腎性尿崩癥及發(fā)病機制.doc

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1、腎性尿崩癥及發(fā)病機制　　……【發(fā)病機制】尚未發(fā)現(xiàn)腎臟有病理變化。抗利尿素分泌正常，滲透壓感受器與血容量感受器的功能正常，主要缺陷為腎遠(yuǎn)曲小管和集合管對抗利尿激素（ＡＤＨ）不發(fā)生反應(yīng)。在正常情況下，精氨酸加壓素（簡稱ＡＶＰ）與腎遠(yuǎn)曲小管和集合管的上皮細(xì)胞表面的特異受體結(jié)合，激活細(xì)胞膜上的腺苷環(huán)化酶，催化ＡＴＰ轉(zhuǎn)變?yōu)閏ＡＭＰ，從而增加了膜的通透性，使管腔內(nèi)的水分回吸收增加。本癥cＡＭＰ的生成減少，可能由于遠(yuǎn)曲小管和集合管的ＡＶＰ特異受體有缺陷，不能與ＡＶＰ結(jié)合，或由于細(xì)胞膜中的腺苷環(huán)化酶缺陷，因而影響了對ＡＶＰ的反應(yīng)。腎臟前列腺素對ＡＶＰ有一定抑

2、制作用，服用前列腺素合成酶抑制劑消炎痛，可使一些本癥患者的尿濃縮功能有所好轉(zhuǎn)。第2頁髓袢升支和遠(yuǎn)曲小管對鈉與氯的回吸收不受影響，雖血漿滲透壓升高，但水分不能相應(yīng)地回吸收，因而尿呈低滲性，其滲透濃度僅能維持在８０～１５０ｍｍol/L，（８０～１５０ｍOｓｍ／Ｌ，正常值１００～１４００ｍｍol/L）。若尿的滲透濃度為１００ｍｍol／Ｌ，則每排出１ｍｍol／Ｌ的溶質(zhì)，相應(yīng)地須排出１０ｍl的水。若尿滲透濃度為１０００ｍｍol/L，則每排出１ｍｍol溶質(zhì)僅需排出１ml的水。若病人的電解質(zhì)入量過多，必須相應(yīng)地排出大量的水。如果水入量不足，則鈉、氯離子的排

3、出發(fā)生障礙，血鈉、氯和尿素升高，血容量減少，出現(xiàn)高滲性脫水。當(dāng)脫水出現(xiàn)后，由于腎血流量減少，腎小球濾過率減低。某些病人在經(jīng)過一段時間的脫水后，腎濃縮功能可稍有好轉(zhuǎn)，尿的滲透濃度可稍高于血漿的滲透濃度。第2頁