典型癲癇病例分享.ppt

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1、病例分享西安市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2015-04-23病例特點-病史謝XX，女性，48歲，農(nóng)民，陜西潼關(guān)縣人；主訴：發(fā)作性幻嗅50天，意識不清四肢抽搐18天；現(xiàn)病史：50天前（2015年1月8日）無明顯誘因聞到燒焦的刺鼻氣味，數(shù)秒鐘后消失，共發(fā)作2次；30天（1月28日）前患者覺胃氣上沖→聞到酸味+覺雙下肢力，稍感覺恐懼，持續(xù)1-2分鐘后自行緩解，發(fā)作4-5次/天；病例特點-病史18天（2月10日）前就診于當(dāng)?shù)卦\所，考慮“胃炎”給予靜點藥物（具體不詳）治療返家后突然出現(xiàn)高喊一聲→頭偏向一側(cè)→遂出現(xiàn)意識不清，呼之不應(yīng)→四肢抽搐、口吐白沫，牙關(guān)緊閉，伴舌咬傷；持續(xù)3-4分鐘后，抽搐停止，約半小時后意識

2、逐漸恢復(fù)，不能回憶發(fā)作過程，覺困倦，2小時后上述癥狀再發(fā)，被家人送往當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，診斷為“癲癇”給予‘卡馬西平片’0.1g,2次/日，‘尼莫地平片’10mg,2次/日；病例特點-病史18天來患者仍有發(fā)作性聞到酸味仍有發(fā)作，4-5次/天，未再出現(xiàn)發(fā)作性意識不清及肢體抽搐；7天前西安市第一醫(yī)院行胃鏡檢查示：“疣狀胃炎”，為進(jìn)一步治療，就診于我院；病例特點-既往史既往史“冠心病”病史5年，未規(guī)律治療；4年來時有胃部不適，自服“西咪替丁、奧美拉唑”等藥物可好轉(zhuǎn)；否認(rèn)頭部外傷及前驅(qū)感染史；其父5年前因’腦部腫瘤’（具體不詳）去世；體格檢查：神經(jīng)系統(tǒng)（-）；腦電圖結(jié)果相關(guān)化驗血尿糞常規(guī)；肝腎功能、電解質(zhì)、肌

3、酶、血脂、血糖均未見異常；輸血前檢查未見異常；自身抗體未見異常；腫瘤系列未見異常；凝血象未見異常；腰椎穿刺術(shù)+腦脊液相關(guān)檢查腰椎穿刺術(shù)初壓160mmH2O，末壓120mmH2O；腦脊液化驗透明清亮，常規(guī)及細(xì)胞學(xué)未見異常，未見到病理性細(xì)胞；腦脊液生化未見明顯異常；病毒系列，結(jié)核系列等未見異常；免疫球蛋白未見異常；病例特點-病史發(fā)作形式幻嗅：平均2次/日，數(shù)秒鐘，；胃氣上升感：1-2分鐘，4-5次/日；CTCS：2次；發(fā)作類型部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強直陣攣發(fā)作；存在有定位意義的先兆；定位定性診斷發(fā)作性幻嗅→定位于鉤回；上腹部先兆和恐俱→定位于杏仁核；GTCS：考慮繼發(fā)性泛化；定位于顳葉內(nèi)側(cè)；癲癇綜合

4、征診斷：顳葉內(nèi)側(cè)癲癇；病因診斷頭顱MRI頭顱DWI頭顱MRI增強右側(cè)海馬區(qū)MRSMRS提示：右側(cè)海馬區(qū)病變Cho峰增高，NAA稍減低，Cho/NAA比值約2.8.病理-HE大體結(jié)構(gòu)：灰白色魚肉樣組織；HE：膠質(zhì)細(xì)胞增生，豐富，局部細(xì)胞密度較高；病理-HE及免疫組化術(shù)后情況術(shù)后：卡馬西平，0.1，3次/日；未再出現(xiàn)發(fā)作性幻嗅、胃氣上沖感及發(fā)作性意識不清等；認(rèn)知功能未見明顯異常；顳葉癲癇ILAE建議將顳葉癲癇分為邊緣葉癲癇伴有海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇根據(jù)特定病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇新皮質(zhì)癲癇顳葉外側(cè)癲癇顳葉癲癇顳葉癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)簡單部分性發(fā)作復(fù)雜局灶性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作（SGTCS）局灶性非

5、驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（邊緣葉或新皮質(zhì)起源）繼發(fā)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)主觀性發(fā)作客觀性發(fā)作上腹部-一股氣往上涌感自動癥體驗性（精神或心理）癥狀自主神經(jīng)功能障礙恐懼語言障礙似曾相識感或似不相識感以及相似變異癥狀頭、眼偏斜和肌張力障礙性姿勢幻聽覺和錯覺運動終止伴凝視幻嗅和味幻覺發(fā)作性偏癱其他癥狀單側(cè)眨眼發(fā)作性嘔吐顳葉癲癇最常見的海馬病理類型為海馬硬化，約占65%；膠質(zhì)細(xì)胞瘤是成年顳葉內(nèi)側(cè)癲癇的重要病因；頭顱MRI可以發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致癲癇發(fā)作的結(jié)構(gòu)異常；MRS對可有助于判斷病變性質(zhì)及良惡性程度；MRI平掃加增強檢查臨床意義：可鑒別膠質(zhì)瘤與部分非腫瘤病變；明確膠質(zhì)瘤侵犯范圍，幫助腫瘤立體定向活檢區(qū)域選擇，有利

6、于手術(shù)切除和預(yù)后評估。強烈推薦中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤影像學(xué)檢查主要推薦推薦CT檢查磁共振彌散加權(quán)成像和彌散張量成像（DWI和DTI）磁共振波譜成像（MRS）磁共振灌注成像（PWI）BOLD-fMRIPET或SPECT檢查23不同膠質(zhì)瘤的MRI平掃及增強掃描結(jié)果膠質(zhì)瘤類型MRI平掃M(jìn)RI增強毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤腫瘤實性部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、T2WI及水抑制T2WI均為高信號。腫瘤實性部分呈明顯不均勻強化；囊性部分無強化或延遲強化。毛細(xì)胞粘液型星形細(xì)胞瘤通常邊界清楚，囊變少見，呈T1WI稍低信號或等信號、T2WI高信號。明顯均勻強化。多形性黃色星形細(xì)胞瘤實性

7、部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、T2WI高信號，水抑制T2WI呈低信號。實性部分及壁結(jié)節(jié)呈明顯強化；囊性部分無強化，腫瘤鄰近腦膜?？墒芾鄄⒚黠@強化，約70%可呈現(xiàn)“硬膜尾征”。星形細(xì)胞瘤WHOII級腫瘤呈邊界不清的均勻信號腫塊，有時甚至呈彌漫性浸潤分布的異常信號，而無具體腫塊，也可既有腫塊又有彌漫性異常信號；T1WI稍低信號或等信號，T2WI稍高信號；囊變呈T1