)院技術(shù)要求高,對(duì)于患者費(fèi)用負(fù)擔(dān)重,因此較難大范圍實(shí)施,而心臟彩超是一種速度快、費(fèi)用低、普及廣的檢查手段。本研究中,以心臟核磁檢查為依托,對(duì)比心彩超結(jié)果,見(jiàn)表2。2.4超聲心動(dòng)圖結(jié)果比較經(jīng)過(guò)心臟彩超檢查可見(jiàn),5例患者均可見(jiàn)局部心肌肥厚,放大后見(jiàn)局部無(wú)完整的心內(nèi)膜,可見(jiàn)突出室腔的小梁及小梁間的間隙。間隙內(nèi)有彩色信號(hào),提示血流信息,彩超檢查所見(jiàn)的病變部位多位于左室,以心尖部及側(cè)壁為主。心功

8、能檢查上,EF值明顯降低

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