IgA腎病診治現(xiàn)狀.ppt

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1、IgA腎病的診治現(xiàn)狀（根據(jù)KDIGO2012）福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院腎內(nèi)科蔡志根定義IgA腎?。˙erger’s病），全稱“系膜增生性IgA腎病”，是一項(xiàng)免疫病理描述性的診斷概念。特點(diǎn)：系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢有以IgA或IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。病因分類原發(fā)性IgA腎病繼發(fā)性IgA腎病家族性IgA腎病繼發(fā)性IgA腎病疾病常見已報(bào)道罕見皮膚病皰疹樣皮炎—牛皮癬胃腸道乳靡瀉潰瘍性結(jié)腸炎Crohn病肝病酒精性肝病非酒精性肝病血吸蟲性肝病——感染HIVHBVBrucellosis麻風(fēng)新生物—IgA單克隆球蛋白病支氣管肺癌腎癌咽部癌腫

2、肺結(jié)節(jié)病—肺鐵質(zhì)沉積癥風(fēng)濕和自身免疫強(qiáng)直性脊柱炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎瑞特綜合征白塞氏病大動(dòng)脈炎Myastheniagravis囊性纖維化Sicca綜合征IgA腎病的發(fā)病機(jī)制多種因素參與IgA腎病的發(fā)生發(fā)展。IgA1分子的糖基化異常造成IgA1易于自身聚集→始動(dòng)因素多聚IgA1在腎小球系膜區(qū)沉積，觸發(fā)炎癥反應(yīng)，引起IgA腎病的發(fā)生和發(fā)展。IgA1分子結(jié)構(gòu)異常使肝臟清除減少遺傳因素IgA腎病發(fā)病機(jī)制，IgA免疫異常導(dǎo)致系膜IgA沉積和損傷粘膜免疫系統(tǒng)pIgA1產(chǎn)生↓IgA1對(duì)粘膜免↓疫反應(yīng)骨髓pIgA1產(chǎn)生↑pIgA1對(duì)系統(tǒng)↑免疫反應(yīng)

3、循環(huán)mIgA1↑pIgA1↑IgA類風(fēng)濕因子↑IgA1O-糖化異?！I臟pIgA1沉積±IgG/補(bǔ)體沉積肝臟清除IgA1受損系膜細(xì)胞增殖系膜基質(zhì)擴(kuò)張↓硬化腎活檢病例的選擇早期診斷、早期治療，維護(hù)正常穩(wěn)定的腎功能發(fā)作性肉眼和/或鏡下血尿，血清IgA升高，擬診IgA腎病，應(yīng)及時(shí)行腎活檢以明確診斷歐美多主張：持續(xù)性尿蛋白＞1g/24h國內(nèi)多主張：持續(xù)性尿蛋白＞0.5g/24h伴鏡下血尿IgA腎病的診斷主要取決于腎臟免疫病理光鏡：表現(xiàn)多樣，幾乎包括各種原發(fā)性腎小球腎炎的病理表現(xiàn)，常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎診斷標(biāo)志免

4、疫熒光：可見IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物顆粒樣沉積于系膜區(qū)電鏡：系膜區(qū)為主的電子致密物沉積Hass分型系統(tǒng)亞型腎小球改變小管-間質(zhì)改變I輕微病變腎小球僅有輕度系膜細(xì)胞增加，無節(jié)段硬化，無新月體無病變ⅡFSGS樣改變腎小球顯現(xiàn)類似FSGS樣改變，伴腎小球系膜細(xì)胞輕度增加，無新月體無病變Ⅲ局灶增殖性腎小球腎炎約50%腎小球細(xì)胞增生，細(xì)胞增生最初僅限于系膜區(qū)，或由于毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生致腎小球毛細(xì)血管袢阻塞?？梢娦⌒略麦w。絕大多數(shù)3型病變示腎小球節(jié)段細(xì)胞增生無病變Ⅳ彌漫增殖性腎小球腎炎>50%腎小球細(xì)胞增殖，像3型病變一樣細(xì)胞增

5、生可以是節(jié)段性的，可見新月體>40%小管萎縮或小管數(shù)減少Ⅴ晚期慢性腎小球腎炎40%以上的腎小球球性硬化，可表現(xiàn)為上述各種腎小球病變>40%小管萎縮或小管數(shù)減少1997年HassM改進(jìn)Lee分級(jí)系統(tǒng)AJKD1997;29(6):829-42.IgA腎病牛津分型Glomerular“pattern”:系膜細(xì)胞增殖in>or<50%ofglomeruli(M0/1)毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增殖–present/absent(E0/1)局灶硬化/粘連–present/absent(S0/1)小管萎縮/間質(zhì)纖維化–0-25%,26-50%,>5

6、0%(T0/1/2)Inaddition:小球數(shù)量毛細(xì)血管內(nèi)增殖-%細(xì)胞/纖維新月體-%壞死-%全球硬化-%IgA腎病的治療IgA腎病是一種嚴(yán)重的腎小球疾病IgA腎病病理改變多樣、病情輕重懸殊，迄今尚無統(tǒng)一、特效的治療方案迄今沒有對(duì)照試驗(yàn)比較不同療法評(píng)估腎臟病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)——指南1建議全部病例在診斷時(shí)和隨訪期間觀察蛋白尿、血壓和eGFR以評(píng)估腎病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)（未分等級(jí)）建議觀察病理特征以評(píng)估預(yù)后（未分等級(jí)）建議評(píng)估經(jīng)腎活檢證實(shí)為IgA腎病的患者是否存在繼發(fā)性原因。蛋白尿是決定IgA腎病預(yù)后的關(guān)鍵因素ReichHN,etal.JA

7、mSocNephrol2007,18:3177蛋白尿[g/d]6個(gè)月測(cè)定的均值降蛋白尿治療——指南2.1+2.2建議給蛋白尿>1g/d的患者長期服用ACEI或ARB（1B）如蛋白尿0.5~1g/d（兒童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建議使用ACEI或ARB治療（2D）蛋白尿<1g/d者建議規(guī)律隨訪降高血壓治療—指南2.3+2.4蛋白尿<1g/d的IgA腎病患者，血壓的靶目標(biāo)值應(yīng)<130/80mmHg；最初蛋白尿>1g/d者，血壓的靶目標(biāo)值<125/75mmHg；建議在能夠耐受的范圍內(nèi)逐步增加ACEI/ARB的劑量，以使蛋

8、白尿降至<1g/d(2C)糖皮質(zhì)激素治療—指南3.1建議對(duì)采用3~6個(gè)月合理的支持療法（包括ACEI或ARB和控制血壓）后蛋白尿仍持續(xù)≥1g/d，GFR＞50ml/min的患者給予為期6個(gè)月的皮質(zhì)激素治療（2B）IgA腎病激素治療10年腎臟存活率情況皮質(zhì)激素治療無皮質(zhì)激素治療PozziC,