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1、多指畸形 并指畸形多指畸形多指畸形又叫重復(fù)指，多指畸形是一種較常見的四肢畸形,可單發(fā)或多發(fā)，但以拇指外側(cè)的單發(fā)多指最為常見?？膳c并指等手指其他畸形同時存在發(fā)病特點是男性高于女性，大致為1.5∶1;右手多于左手，比例為2∶1;雙手發(fā)病率占10%左右,拇指多指畸形為多發(fā)，占總數(shù)的90%以上.。病因：病因未明，部分病例為遺傳因素且有隔代遺傳現(xiàn)象。發(fā)病機制：環(huán)境因素對胚胎發(fā)育過程中的影響，如某些藥物、病毒性感染外傷、放射性物質(zhì)的刺激等特別是近代工業(yè)的污染都可成為致畸因素肢芽胚基分化早期受損害是導(dǎo)致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚層頂脊的發(fā)育異
2、常，拇指側(cè)頂向近位延長及其退縮遲緩所致。臨床表現(xiàn)多指畸形一目了然，多數(shù)可在分娩時發(fā)現(xiàn)而診斷，在組織的重復(fù)現(xiàn)象中包括多指癥和鏡手。多指畸形中，多生的手指可以是單個或多個、或雙側(cè)多指;多指畸形分為橈側(cè)多指、中央多指及尺側(cè)多指三類，以橈側(cè)多指最為多見，其次是尺側(cè)多指，而中央多指很少見。多生的手指可發(fā)生在手指末節(jié)、近節(jié)指骨，與正常指骨或掌骨相連，也可發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)的一側(cè)。有的多指可以是某個手指重復(fù)發(fā)育的結(jié)果，有相應(yīng)的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但較少見。多指的外形和結(jié)構(gòu)差異很大，可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指，甚至難于分辨正
3、常指與多指，以致造成手術(shù)決定留舍方面的困難。多指生長的角度也各不相同，有的多指與手的橈側(cè)或尺側(cè)緣呈直角。多指畸形可單獨存在，或與并指等畸形同時存在，如復(fù)拇指畸形;也有的多余3或4個手指，形成“鏡影手”畸形。尺側(cè)多指可伴有多種其他畸形，如并指、三節(jié)指骨拇指、脊柱畸形、指甲發(fā)育不良等。中央多指多伴有并指畸形，雙側(cè)性多見，命名為多指并指，中央多指并指常屬于分裂手畸形的一種。對多指應(yīng)行X線檢查，明確其骨關(guān)節(jié)情況，為手術(shù)提供依據(jù)(圖1)。分類臨床上根據(jù)贅生指所包含的組織成分不同，可分為三類：①軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織；②單純多指
4、：多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連是一個功能缺陷的手指；③復(fù)合性多指：多指為真正的重復(fù)不僅含有指骨肌腱等，而且包括掌骨孿生。實驗室檢查：無相關(guān)實驗室檢查。其它輔助檢查：行X線檢查，了解多指的骨與關(guān)節(jié)情況病理畸形有三型：（1）外在軟組織塊與骨不連接，沒有骨、關(guān)節(jié)或肌腱；（2）具有手指所有條件，附著于第1掌骨頭或分叉的掌骨頭；（3）完整的外生手指及掌骨。治療手術(shù)在1歲以后最佳，少數(shù)仍需較長時間觀察手的功能可延長至3-4歲進行，以便準確保留正指，切除副指。并指畸形【概述】兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連，屬先天性并指畸形,是僅
5、次于多指畸形的常見手部先天性畸形，其發(fā)生率約為0.33‰~0.5‰，半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指，男女比例為3∶1，約10%的患者有家族史，有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指，而且伴有2或3足趾并趾?！静∫蚺c發(fā)病機制】并指畸形屬于肢體部分分化障礙。胎生第4周時上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓，第8周時手指分化清楚。在7~8周時，胚胎受到極輕微損傷，使手指發(fā)育分化局部停頓，掌板分化障礙所致。多數(shù)為常染色體顯性遺傳。【病理】表現(xiàn)分為皮膚短缺、骨骼畸形和血管、神經(jīng)畸形。1．皮膚短缺 并指相鄰兩側(cè)的皮膚及皮下組織較正常為少，以手指基底部的指蹼?yún)^(qū)皮膚短缺最為明顯。
6、2．骨骼畸形 輕型并指的指、掌骨及相應(yīng)的關(guān)節(jié)均正常。復(fù)雜性并指的骨骼畸形分為原發(fā)性骨畸形及繼發(fā)性骨畸形。 （1）原發(fā)性骨畸形：表現(xiàn)為多樣性，有兩個并指間的骨融合、指骨和（或）掌骨發(fā)育不良、指間關(guān)節(jié)融合或強直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在兩并指指骨間或掌骨間有骨橋相連，這更多見于分裂手并指畸形。 （2）繼發(fā)性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起靜力性或動力性的力量影響，使骨的生長受到限制。這種影響可以是骨融合畸形，造成指骨的生長遲緩或生長方向改變；或是軟組織的牽拉影造成指、掌骨長度不足、關(guān)節(jié)側(cè)彎或屈曲畸形等。3．血管神經(jīng)的畸形 至今尚未了解其
7、畸形的規(guī)律性，血管、神經(jīng)有時正常存在，有時畸形迷路分布或一側(cè)缺如，因此，在多手指并指時，不能一次分離多手指并指，以防血管畸形，造成分離手指的壞死。即使是單純性并指，也可能有指血管畸形存在，會造成手指分離手術(shù)后手指末端指尖壞死。而這種血管畸形術(shù)前較難被查出，采用激光或超聲多普勒、或磁共振檢查，對相連的手指動脈狀況的存在與否會有所幫助?！驹\斷要點】1．分型（1）按并連組織的結(jié)構(gòu)分型①單純性并指：僅有相鄰手指的皮膚、結(jié)締組織相連，指間隙皮膚寬窄不一，X線片示并指間界限清楚，故又稱為軟組織性并指。②復(fù)雜性并指：兩指或多個手指間除有連續(xù)的皮膚軟組織相連外，
8、還有指骨間的融合，或神經(jīng)血管及肌肉肌腱相連，故又稱為骨性并指。（2）按并連的程度分型①完全性并指：從相鄰手指的基底到指尖完全相連。②不完
