腦性癱瘓概要.ppt

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1、小兒腦損傷的早期發(fā)現(xiàn)及診治中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院毛定安概述小兒腦損傷是指在出生前后或嬰兒時(shí)期，由于中樞神經(jīng)（腦）障礙而表現(xiàn)出以下四大癥狀的患兒。包括腦性癱瘓（臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主）、智力低下（臨床表現(xiàn)為智力障礙）、癲癇（主要表現(xiàn)為痙攣發(fā)作）、行為異常（臨床表現(xiàn)為行為情緒異常）。出生前到生后1個(gè)月內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常稱為腦性癱瘓。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段時(shí)期內(nèi)的某種因素?fù)p害了未成熟的腦組織，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙的器質(zhì)性病變。這種姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)的異常是隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育不斷地變化的。在嬰兒早期6個(gè)月之內(nèi)，除非高危因素明確，小

2、兒姿勢(shì)、反射、運(yùn)動(dòng)、肌肉張力及Vojta姿勢(shì)反射均有異常者，可診斷為腦癱外，一般情況下診斷為中樞性協(xié)調(diào)障礙（CCD）。在正常情況下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)作用表現(xiàn)為對(duì)外界刺激產(chǎn)生正確的應(yīng)答反應(yīng)。當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受到損傷時(shí)，中樞神經(jīng)對(duì)各種刺激的總合及調(diào)節(jié)作用就會(huì)發(fā)生障礙，導(dǎo)致姿勢(shì)反射和運(yùn)動(dòng)的異常，即中樞性協(xié)調(diào)障礙。各國(guó)發(fā)病率有所不同，但一般發(fā)達(dá)國(guó)家在1.5-2.5/1000。美國(guó)約有75萬(wàn)腦癱患者，英國(guó)每年新發(fā)生腦癱20000名。據(jù)報(bào)道，腦癱發(fā)病率約在0.74-5.9/1000之間。我國(guó)各地區(qū)腦癱發(fā)病率有所不同，1988年小樣本統(tǒng)計(jì)約1.8-4/1000，但近年各地進(jìn)

3、行調(diào)查表明一般在1.9-3.4/1000左右。發(fā)病率腦癱的患病情況據(jù)報(bào)道男性多于女性，城鄉(xiāng)差別不明顯。隨著社會(huì)發(fā)展，腦癱重癥越來(lái)越多，不隨意運(yùn)動(dòng)型(手足徐動(dòng)型)腦癱數(shù)量越來(lái)越少。發(fā)達(dá)國(guó)家重癥腦癱多，不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱明顯少于發(fā)展中國(guó)家。病因●主要從三個(gè)方面去分析，即出生前、圍生期、出生后三個(gè)階段的高危因素。產(chǎn)前因素胎兒宮內(nèi)慢性缺氧胎兒期缺血、缺氧是腦性癱瘓重要的危險(xiǎn)因素之一。如:妊娠高血壓綜合征、子癇、重度貧血、各種心、肺、肝、腎疾患、糖尿病以及各種感染等疾病影響胎盤血流灌注,均有可能導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)慢性缺氧。此外,胎盤功能不全,前置胎盤、胎盤早剝、胎盤感染以及各種原

4、因造成的子宮出血、過(guò)期產(chǎn)、胎盤老化、鈣化等使氧與二氧化碳交換的區(qū)域減少而導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)缺氧。大多數(shù)的難產(chǎn)如:臀先露、頭盆不稱,胎膜早破,胎盤異常等均可引起胎兒缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可以導(dǎo)致分娩過(guò)程中出現(xiàn)急性缺氧。母體因素有資料顯示,母親年齡在25~34歲的產(chǎn)婦,其小兒CP的患病率最低,為0.92‰,母親年齡在40歲以上小兒腦性癱瘓的患病率最高為3.3‰.多胎妊娠、母孕期做過(guò)婦科手術(shù)、有外傷史、中毒史以及不合理的用藥史(包括:保胎藥的應(yīng)用)等也是重要的危險(xiǎn)因素。腦癱母親智力低下、酗酒、接觸放射線等均有可能導(dǎo)致胎兒時(shí)期腦損傷。目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者已普遍認(rèn)同妊娠期患各種

5、感染是胎兒的主要致畸因素,1987年Nachmias首先把導(dǎo)致先天性宮內(nèi)感染引起圍產(chǎn)兒畸形的病原體概括為TORCH綜合征。TORCH綜合征即T指弓形蟲,R指風(fēng)疹病毒,C指巨細(xì)胞病毒,H指單純皰疹病毒,O指其他病原體,如EB病毒、梅毒螺旋體等。腦組織是TORCH感染的易損器官,這些先天性感染不但可以引起CNS的先天性畸形,而且病變本身也可以造成小兒腦癱。遺傳因素近年來(lái)的研究認(rèn)為,遺傳因素在腦性癱瘓中影響越來(lái)越重要。瑞典學(xué)者的一項(xiàng)調(diào)查表明,有明顯產(chǎn)前因素的腦性癱瘓中,1/6為遺傳因素所致。雖然遺傳因素不是腦性癱瘓的主要原因,但存在著與腦性癱瘓有關(guān)的易感因素。基因異常

6、,染色體異常是導(dǎo)致腦性癱瘓的重要原因。產(chǎn)時(shí)因素急性胎兒宮內(nèi)缺氧主要是指在分娩過(guò)程中發(fā)生的急性缺氧所致的新生兒窒息。常見(jiàn)的原因有:產(chǎn)力異常;臍帶異常(臍帶過(guò)長(zhǎng)或過(guò)短、打結(jié)、纏繞、脫垂、扭曲以及臍帶附著異常等);胎盤附著異常如前置胎盤;以及難產(chǎn)、急產(chǎn)、異位產(chǎn)、異常先露、內(nèi)倒轉(zhuǎn)術(shù)、產(chǎn)鉗、胎吸助產(chǎn)、頭盆不稱以及催產(chǎn)素、止痛藥與麻醉藥物使用不妥等。胎兒因素早產(chǎn)兒、低出生體重兒、過(guò)期產(chǎn)兒、巨大兒以及雙胎或多胎兒等。產(chǎn)后因素新生兒缺氧缺血性腦病、驚厥、外傷、顱內(nèi)出血、呼吸窘迫綜合征、高膽紅素血癥、低血糖癥、吸入性肺炎、敗血癥、腦膜炎等感染性疾病以及胎兒的心、肺發(fā)育異常所致的新

7、生兒期呼吸障礙等均與腦性癱瘓明顯相關(guān)。腦性癱瘓患兒可由一種高危因素引起,或多種高危因素引起,還有很多患兒找不到高危因素。有研究表明,雖然引起腦性癱瘓的原因眾多,但目前認(rèn)為,窒息、早產(chǎn)兒、重癥黃疸仍是我國(guó)引起腦性癱瘓的三大主要致病因素。病理生理學(xué)變化無(wú)論何種原因所致的腦性癱瘓，均是由于腦損傷所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常，病灶部位大致分為：錐體系、錐體外系、小腦。錐體系損傷隨意運(yùn)動(dòng)障礙，肌張力增強(qiáng)，呈痙攣性癱瘓錐體外系損傷肌張力增高或降低及運(yùn)動(dòng)狀態(tài)異常，運(yùn)動(dòng)過(guò)多或過(guò)少小腦損傷平衡障礙，共濟(jì)失調(diào)錐體系各部位損傷特點(diǎn)部位特點(diǎn)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)多為局限性運(yùn)動(dòng)障礙內(nèi)囊部位

8、膝部頭面部骨骼肌運(yùn)動(dòng)障