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《風(fēng)濕免疫內(nèi)科疑難病例討論(3.22).ppt》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、疑難病例討論風(fēng)濕免疫內(nèi)科病情介紹16床患者，楊宇，女，41歲，診斷：1.系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象及多系統(tǒng)損害2.惡性高血壓因“頭暈、乏力10余天，發(fā)現(xiàn)血紅蛋白、血小板低2天”于2012年2月21日收入血液內(nèi)科。既往有硬皮病重疊肌炎病史4年余，一直口服激素治療。入院10余天前，患者開始覺頭暈、乏力（家屬代述）伴右側(cè)頸部搏動感，同時(shí)出現(xiàn)右眼視力下降，就自行將口服激素加量至3片qd。既往有高血壓病史2年,長期在家規(guī)律服用硝苯地平治療，自訴血壓控制可，但一直未規(guī)律監(jiān)測血壓。病情介紹入院患者血常規(guī)提示：HGB波
2、動于39-89g/l，Ret波動于6.97-4.98%,PLT波動于17-54*10^9/L，肌酐249-321umol/L。入院后出現(xiàn)惡性高血壓，并與23日凌晨開始出現(xiàn)癥狀性癲癇共6次，癲癇發(fā)作時(shí)血壓更高，達(dá)230/130mmHg，予魯米那、卡馬西平、安定維持以緩解癲癇癥狀及硝普鈉靜滴控制血壓。急請我科會診后考慮系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象于23日下午3點(diǎn)轉(zhuǎn)入我科。病情介紹轉(zhuǎn)入時(shí)，患者呈昏迷狀態(tài)，呼之不應(yīng)，發(fā)熱，T：39.5。C，R26次/分，HR:125-130次/分，BP126/78mmHg,左瞳孔
3、越3mm,右瞳孔4mm，對光放射存在。轉(zhuǎn)入后未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作，予停用安定維持后轉(zhuǎn)至淺昏迷狀態(tài)，28日行腰穿檢查提示顱內(nèi)壓為180mmH2O，并排除顱內(nèi)感染。生化急查肌酐呈上升趨勢，波動于549-572umol/L，24小時(shí)尿蛋白定量：3829-5175mg/day，尿量維持在2500ml以上，腎內(nèi)科會診后考慮未達(dá)到透析指標(biāo)。病情介紹轉(zhuǎn)入后開始于抗炎、輸血漿、丙球、輸血、脫水、利尿、營養(yǎng)腦細(xì)胞等治療，患者血壓持續(xù)升高，經(jīng)過靜滴硝普鈉、欣康等藥物后，血壓波動于120-145/70-99mmHg，后改成多
4、種口服降壓藥聯(lián)合控制血壓。同時(shí)于輸注血小板及口服予潘生丁等抗血小板治療，患者于癲癇發(fā)作后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5℃，予積極抗炎治療。經(jīng)過各種積極處理后，3月1日患者神志開始轉(zhuǎn)清，對答切題，可自行進(jìn)食，四肢肌力較前上升至4級左右。3月3日患者體溫已下降至正常。復(fù)查胸片提示左肺滲出已基本吸收。肌酐下降，PLT、HGB有所上升，血小板波動于80-130*10^9/L.相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：血常規(guī)WBCHGB(g/l)PLT(10^9)RET（%）2月21日7.0286392月28日6.9464754
5、.983月6日4.64861643月8日6.66831923月14日5.82731171.143月14日6.6372803月16日5.3660701.123月19日6.416850免疫力方面檢查自身抗體：陰性血管炎四項(xiàng)：陰性體液免疫系列:KPA383mg/L風(fēng)濕三項(xiàng)：CRP15.1mg/L相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：腎臟相關(guān)檢查：24小時(shí)尿蛋白定量：3829mg/day,尿量:3650ml尿腎臟功能測定：NAG1.39u/l，IUG16.6mg/dl，KAPU74.3mg/l，L
6、AMU44.5mg/l，MA61.9mg/dl，TRU2.03mg/dl，M/C320.9mg/g，al-mg13.2mg/dl相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：腦脊液檢查：腦脊液常規(guī)：PH堿性，潘氏蛋白（-），細(xì)胞數(shù)2*10^6/L：腦脊液生化GLU5.04mmol/L,TP755mg/L；腦脊液涂片未見隱球菌、細(xì)菌、TB菌。相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：影像學(xué)檢查：23/2頭顱CT示：顱腦CT掃描未見病變。25/2胸片：左下胸膜反應(yīng)：左下肺少許滲出病變待排。27/2頭顱MRA：雙側(cè)額、頂、枕葉，左側(cè)顳葉及雙側(cè)小
7、腦多發(fā)異常信號，結(jié)合病史，考慮系統(tǒng)系硬化癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。顱腦MPA未見明顯異常。擬咽頂后壁粘膜囊腫。雙側(cè)篩竇及右側(cè)蝶竇炎癥。相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：27/2腹部B超未見明顯異常。2/3胸片示（“左下肺炎”治療后復(fù)查）滲出病灶基本吸收。5/3腹部B超示：胰腺實(shí)質(zhì)回聲增粗。提示右腎內(nèi)小結(jié)石？左腎未見明顯異常。8/3心彩超示：左房擴(kuò)大，左室肥大，輕度主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全，輕度肺動脈高壓8/3甲狀腺彩超考慮：結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，惡變未排8/3MRA+MRV:考慮為繼發(fā)于全身性疾病的腦血管性病變9
8、/3腦電圖：中-重度異常腦電圖14/3肺部CT：提示肺部多處有滲出灶。我科為該患者，共組織了3次院內(nèi)會診，綜合各科的會診意見，目前考慮患者為系統(tǒng)性硬化癥并多系統(tǒng)損害（包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等）、慮為血栓性血小板減少性紫癜，急性胰腺炎，病情危重，預(yù)后差。系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病，SSC）是一種全身性結(jié)締組織病，分為彌漫皮膚SSc和局限皮膚SSc。大部分患者病程呈慢性進(jìn)行性，血清中出現(xiàn)多種特異性自身抗體，女性好發(fā)。結(jié)締組織不僅在皮
