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1、1小兒腦性癱瘓葉興里2014、07、022一、腦性癱瘓的定義腦性癱瘓是自受孕開始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征,主要表現(xiàn)為運(yùn)動障礙及姿勢異常。常合并智力障礙、癲癎、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其他異常。3二、腦性癱瘓的分型(一)臨床分型1.痙攣型(spastic):以錐體系受損為主。2.不隨意運(yùn)動型(dyskineti):以錐體外系受損為主,不隨意運(yùn)動增多。表現(xiàn)為手足徐動、舞蹈樣動作、肌張力失調(diào)、震顫等3.強(qiáng)直型(rigid):以錐體外系受損為主,呈齒輪、鉛管樣持續(xù)性肌張力增高。4.共濟(jì)失調(diào)型(ataxia):以小腦受損為主。5.肌張力低下型(hypot
2、onic)6.混合型(mixedtypes):同一患兒表現(xiàn)有兩種或兩種以上類型的癥狀。4(二)按癱瘓部位分型1.單肢癱(monoplegia):單個肢體受累;2.雙癱(diplegia):四肢受累,上肢輕,下肢重;3.三肢癱(triplegia):三個肢體受累;4.偏癱(hemiplegia):半側(cè)肢體受累;5.四肢癱(tetraplegia):四肢受累,上、下肢受累程度相似。5三、腦性癱瘓的原因腦的損傷和發(fā)育異常是腦性癱瘓的病因,將引起腦損傷的病因區(qū)分為出生前、圍生期及出生后三個不同時期。(一)出生前因素1.基因病:遺傳性神經(jīng)疾?。?.胎芽?。?)接受X線照射(2)病毒感
3、染(3)藥物影響:激素類、氨甲碟呤、他巴唑等;3.胎兒期因素(1)感染:梅毒螺旋體、唾液腺病毒、李斯特菌屬、巨細(xì)胞包涵體、流感病毒、風(fēng)疹病毒等;(2)低血糖;(3)宮內(nèi)缺氧;(4)胎兒紅細(xì)胞癥。4.孕母因素:(1)妊娠中毒癥;(2)反復(fù)陰道流血;(3)過量吸煙或飲酒;(4)初產(chǎn)>34歲或<20歲;(5)妊娠中手術(shù);(6)習(xí)慣性流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn);(7)子癎。6(二)圍生期因素1.早產(chǎn)兒、未熟兒、低出生體重兒;2.過期產(chǎn)、巨大兒;3.多胎;4.新生兒窒息;5.新生兒缺血缺氧性腦??;6.新生兒核黃疸、黃疸遷延;7.胎盤異常:前置胎盤、胎盤早剝、胎盤老化等;8.臍帶脫垂、臍帶繞頸等
4、;9.羊水異常過多、過少、混濁、早破水;10.異常分娩:(1)產(chǎn)鉗、胎頭吸引分娩、因故剖腹產(chǎn);(2)臀位或足位產(chǎn);(3)第二產(chǎn)程>4小時、全產(chǎn)程>30小時;(4)急產(chǎn)等;11.新生兒低血糖;12.新生兒低血鈣。7(三)出生后因素1.各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染:(1)腦炎;(2)腦膜炎等2.中毒(1)鉛;(2)CO等;3.新生兒痙攣;4.腦血管栓塞;5.新生兒顱內(nèi)出血;6.硬膜下血腫;7.蛛網(wǎng)膜下腔出血;8.頭部外傷;9.新生兒感染:(1)肺炎;(2)臍炎;(3)皮膚感染;(4)中耳炎等;10.遷延性黃疸;11.生后1W內(nèi)重度營養(yǎng)不良、貧血;12.生理性體重減低恢復(fù)過慢。8四、腦性
5、癱瘓各型的臨床癥狀(一)痙攣型痙攣型(spastictype)為腦性癱瘓患兒中占比例最多的一型,約為70%。多數(shù)是因早產(chǎn)、未熟兒、低出生體重以及新生兒窒息等原因而致,近年來隨著低出生體重兒的存活率的上升,痙攣型患兒逐漸增多。91.臨床檢查的體征(1)深部腱反射亢進(jìn)膝腱反射、肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、跟腱反射、內(nèi)收肌反射等明顯亢進(jìn)。(2)折刀現(xiàn)象陽性。(3)病理反射陽性:Babinsk征陽性,踝陣攣、髕陣攣陽性。(4)肌肉痙攣,表現(xiàn)在伸肌與屈肌均痙攣,主動肌與拮抗肌間缺乏相反抑制。(5)肌張力增高。(6)肌力減低。102.痙攣型中的不同類型的臨床表現(xiàn)(1)痙攣型雙癱因本型患
6、兒頭部的控制能力和兩手的正中位指向能力可以得以發(fā)育,上肢與手的功能基本正常,所以很少在9個月前被診斷。輕癥患兒常在發(fā)育至抓物站起或開始步行的18個月至2歲時,因發(fā)現(xiàn)尖足始就診而被診斷。11(2)痙攣型偏癱此型患兒因為有明顯的姿勢與運(yùn)動的非對稱性,所以常比雙癱兒發(fā)現(xiàn)的早,多數(shù)是在8、9個月以后或更晚些被確診,病因常為一側(cè)性顱內(nèi)出血或中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常臨床檢查除了患側(cè)的肌肉痙攣改變外,可見患側(cè)上、下肢尤其是下肢短于健側(cè),腿的周徑、足跟、臀部均小于健側(cè),為廢用性萎縮。12(3)痙攣型四肢癱1)輕度、中度痙攣型四肢癱.多數(shù)患兒的早期癥狀在生后3~4個月時出現(xiàn),部分患兒在18個月~
7、2歲時可能見到手足徐動樣運(yùn)動,原始反射如ATNR、Moro、STNR反射等殘存,甚至終生存在。大部分的患兒不能發(fā)育到立位的階段,可能一部分可以扶物站。此類患兒可能一生只能發(fā)育至坐位、膝立位和四爬移動。13(二)不隨意運(yùn)動型不隨意運(yùn)動型(dyskinetictype)的病理損害部位為基底核,致病原因多為核黃疸或遷延黃疸的后遺癥和新生兒的缺氧缺血。前者常引起單純的不隨意運(yùn)動型,后者則多引起低緊張型的不隨意運(yùn)動或者是不隨意運(yùn)動與強(qiáng)直型或痙攣型混合存在的混合型。美國腦癱協(xié)會根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)將不隨意運(yùn)動型區(qū)分為緊張型(te