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1、·198‘中國小兒血液與腫瘤雜志2013年10月第18卷第5期JChinaPediatrBloodCancerOctober2013，Vol18，No．5，DOI：10．3969／j．issn．1673—5323．2013．05．002·專題論壇·慢性活動性EBV感染診治進展陸曉茜高舉慢性活動性EB病毒感染(chronicactive淋巴增殖性疾病(1ymphoproliferativedisease，Epstein-Barrvirusinfection，CAEBV)是指以長期或LPD)¨。當EBV感染的淋巴細胞含有相同的反復發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大等傳染性單核細胞增多EBV基因或
2、染色體異常，即可認為處于克隆性生長癥(infectiousmononucleosis，IM)常見臨床表現(xiàn)為顯狀態(tài)。Ohshima等?根據(jù)組織學改變將CAEBV感著特征的一組臨床癥候群。CAEBV患者外周血細染分為4類：A1：多形性和多克隆性；A2：多形性和胞或受染細胞中EBV—DNA拷貝數(shù)顯著增高，具有單克隆性；A3：單形性和單克隆性T／NK細胞來源特定EBV特異性抗體表達譜，為本病重要診斷和鑒的；B：單形性和單克隆性T細胞性淋巴增殖性疾病別診斷依據(jù)。臨床上CAEBV兒童病例多見，易于伴致死性臨床經(jīng)過。A3組預后較A1及A2組為并發(fā)間質(zhì)性肺炎、全血細胞減少、肝功能損害、彌漫差，
3、Al與A2組之間生存率沒有差異。根據(jù)性血管內(nèi)凝血、噬血細胞綜合征、惡性淋巴瘤等，臨WHO2008年淋巴造血系統(tǒng)疾病分類，EBV相關(guān)性床病死率高，預后不良。T細胞淋巴增殖性疾病與單克隆性CAEBV有關(guān)，易1發(fā)病機制IM時EBV感染的靶細胞為B淋巴進展為結(jié)節(jié)型或結(jié)外T細胞型淋巴瘤，預后較差。細胞，但CAEBV時EBV主要感染T細胞和NK細檢測EBV感染的宿主細胞的T細胞受體重排情況，胞u引。Kimura等?對82例日本CAEBV病例的臨據(jù)此判斷CAEBV患者EBV感染的T細胞或NK細床分析結(jié)果顯示，54％為T細胞型，39％為NK細胞胞的克隆性，為CAEBV的重要分子生物學特征和型，
4、4％為T細胞和NK細胞型，B細胞型僅占3％。診斷依據(jù)。由于機體免疫功能(尤其是細胞免疫)異常，EBV感CAEBV和EBV相關(guān)性噬血細胞性淋巴組織染的T／NK細胞不能被有效清除而在體內(nèi)克隆性增細胞增生癥(EBV—associatedhemophagocytic殖和長期潛伏，為CAEBV關(guān)鍵發(fā)病環(huán)節(jié)，因此被歸lymphohistiocytosis，EBV—HLH)情況下，EBV感染的屬于淋巴增殖性疾病范疇J。CAEBV情況下，EBV宿主靶細胞多為T細胞或NK細胞，但T細胞亞型感染T細胞或NK細胞一般為潛伏感染方式，表達存在顯著差異。EBV—HLH時EBV主要感染CD8潛伏感染膜蛋白
5、(1atentmembraneprotein，LMP)2AT細胞，而CAEBV時的受染細胞一般為NK細胞或和2B，抑制其他病毒蛋白表達，降低EBV感染細胞非CD8T細胞，包括，如CD4、CD16細胞等¨。的免疫原性，有助于逃逸機體免疫監(jiān)視及被CD8上述現(xiàn)象提示EBV與不同宿主細胞的相互作用可細胞毒性T細胞(CD8cytotoxicTlymphocytes，能是兩種EBV相關(guān)性疾病發(fā)病機制和fI缶床表現(xiàn)不CTLs)清除，從而在體內(nèi)長期潛伏，刺激T細胞和同的重要基礎(chǔ)。此外，遺傳背景的差異、染色體異NK細胞克隆性增殖剖。這與EBV原發(fā)感染所致常、穿孔素基因突變、高細胞因子血癥等均造成
6、CTLIM不同，后者隨著EBV特異性細胞毒T細胞(EBV—和NK細胞殺傷功能障礙，逃逸宿主免疫監(jiān)視，影響specificCTLs)的擴增并活化NK細胞，EBV感染的CAEBV的臨床演變和轉(zhuǎn)歸。B細胞被快速清除j，原發(fā)感染快速消退，絕大多數(shù)2臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)復雜多樣，以長期或反復發(fā)情況下呈無癥狀亞臨床經(jīng)過。熱、肝脾淋巴結(jié)腫大等IM樣臨床表現(xiàn)為顯著特征，CAEBV已被認為一種EBV相關(guān)性T／NK細胞病程往往超過6個月，并具有不同于EBV原發(fā)感染的特定抗體譜L1．21埒J。CAEBV多見于年長兒和青少年，無明顯性別差異。Kimura等u統(tǒng)計分析82例作者單位：610041成都，四川大
7、學華西第二醫(yī)院兒童血液腫瘤科CAEBV，平均發(fā)病年齡11．3歲(9個月～53歲)。通訊作者：高舉，Email：gaoju651220@126．com北京兒童醫(yī)院53例CAEBV平均發(fā)病年齡(5．3±中國小兒血液與腫瘤雜志2013年10月第18卷第5期JChinaPediatrBI。odCancer，Oct。ber2013，Vol18，N。．5。199·表1CAEBV診斷標準(必須同時滿足下述三條標準)1．持續(xù)或反復IM樣臨床表現(xiàn)：一般具有長期或反復發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。其他多種涉及血液
