小細(xì)胞性貧血.doc

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1、.小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血是指紅細(xì)胞體積小，MCV<80fl，MCHC<32pg的一類貧血，主要包括缺鐵性貧血、血紅蛋白合成障礙性貧血、血紅蛋白病、慢性炎癥性貧血。一、缺鐵性貧血缺鐵性貧血是臨床上最常見(jiàn)的一種貧血。可發(fā)生于許多不同的疾病，造成缺鐵的病因可分為鐵攝入不足、需要量增加和丟失過(guò)多等。缺鐵性貧血的臨床癥狀除有貧血的一般臨床表現(xiàn)和體征外，還有因各種含鐵酶活性下降而引起的上皮組織的變化，如口角炎、舌炎、吞咽困難；皮膚干燥，毛發(fā)無(wú)光澤易斷；指甲扁平甚至凹陷形成“反甲”。還可有精神行為方面的異常，如異食癖、易激動(dòng)

2、等。實(shí)驗(yàn)檢查可見(jiàn)如下改變：1）血象與骨髓象：MCV、MCH、MCHC下降，Hb下降。白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)一般正常。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增高，IDA患者服用鐵劑后網(wǎng)織紅細(xì)胞可迅速增高。外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞血紅蛋白含量降低對(duì)鐵缺乏的診斷敏感性和特異性均較高。骨髓增生活躍或明顯活躍，以紅系增生為主，中、晚幼紅體積較小，胞質(zhì)少偏藍(lán)，邊緣不整。胞核小而致密、深染，表現(xiàn)為“核老漿幼”的核漿發(fā)育不平衡改變。粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系、淋巴細(xì)胞基本正常。骨髓鐵染色是診斷缺鐵性貧血的一種直接而可靠的方法。缺鐵性貧血細(xì)胞外鐵、內(nèi)鐵明顯減少或缺如

3、。2）鐵代謝檢查⑩①血清鐵蛋白其含量能準(zhǔn)確反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的情況。在鐵缺乏早期就出現(xiàn)異常。但在急性炎癥、肝病時(shí)可反應(yīng)性增高影響檢測(cè)結(jié)果的判斷。②紅細(xì)胞堿性鐵蛋白是幼紅細(xì)胞合成血紅蛋白后殘留的微量鐵蛋白，敏感性低于血清鐵蛋白，但較少受某些疾病因素的影響。③血清鐵、總鐵結(jié)合力及運(yùn)鐵蛋白飽和度可作為缺鐵性紅細(xì)胞生成的指標(biāo)之一應(yīng)用于臨床，但不宜用于缺鐵的早期診斷。④血清運(yùn)鐵蛋白在缺鐵性貧血明顯增高。⑤血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體是細(xì)胞膜上運(yùn)鐵蛋白受體的一個(gè)片段，濃度升高與機(jī)體鐵缺乏一致。無(wú)性別和年齡差異，也不受妊娠、炎癥、感染、

4、肝病和其他慢性疾病的影響。3）其它檢驗(yàn)..缺鐵性貧血的診斷和治療還應(yīng)查清病因及原發(fā)病。進(jìn)行其他相應(yīng)的檢查，如糞便的潛血檢查、蟲(chóng)卵檢查、胃鏡檢查等。機(jī)體鐵缺乏分為儲(chǔ)存鐵缺乏、缺鐵性紅細(xì)胞生成和缺鐵性貧血三個(gè)連續(xù)發(fā)展階段，我國(guó)目前較為公認(rèn)的成人診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1）儲(chǔ)鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)符合以下任一條即可診斷：①血清鐵蛋白＜12μg/L；②骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失。2）缺鐵性紅細(xì)胞生成的診斷標(biāo)準(zhǔn)符合儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條符合者即可診斷。①運(yùn)鐵蛋白飽和度＜0.15；②紅細(xì)胞游離原卟啉＞0.9μmol/

5、L（50μg/dl）（全血）或血液鋅原卟啉＞0.96μmol/L（60μg/dl）（全血），或FEP/Hb＞4.5μg/gHb。③骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞＜15%。④血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體濃度＞26.5nmol/L（2.25mg/L）（R＆Dsystems）。3）缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)①小細(xì)胞低色素性貧血，男性Hb＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕婦＜100g/L；MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31；紅細(xì)胞形態(tài)可有明顯的低色素表現(xiàn)；②有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)；③血

6、清（血漿）鐵＜10.7μmol/L，總鐵結(jié)合力＞64.44μmol/L；④運(yùn)鐵蛋白飽和度＜0.15；⑤骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞＜15%；⑥紅細(xì)胞原卟啉(FEP)＞0.9μmol/L（全血），或血液鋅原卟啉（ZPP）＞0.96μmol/L（全血），或FEP/Hb＞4.5μg/gHb；⑦血清鐵蛋白＜12μg/L；⑧血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體濃度＞26.5nmol/L（2.25mg/L）⑨鐵劑治療有效。符合第①條和②～⑨條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。4）非單純性缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)具有感染、炎

7、癥、腫瘤或肝臟疾病等慢性病合并癥的缺鐵性貧血，除應(yīng)符合貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)外，尚應(yīng)符合以下任何一條：①紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白＜6.5ag/細(xì)胞；②血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體濃度＞26.5nmol/L（2.25mg/L）。③骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失。④鐵劑治療有效。臨床病例患者：女，28歲，因頭暈，乏力1月余加重2天入院。體格檢查：貧血貌，皮膚鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及，肝脾肋下未及。血常規(guī)：WBC3.70×109/L，Hb57.0g/L，RBC3.18×1012/L,PLT268×109/L,MCV63.50fl，M

8、CH..17.9pg，MCHC282.00g/L，三溶試驗(yàn)（-），血清鐵蛋白：2.20ng/mL。網(wǎng)織紅細(xì)胞0.023。二、鐵粒幼細(xì)胞性貧血?鐵粒幼細(xì)胞貧血臨床上按病因分為遺傳性和獲得性兩大類，遺傳性、原發(fā)性病例少見(jiàn)，繼發(fā)性病例相對(duì)多見(jiàn)。遺傳性多見(jiàn)于青少年，為性聯(lián)不完全顯性遺傳，男性發(fā)病，女性為攜帶者。獲得性又分為原發(fā)性（原因不明，現(xiàn)已歸入骨髓異常增生綜合征）和繼發(fā)性兩類