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1、嗜鉻細(xì)胞瘤與麻醉邢鋼病例匯報男，72歲發(fā)作性頭暈、心悸4月患者4個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、心悸、出冷汗、惡心干嘔、面色蒼白，休息20分鐘后自行緩解。2個月前再次發(fā)作一次，癥狀同前。2015-8-12腹部CT示右腎上腺區(qū)占位性病變。2015-8-24在南華附一行“腹腔鏡下右側(cè)腎上腺探查術(shù)”，因術(shù)中血壓波動大，控制不佳，收縮壓最高達(dá)300mmHg，且腫瘤位于下腔靜脈后方，故放棄手術(shù)。術(shù)后服用哌唑嗪（0.5mg，Q8h）8天后停藥。為求進(jìn)一步診治于2015-10-8入住我院泌尿外科既往有高血壓病史，發(fā)作時未監(jiān)測血壓
2、2病例匯報入院后查血壓：162/84mmHg，心電圖：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。24h尿VMA22.7μmol/24h（0-30）24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇20.5μmol/24h（8.3-33.2）24h尿17-酮類固醇63.6μmol/24h（20.8-76.3）腹部B超：右腎上腺低回聲結(jié)節(jié)（5.9×4.1×4.5cm），可見包膜腎上腺CT：右腎上腺區(qū)占位（4.7×3.9×6.0cm），大部分囊變，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大服用哌唑嗪（1mg，Q6h）11天后手術(shù)手術(shù)前血壓控制在100-140/60-80mmHg
3、之間3456病例2男性，43歲，體檢B超發(fā)現(xiàn)左上腹包塊3天既往否認(rèn)“高血壓”、“冠心病”等病史入院查三大常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等正常，腹部CT：腹膜后囊實性腫塊：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤？間質(zhì)瘤？789腎上腺生理功能腎上腺皮質(zhì)髓質(zhì)兒茶酚胺Epinephrine占80%Norepinephrine占18%Dopamine占2%球狀區(qū)（外層）鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）束狀層（中層）糖皮質(zhì)激素（氫化可的松）網(wǎng)狀區(qū)（內(nèi)層）性激素嗜鉻細(xì)胞10嗜鉻細(xì)胞瘤兒茶酚胺的分泌腎上腺髓質(zhì)（80%-85%）產(chǎn)生NE和E，以前者為主極少數(shù)只分泌E腎上腺
4、外（15%-20%）：副神經(jīng)節(jié)瘤、化學(xué)感受器瘤、頸動脈體瘤和膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤等除主動脈旁嗜鉻體所致者外，只產(chǎn)生NE，不能合成E將NE轉(zhuǎn)變?yōu)镋的PNMT（苯乙醇N－甲苯轉(zhuǎn)移酶）需要高濃度的皮質(zhì)醇才能激活，只有腎上腺髓質(zhì)及主動脈旁嗜鉻體才具備此條件11腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤（ParagangliomasPGL）腹主動脈旁(約10%～15%)、腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝-下腔靜脈之間、胰頭部、髂窩或附近、血管旁(直腸后、卵巢、膀胱內(nèi))胸腔后縱膈、左右腰椎旁間隙、腹腔神經(jīng)叢頸動脈體、顱內(nèi)12流行病學(xué)及病理學(xué)特征PH
5、EO/PGL占高血壓患者的0.5～1.0％人群中約50～75％的PHEO/PGL未被診斷約25％的PHEO系影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)瘤體切面為灰色或棕褐色，常有出血、壞死，囊性變或鈣化，光鏡下可見腫瘤由較大的，多角形的嗜鉻細(xì)胞組成，在電子顯微鏡下可見細(xì)胞核周圍有密集的富含E和NE的嗜鉻顆粒。13臨床表現(xiàn)癥狀典型三聯(lián)征：頭痛、多汗、心悸焦慮、震顫、惡心、嘔吐、腹痛和胸痛、體重下降、呼吸困難、怕熱、便秘、肢體感覺異常、抽搐體征高血壓（持續(xù)性和/或發(fā)作性）、體位性低血壓心動過速、心動過緩、尿后心動過速、蒼白、震顫、發(fā)熱并發(fā)癥
6、左心室功能不全、兒茶酚胺性心肌病、肺水腫、循環(huán)性休克、腦血管意外、麻痹性腸梗阻、代謝紊亂14癥狀不典型且多變：提高警惕！傳統(tǒng)觀念認(rèn)為：超過一半的患者有高血壓發(fā)作或危象實際上：大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤是臨床上沒有料到的（特別是非內(nèi)分泌科醫(yī)師），甚至在與腫瘤相關(guān)的致命后果發(fā)生時美國MayoClinic尸檢：證實的PHEO患者中，生前從未被懷疑過的高達(dá)75%2009年德國：201名確診的嗜鉻細(xì)胞瘤患者中只有10%有典型三聯(lián)征，意外發(fā)現(xiàn)的中有12.5%血壓正常15兒茶酚胺的合成及代謝tyrosineL-多巴多巴胺去甲腎上腺素
7、（NE）腎上腺素（E）Catecholamines3－甲氧基去甲腎上腺素（NMN）3－甲氧基腎上腺素（MN）PNMTDBHCOMTCOMTMetabolites高香草酸（HVA）MAO,COMT香草扁桃酸（VMA）MAOMAOTH16診斷定性診斷24h尿VMA（需戒色素飲食后）：含色素食物及多種藥物可造成假陽性率及假陰性率，漏檢率達(dá)到35％以上血及(或)24h尿液MN和NMN：首選方法。通常不用限制飲食，敏感性和特異性較CA和VMA高。藥物、飲食、體位、運動等可能導(dǎo)致假陽性或假陰性。其他：如激發(fā)試驗（冷加壓試
8、驗，胰高血糖素試驗），抑制試驗（酚妥拉明試驗）定位診斷B超、CT平掃+增強、MRI17麻醉前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備非常重要，能有效地降低圍術(shù)期死亡率!α-受體阻滯劑:診斷一旦成立，病人應(yīng)立即接受α-受體阻滯劑治療。一般使用兩周以上。常用藥物：酚芐明，長效、非選擇性α-受體阻滯劑，10-40mg/次，2次/d哌唑嗪，短效、α1-受體阻滯劑，起始劑量1mg，逐漸增加到2-5mg/次，4-6次/d特拉唑嗪，長效、α
