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1、馬德龍綜合征ReportedbyMs.Li2014/11/06馬德龍綜合征（Madelung?。?又稱良性對稱性脂肪瘤病(BenignSymmetricLipo-matosis，BSL)是一種罕見的脂肪代謝障礙引起的脂肪組織彌漫性、對稱性沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和（或）深筋膜間隙的疾病，患者常因頸部畸形、活動受限、壓迫氣管致呼吸困難而就診。一、流行病學：幾乎所有患者都有長期的酗酒史，因此長期飲酒是該病的誘因較為肯定。部分患者同時伴有肝病、高膽固醇血癥、高尿酸血癥、甲狀腺功能減退、高血壓，而這些疾病往往與過量飲酒有關。[1][1]
2、KawakamiT,TakeuchiS,SomaY.BenignsymmetriclipomatosisassociatedwithatopicdermatitisandchronicalcoholabuseinaJapaneseman.ActaDermVenereol2009;89:440-1二、發(fā)病機制：馬德龍病的發(fā)病機理仍不很清楚，可能與線粒體基因突變有關。[2]有報道該病與幾種遺傳性疾病相關，可能屬于常染色體顯性遺傳病。[3][2]C.Plummer,P.J.Spring,R.MultipleSymmetricalLipo
3、matosis—Amitochondrialdisorderofbrownfat[J].Mitochondrion.2013(4)[3]AlexOlsen,TheresaGrebe,EdwardJoganic.Multiplesymmetriclipomatosisasageneticdisorder:areview[J].EuropeanJournalofPlasticSurgery.2012(6)三、臨床特點：馬德龍綜合征多見于中年男性，脂肪在身體上半部彌漫性沉積，尤其是頸部，主要表現(xiàn)為雙頸部、枕部、項部、肩部、頜下、胸骨上窩
4、、鎖骨上窩對稱性分布的無痛性脂肪團塊，類似腫瘤病變，常導致頸部畸形、活動受限，呈“河馬頸”、“駝峰背”或“大力水手臂”樣外形。本病另一顯著特點是常合并諸多內科疾病，如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血癥、貧血、甲狀腺功能減退、內分泌腫瘤、上呼吸道惡性腫瘤等疾病。少數(shù)患者由于腫塊壓迫氣管和食道，引起憋氣、呼吸困難和吞咽困難，甚至壓迫腔靜脈，造成靜脈回流障礙。有些患者可以合并周圍神經和中樞神經系統(tǒng)的病變:外周神經系統(tǒng)障礙多表現(xiàn)為神經脫髓鞘病變引起的肢體末端痛溫覺和觸覺呈襪套樣減退或感覺異常；中樞神經系統(tǒng)受累可出現(xiàn)幻覺及澹妄；
5、四、輔助檢查：1)CT掃描：頸項部、下枕部、上背部脂肪組織蓄積增厚，可累及皮下或肌肉間隙，脂肪蓄積處沒有包膜形成，蓄積脂肪內可有線狀或網狀纖維間隔，病變常常左右對稱，頸部肌肉可受壓、變細，蓄積脂肪組織內可有鈣化或骨化。2)組織病理學所有不同類型的脂肪瘤病形態(tài)學特征基本相同，包括呈小葉或片狀分布的、界限不清的、黃色成熟脂肪組織，與正常脂肪外觀相同，有時可以浸潤至肌肉等其它組織。與一般的脂肪瘤明顯不同，本病脂肪團塊缺乏完整包膜，常呈結節(jié)狀或分葉狀而無明顯的界限，分布呈彌漫性、左右基本對稱的特點。五、治療：目前尚無有效辦法。目前觀點認為
6、：單純控制飲食和減肥通常無明顯效果。臨床上常用：外科徹底切除手術（改善外觀）；有學者提出，不必追求手術徹底性，僅部分切除或采用吸脂治療，改善外觀即可。病因治療：如為過量飲酒導致治療上應戒酒，并積極治療各種伴發(fā)疾病。六：預后手術后有復發(fā)傾向Thankyou!
