惡性纖維組織細(xì)胞瘤.doc

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1、惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MalignantFibrousHistiocytoma，MFH),又稱為惡性纖維黃色瘤、纖維黃色肉瘤、粘液纖維肉瘤，是一種主要由成纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞組成，并排列成席紋狀結(jié)構(gòu)和多形性圖象的惡性腫瘤，是最常見的軟組織腫瘤。瘤細(xì)胞具高度多形性和異型性，惡性程度高，復(fù)發(fā)率、轉(zhuǎn)移率、5年死亡率均高。惡纖組可發(fā)生于任何年齡，但以中老年多見，腫瘤主要發(fā)生于肢體，尤以下肢為多見，其次是腹膜后、腹腔、軀干及頭頸部。腫瘤大多位于深筋膜或肌層等深部組織，通常呈結(jié)節(jié)狀，境界較清，可有假包膜，腫瘤直徑從1.5~15cm，腹膜后可達(dá)20cm，大多在3~8cm

2、間。切面呈灰白魚肉狀，也可為黃色或黃褐色，較大的腫瘤常伴有出血、壞死和囊性變。腫瘤質(zhì)地較軟，如纖維成分多，則質(zhì)地較硬；含較多粘液成分時(shí)，則呈半透明粘液樣。MFH的組織起源文獻(xiàn)中曾有三種觀點(diǎn)：（1）組織細(xì)胞起源，部分向纖維母細(xì)胞分化。（2）原始間葉細(xì)胞起源，向纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞雙分化。（3）原始間葉細(xì)胞起源，部分向纖維母細(xì)胞分化，無論起源或分化均與組織細(xì)胞無關(guān)。以形態(tài)學(xué)角度分析，MFH的主要細(xì)胞成分有三種：（1）纖維母細(xì)胞樣梭形瘤細(xì)胞，常呈典型的席紋狀、車輻狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞間可有膠原纖維形成。（2）組織細(xì)胞樣圓形-卵圓形瘤細(xì)胞，胞漿豐富、淡染，可有吞噬。（3）單核-多核瘤

3、巨細(xì)胞。這三種細(xì)胞的核都有明顯異型性和眾多分裂像，可統(tǒng)稱為MFH細(xì)胞。鏡下，按組織學(xué)形態(tài)MFH可分為以下五個(gè)類型：（一）多形性惡纖組本型在惡纖組中最常見，占60~70%，高度惡性，預(yù)后差。瘤組織往往呈體積大的腫塊，由纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、單核或多核巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和增生血管組成。纖維母細(xì)胞成車輻狀結(jié)構(gòu)，其間常見含有顯著的慢性炎細(xì)胞的膠原纖維間質(zhì)，常伴有泡沫狀吞噬細(xì)胞；組織細(xì)胞高度多形性和異型性，核分裂和病理性核分裂多見；瘤組織壞死；有時(shí)見骨和軟骨化生。現(xiàn)在也有許多人不再堅(jiān)持多形性惡纖組是一個(gè)有機(jī)的實(shí)體，其中包含了許多形態(tài)明顯間變這一點(diǎn)上有相似之處的腫瘤，但這

4、些腫瘤中大部分顯示出相特異的細(xì)胞系分化的特征。如果不能確定腫瘤的組織來源，許多最常見的組織學(xué)上為多形性的腫瘤都可能診斷為多形性的惡纖組，如多形性的脂肪肉瘤、多形性平滑肌肉瘤和多形性橫紋肌肉瘤，所以只有通過徹底取材，正確地運(yùn)用免疫組化和（或）電子顯微鏡，才可以得出準(zhǔn)確的診斷。（二）粘液型惡纖組粘液型惡纖組是一個(gè)多種成分混合、富于特征的病變，其組織學(xué)分級(jí)范圍較大。在這個(gè)腫瘤譜系中，高度惡性、分化差的病變?cè)诩?xì)胞的構(gòu)成、異形性方面很像多形性型惡纖組。發(fā)病總的年齡跨度大，但臨床上主要累及50-80歲的成人。男性稍多于女性，絕大多數(shù)發(fā)生于肢體。腫瘤有多結(jié)節(jié)狀生長的傾向，但本型預(yù)后較

5、好。瘤組織質(zhì)軟，灰白，半透明或明膠樣，與周圍組織分界清。鏡下，各種分級(jí)的腫瘤所共有的主要特征是含有細(xì)胞較少的區(qū)域，其內(nèi)有彎曲的薄壁血管，染色深的小梭形細(xì)胞和星狀細(xì)胞，這些細(xì)胞邊界不清，有時(shí)胞漿呈空泡狀，空泡內(nèi)含酸性胞漿而不是脂質(zhì)。（三）巨細(xì)胞性惡纖組本型又稱軟組織惡性巨細(xì)胞瘤，占惡纖組5-15%，病變都呈多結(jié)節(jié)狀生長，分界不清，常見出血、壞死。病變往往累及老年人，主要發(fā)病于肢體，并且位于表淺軟組織。發(fā)生于深部組織的該瘤大多數(shù)有很強(qiáng)的侵襲性，而表淺的病變相對(duì)預(yù)后較好。瘤組織背景相似于車輻狀多形性惡纖組,主要特點(diǎn)是有大量破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞和奇異的瘤巨細(xì)胞,瘤結(jié)外周有較多的

6、骨和骨樣組織形成。（四）炎癥型惡纖組本型又稱黃色瘤型惡纖組，較罕見，發(fā)病年齡較輕，預(yù)后介于多形性型和粘液型之間。本亞型好發(fā)于腹膜后或其他內(nèi)臟軟組織，常伴有末梢血白細(xì)胞增多癥，生物學(xué)行為常具有很強(qiáng)的侵襲性。瘤體一般較大，平均直徑12，質(zhì)軟，腦髓樣，土黃色。鏡下主要特點(diǎn)在車輻型惡纖組內(nèi)有大量黃色瘤細(xì)胞，核呈不同程度異型性，夾雜著大量中性白細(xì)胞，不伴有壞死。瘤組織內(nèi)可見不均勻分布的其他多形性或多核細(xì)胞，有些細(xì)胞像R-S細(xì)胞，并見吞噬炎癥細(xì)胞。轉(zhuǎn)移灶內(nèi)黃色瘤細(xì)胞明顯減少，甚至缺如。濃密的炎細(xì)胞灶內(nèi)瘤細(xì)胞少，而血管增生、充血、出血和水腫，易被視為炎癥肉芽組織。（四）血管瘤樣型惡纖

7、組本型是一個(gè)富有特征、定義明確的腫瘤。該瘤發(fā)生于年齡較小的患者，因此，它同惡纖組的其他類型有顯著的區(qū)別。臨床上，本型常見于兒童或青少年，男女發(fā)病無差別，常位于表淺的軟組織，肢體多于軀干，數(shù)量雖少但相當(dāng)一部分病人出現(xiàn)全身性癥狀，比如發(fā)熱、貧血、體重減輕或副蛋白血癥。大部分腫塊位于皮下，直徑通常小于3~4。切除后，局部復(fù)發(fā)率為10~15%，但只有1~2%的病人出現(xiàn)全身性轉(zhuǎn)移，因此由腫瘤引起的死亡罕見。由于上述原因，該瘤被認(rèn)為是低度惡性或交界性的。病理學(xué)檢查，腫瘤境界清楚，多結(jié)節(jié)狀的囊性腫塊，其內(nèi)出現(xiàn)廣泛的出血。鏡下瘤內(nèi)包含著多個(gè)結(jié)節(jié)，無異型性