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《系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡.ppt》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡systemiclupuserythematosus系統(tǒng)性紅斑狼瘡是慢性炎癥性自身免疫病。女性患病率大概是男性的8倍；20－45歲為好發(fā)年齡。血清具有大量不同的自身抗體。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以引起皮膚、心臟、肺、腎、以及神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器損害。病因病因尚不清楚。遺傳素質(zhì)(geneticpredisposition)雌激素(estrogen)環(huán)境因素(environmentalfactor)紫外線，藥物，食物，感染，過敏等等SLE與多種因素有關(guān)發(fā)病機制一、細(xì)胞免疫異常T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、細(xì)胞
2、因子二、體液免疫異常多種自身抗體，循環(huán)免疫復(fù)合物等遺傳素質(zhì)環(huán)境因素(感染、日曬等)免疫調(diào)節(jié)功能紊亂自身抗原形成(Ts，B細(xì)胞)多種自身抗體致敏T淋巴細(xì)胞血細(xì)胞損傷免疫復(fù)合物沉積實質(zhì)臟器損傷多系統(tǒng)、多器官病變病理SLE的基本病理變化：1、結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生粘液性水腫；2、結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性；3、壞死性血管炎。受損器官的特征病理改變：1、蘇木紫小體；2、“洋蔥皮樣”病變。臨床表現(xiàn)發(fā)熱，疲倦皮疹蝶形紅斑或顴部紅斑光敏感脫發(fā)口腔潰瘍雷諾現(xiàn)象三、骨關(guān)節(jié)與肌肉85%關(guān)節(jié)痛，40%肌痛，5%肌炎。長期激素治療
3、的病人5~8%發(fā)生股骨頭無菌性壞死。四、狼瘡性腎炎(lupusnephritis,LN)約75％患者有腎臟病的臨床表現(xiàn)五、心血管病變六、呼吸系統(tǒng)病變七、消化系統(tǒng)病變八、神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡提示病情危重，預(yù)后差。九、血液系統(tǒng)溶血性貧血血小板減少癥淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少白細(xì)胞減少十、干燥綜合征（Sjogren‘ssyndrome）十一、眼視網(wǎng)膜病變，結(jié)膜炎、角膜炎等。十二、其他淋巴結(jié)輕~中度腫大，肝、脾腫大。實驗室檢查一、一般檢查1、血常規(guī)2、尿常規(guī)3、血生化指標(biāo)異常4、ESR?，CRP?。二、免疫學(xué)檢查1、抗核抗體
4、譜（1）抗核抗體（Antinuclearantibody,ANA）正常效價1：40。敏感性95%特異性65%（2）抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體敏感性70%，特異性95%，效價與病情平行。（3）抗ENA抗體抗Sm抗體：敏感性25~30%，特異性99%，可用于回顧性診斷?？筊NP抗體抗SSA（Ro）抗體抗SSB（La）抗體抗rRNP抗體抗核小體抗體2、抗磷脂抗體抗磷脂綜合征：抗磷脂抗體陽性，血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少。3、其他自身抗體：抗血細(xì)胞膜抗體、類風(fēng)濕因子4、補體（Complement,C
5、）：CH50?，C3?，C4?。5、循環(huán)免疫復(fù)合物（circulatingimmunocomplex,CIC）6、免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）三、免疫病理學(xué)檢查腎活檢對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預(yù)后有價值。狼瘡腎炎的病理分型：1、正常或輕微病變型；2、系膜病變型；3、局灶增殖型；4、彌漫增殖型；5、膜性病變型；6、腎小球硬化型。2、皮膚狼瘡帶試驗四、其他輔助檢查ECG、UCG、X線、CT等。診斷美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年SLE分類標(biāo)準(zhǔn)顴部紅斑盤狀紅斑光敏感口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎漿膜炎腎病變神
6、經(jīng)系統(tǒng)病變血液系統(tǒng)異常免疫學(xué)異?？购丝贵w上述11項中≥4項，則可診斷SLE。鑒別診斷1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoidarthritis，RA）2、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（polymyositis,PM/dermatomyositis,DM）3、藥物性狼瘡(drug-inducedlupus)4、腎小球腎炎(glomerulonephritis,GN)腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)5、結(jié)核性胸膜炎或心包炎6、其他：神經(jīng)系統(tǒng)疾病、血液病等鑒別。治療治療原則：早期個體化治療。一般治
7、療休息，精神和心理治療，衛(wèi)生宣教，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽光等。藥物治療糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid，GC）非甾體抗炎藥（Non-steroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs）免疫抑制劑（immunosuppressiveagent）植物類藥物生物制劑一、輕型SLE的治療1、關(guān)節(jié)、肌肉痛為主：NSAIDs2、皮疹為主：羥氯喹，強的松冷霜外涂。3、小劑量糖皮質(zhì)激素，如強的松(Prednisone)，0.5mg/kg/d二、重型SLE的治療兩個階
8、段1、誘導(dǎo)緩解2、鞏固治療1、糖皮質(zhì)激素：是目前治療本病的主要藥物。常用激素等效劑量：強的松5mg=甲基強的松龍4mg=地塞米松0.75mg2、免疫抑制劑適應(yīng)癥：主要先用于激素減量后病情復(fù)發(fā)或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴(yán)重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。3、中藥：雷公藤、火把花根4、大劑量丙種球蛋白：適用于重型SLE且體質(zhì)衰弱、并發(fā)嚴(yán)重感染患者。丙種球蛋白0.4g/kg/d，靜脈滴注，3~5天。5、特殊治療：（1）血液凈化療法：透
