汗孔角化癥ppt課件.ppt

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1、汗孔角化癥定義汗孔角化癥(porokeratosis,PK)是一種少見的、慢性上皮角化異常性皮膚病，臨床上以皮損邊緣清楚并常隆起或顏色較深，而中央部分略萎縮為特征。發(fā)病機(jī)制遺傳因素本病有家族聚集現(xiàn)象，通常連續(xù)幾代都可見到患者，為常染色體顯性遺傳，但也有無(wú)遺傳證據(jù)的散發(fā)病例免疫因素皮損內(nèi)炎癥浸潤(rùn)細(xì)胞主要是輔助T淋巴細(xì)胞及與之緊密連接的郎格漢斯細(xì)胞組成，故認(rèn)為免疫機(jī)制參與PK的發(fā)展分類Mibelli型汗孔角化癥播散淺表性光化性汗孔角化癥線狀汗孔角化癥點(diǎn)狀汗孔角化癥淺表播散型汗孔角化癥播散性掌趾汗孔角化癥Mibelli型汗孔角化癥多在兒童期發(fā)病常為單個(gè)或數(shù)個(gè)孤立角化性

2、損害，主要分布在手足、前臂和大腿等處，亦可累及粘膜皮損初起為褐色角化丘疹，后逐漸向周圍擴(kuò)展成環(huán)形或不規(guī)則形角化性斑塊，邊界清晰，中央萎縮，邊緣角化隆起，隆起的邊緣可見線狀溝槽及突起的小棘，皮損有離心性向外擴(kuò)展趨勢(shì)患者常無(wú)自覺癥狀，進(jìn)展緩慢，大的陳舊性皮損可發(fā)生惡變播散淺表性光化性汗孔角化癥常在20～40歲間，不發(fā)生于兒童皮損好發(fā)于日光經(jīng)常暴露部位1～3mm大小丘疹，中央凹陷，繼而丘疹離心性擴(kuò)大，鄰近者可相互融合，中央為正常膚色或其內(nèi)側(cè)面有色素減退，皮損數(shù)目從數(shù)個(gè)至數(shù)百個(gè)，對(duì)稱分布，一般隨年齡增長(zhǎng)而皮損數(shù)目增多，但年過(guò)50歲后皮損可逐漸減少和消退一般無(wú)自覺癥狀，有

3、的患者皮疹在夏季皮損加重并伴有瘙癢、灼熱和刺痛感，可發(fā)生同形反應(yīng)，而到冬季皮疹的顏色趨于消退線狀汗孔角化癥常在嬰兒期或兒童期發(fā)病皮損類似疣狀線狀表皮痣，常單側(cè)分布，僅累及一側(cè)肢體、軀干或面部本型可能為線狀苔蘚的一個(gè)型或?yàn)橥鈧碌耐头磻?yīng)組織病理在充有角蛋白的凹陷中央可見一角化不全柱，即雞眼樣板層。板層內(nèi)為排列緊密的角化不全細(xì)胞，常偏離中心，在板層下方可見空泡化的上皮細(xì)胞，缺少顆粒層；皮損中央部位的表皮常萎縮，可伴有基底細(xì)胞液化變性和膠樣小體，真皮可見非特異性血管周圍慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)治療外用藥物治療系統(tǒng)藥物治療物理治療外用藥物治療5-氟尿嘧啶封包外用10%水楊酸軟

4、膏外用0.05%-0.10%維A酸軟膏外用維生素D3衍生物系統(tǒng)藥物治療口服阿維A或者異維ADSAP患者避免日曬，可口服羥氯喹物理療法（針對(duì)小面積皮損患者）CO2激光Q-開關(guān)紅寶石激光電灼液氮冷凍磨削術(shù)刮除術(shù)手術(shù)切除預(yù)后汗孔角化癥可出現(xiàn)惡變，發(fā)展成鮑溫病、基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌等，其惡變率大約7.5%-11%此課件下載可自行編輯修改，供參考！感謝您的支持，我們努力做得更好！