軟組織腫瘤課件.ppt

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1、軟組織腫瘤南昌大學(xué)醫(yī)學(xué)院熊小亮概況大多數(shù)軟組織腫瘤為良性，手術(shù)切除后治愈率很高。惡性間葉性腫瘤占人類全部惡性腫瘤的不到1%，但卻危及生命流行病學(xué)良性軟組織腫瘤的每年臨床發(fā)病率（就診的新病例數(shù)）估計(jì)高達(dá)3000/百萬(wàn)人口，而軟組織肉瘤的每年發(fā)病率約30/百萬(wàn)人口，即占所有惡性腫瘤的不到1%。1.1發(fā)病年齡及部位分布良性腫瘤中至少1/3為脂肪瘤，1/3為纖維組織細(xì)胞腫瘤和纖維性腫瘤，10%為血管腫瘤，5%為神經(jīng)腱鞘腫瘤軟組織肉瘤可發(fā)生于任何部位，但3/4發(fā)生在四肢（最常見于大腿），軀干和腹膜后腔各占10%，男性稍多見中位年齡65歲1.2病因?qū)W大多數(shù)良性和惡性軟組織腫瘤的發(fā)病原因尚不知

2、道少數(shù)病例中發(fā)現(xiàn)遺傳和環(huán)境因素、輻射、病毒感染以及免疫缺陷通常與惡性軟組織腫瘤的發(fā)生發(fā)展有關(guān)2、關(guān)于生物學(xué)潛能的命名軟組織腫瘤分為四類（2002年新分類）：良性、中間性（局部侵襲性）、中間性（偶爾有轉(zhuǎn)移）惡性良性：大多數(shù)不復(fù)發(fā)，即使復(fù)發(fā)為非破壞性，局部完整切除幾乎都能治愈，極罕見情況下（＜1/5萬(wàn)），形態(tài)學(xué)良性腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但形態(tài)學(xué)檢查完全不能預(yù)測(cè)。中間性（局部侵襲性）：常局部復(fù)發(fā)，伴浸潤(rùn)和局部破壞性生長(zhǎng)，但無(wú)轉(zhuǎn)移潛能。中間性（偶有轉(zhuǎn)移性）：除局部侵襲性生長(zhǎng)外，偶能引起遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率＜2%，無(wú)可靠的組織形態(tài)預(yù)測(cè)轉(zhuǎn)移。惡性：除局部破壞性生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)外，還能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移?？煞譃?/p>

3、低度、中度和高度惡性三類。轉(zhuǎn)移率大多＞20%-100%，低度惡性肉瘤轉(zhuǎn)移率僅2%-10%，但局部復(fù)發(fā)時(shí)，惡性程度增高。3、軟組織腫瘤的分級(jí)分級(jí)指標(biāo)A腫瘤的分化1分：相似于成熟組織，如脂肪瘤樣脂肪肉瘤2分：有肯定的組織學(xué)分型或分化較好的肉瘤，如雙相滑膜肉瘤3分：胚胎性肉瘤或難以歸類的或未分化肉瘤B核分裂記數(shù)1分：0-9個(gè)/10HPF2分：10-19個(gè)/10HPF3分：大于20個(gè)/10HPFC腫瘤壞死0分：在切片中沒(méi)有壞死1分：腫瘤壞死少于50%2分：腫瘤壞死大于50%腫瘤分級(jí)Ⅰ級(jí)：2-3分Ⅱ級(jí)：4-5分Ⅲ級(jí)：6-8分Ⅰ級(jí)腫瘤：分化良好脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤Ⅰ-

4、Ⅱ級(jí)腫瘤：平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤、血管外被細(xì)胞瘤Ⅱ-Ⅲ級(jí)腫瘤：圓形細(xì)胞型脂肪肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞肉瘤、血管肉瘤、上皮樣肉瘤、纖維肉瘤Ⅲ級(jí)腫瘤：尤文肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、滑膜肉瘤分級(jí)中以分裂像為主；注意分化；適當(dāng)參考腫瘤型壞死，但要注意腫瘤類型。4、免疫組化在軟組織腫瘤診斷中的應(yīng)用常用抗體及意義（見下表）抗體標(biāo)記腫瘤Vimentin間葉細(xì)胞各種間葉分化的良惡性腫瘤及癌的肉瘤化生CK上皮細(xì)胞滑膜肉瘤、上皮樣肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤，具有肌上皮分化腫瘤、惡黑等Desmin肌分化細(xì)胞平滑肌、橫紋肌、肌上皮及肌纖維母細(xì)胞的良惡性腫瘤SMA同

5、上同上Myosin橫紋肌橫紋肌良惡性腫瘤NF神經(jīng)細(xì)胞神經(jīng)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞良惡性腫瘤、PNET、自主神經(jīng)瘤、偶見于外周神經(jīng)惡性腫瘤（局灶）Myoglobin橫紋肌特異性標(biāo)記橫紋肌瘤及肉瘤F8內(nèi)皮細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞良惡性腫瘤CD31內(nèi)皮細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞良惡性腫瘤CD34間葉或血管干細(xì)胞一些間葉及內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤UEA內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤CD68組織細(xì)胞組織細(xì)胞良及惡性腫瘤抗體標(biāo)記腫瘤S-100鞘細(xì)胞、Langerhans細(xì)胞、黑色素細(xì)胞、與左列細(xì)胞相似分化腫瘤脂肪細(xì)胞、軟骨細(xì)胞CD99（O13）原始神經(jīng)細(xì)胞及一些PNET/優(yōu)文幼稚細(xì)胞CD117Cajal細(xì)胞、干細(xì)胞胃腸道間質(zhì)瘤、小細(xì)胞癌、惡

6、黑MBP鞘細(xì)胞外周神經(jīng)良及惡性腫瘤AAT組織細(xì)胞組織細(xì)胞及一些間葉性腫瘤ACT組織細(xì)胞同上CgA神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞及神經(jīng)分化腫瘤神經(jīng)細(xì)胞Syn神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞及神經(jīng)分化腫瘤神經(jīng)細(xì)胞LCA淋巴造血細(xì)胞各種淋巴瘤Lys組織細(xì)胞組織細(xì)胞分化及一些間葉性腫瘤Calretinin間皮細(xì)胞間皮腫瘤HBME-1間皮細(xì)胞間皮腫瘤EMA上皮細(xì)胞具有上皮分化軟組織腫瘤HMB45黑色素細(xì)胞黑色素細(xì)胞良惡性腫瘤及具有黑色素分化腫瘤(二)注意幾點(diǎn)1、免疫組化結(jié)果不能絕對(duì)化，要以常規(guī)為主2、要注意靶細(xì)胞的選定3、要注意假陰性及假陽(yáng)性4、正確選擇抗體，注意每一種抗體的標(biāo)記細(xì)胞、信號(hào)定

7、位、特異性等正確的聯(lián)合應(yīng)用5、注意排除干擾，非特異性著色介紹幾種軟組織腫瘤纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤良性結(jié)節(jié)性筋膜炎包涵體纖維瘤病增生性筋膜炎腱鞘纖維瘤增生性肌炎促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤·骨化性肌炎乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤·指趾纖維骨性假瘤鈣化性腱鞘纖維瘤缺血性筋膜炎·血管肌纖維母細(xì)胞瘤·彈力纖維瘤細(xì)胞性血管纖維瘤·嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤項(xiàng)型纖維瘤肌纖維瘤/肌纖維瘤病Gardner纖維瘤·頸纖維瘤病鈣化性纖維性腫瘤·幼年性透明性纖維瘤病巨細(xì)胞血管纖維瘤·纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤（