惡性小汗腺汗孔瘤 課件.ppt

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1、惡性小汗腺汗孔瘤大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱malignanteccrineporoma別名porocarcinoma；汗孔癌類別腫瘤科/皮膚腫瘤/皮膚附屬器腫瘤ICD號C44概述惡性小汗腺汗孔瘤(malignanteccrineporoma)又稱汗孔癌(porocarcinoma)發(fā)生于長期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原發(fā)。流行病學文獻報告超過120例，平均年齡70歲，男女發(fā)病相等。目前沒有其他相關內(nèi)容描述。病因病因尚不明。發(fā)病機制發(fā)病機制還不清楚。臨床表現(xiàn)類似汗孔瘤，但也可表現(xiàn)為藍色或黑色結節(jié)，斑塊或潰瘍性腫瘤

2、。文獻報告超過120例，平均年齡70歲，男女發(fā)病相等。最常見的發(fā)病部位為小腿(30%)，足(20%)，顏面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)。有趣的是與汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉移，10%發(fā)生遠處轉移。如發(fā)生轉移，死亡率為70%。并發(fā)癥目前沒有相關內(nèi)容描述。實驗室檢查目前沒有相關內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織病理：惡性小汗腺汗孔瘤可見于小汗腺汗孔瘤或純粹表皮內(nèi)小汗腺汗孔瘤毗鄰處。在良性小汗腺汗孔瘤毗鄰處見間變細胞，具有大而染色深，不規(guī)則形核，亦可見多核細胞，細胞內(nèi)富含糖原。

3、原發(fā)腫瘤的惡性細胞可限局于表皮或可擴展至真皮內(nèi)。真皮內(nèi)有一些游離的瘤細胞島。由于表皮內(nèi)有許多界限清楚的瘤細胞巢增生，所以表皮常有相當?shù)募瑢臃屎瘛１砥ぜ罢嫫ぜ毎仓锌梢娔仪?。皮膚轉移時，表皮和真皮內(nèi)均有很多瘤細胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤細胞巢由增生的表皮鱗狀細胞圍繞，呈“濕疹樣樣癌”樣方式。其他輔助檢查真皮內(nèi)某些瘤巢位于擴大的淋巴管內(nèi)，提示腫瘤在皮膚淋巴管內(nèi)擴散。由于腫瘤細胞的“向表皮性”，腫瘤細胞可侵入其上表皮。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷目前沒有相關內(nèi)容描述。治療腫瘤小者，可單純切

4、除。侵襲性惡性腫瘤特別是顏面部腫瘤可行Mohs顯微外科手術。轉移性腫瘤可試用維A酸(異維甲酸)和γ干擾素綜合化學療法。預后本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉移，10%發(fā)生遠處轉移。如發(fā)生轉移，病死率為70%。預防目前沒有相關內(nèi)容描述。謝謝大家！by大頭醫(yī)生