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1、骨皮質(zhì)增厚疾病8.15閱片目錄1蠟淚樣骨病2石骨癥3骨斑點(diǎn)癥4泛發(fā)性骨皮質(zhì)增厚癥Part1蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病是一種罕見的局限性骨質(zhì)硬化性疾病，又稱肢骨紋狀肥大癥，因其形態(tài)像熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流淌而得名。此病由Leri于1928年首次報(bào)道。其發(fā)病率約為1／100萬左右，國內(nèi)報(bào)道較少。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種骨膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張所致的骨膜發(fā)育異常，具有軟骨內(nèi)成骨和骨膜內(nèi)成骨2種骨化障礙特征。蠟淚樣骨病好發(fā)于一側(cè)肢體，以下肢骨多見，可單獨(dú)局限于一骨，也可同時(shí)累及多骨，亦可雙側(cè)發(fā)病。出生后即有潛伏期，青少年時(shí)期發(fā)展，成年后出現(xiàn)癥狀，多在10～42歲間就診。疼痛是最早的表現(xiàn)，多為非持續(xù)性
2、鈍痛，活動后加重，休息后減輕，患者常無法明確指出痛點(diǎn)。蠟淚樣骨病可伴軟組織內(nèi)腫塊形成及鈣化，還可伴有腫瘤、血管、淋巴管畸形、皮下硬結(jié)等改變。本病進(jìn)展緩慢，病程較長，不發(fā)生惡變及病理骨折，預(yù)后良好，一般不需特殊治療。蠟淚樣骨病其特征性X線表現(xiàn)為骨皮質(zhì)肥厚呈“波浪狀”，形如熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流注；病灶呈“象牙質(zhì)樣”密度，沿骨干一側(cè)連續(xù)或間斷性由近端向遠(yuǎn)端延伸；病變區(qū)髓腔變窄，皮質(zhì)表面凹凸不平；跨關(guān)節(jié)生長為本病特點(diǎn)，即關(guān)節(jié)兩端松質(zhì)骨內(nèi)新骨堆積，關(guān)節(jié)面光滑完整。蠟淚樣骨病X線表現(xiàn)有學(xué)者將蠟淚樣骨病X線表現(xiàn)分為4型：皮質(zhì)內(nèi)型，病變向骨皮質(zhì)內(nèi)流動；皮質(zhì)外型，病變向骨皮質(zhì)外流動；皮質(zhì)旁型，病變流
3、注于軟組織內(nèi)；混合型，以上不同類型組合。本病無病理組織學(xué)的特殊表現(xiàn)，診斷主要依據(jù)X線典型表現(xiàn)，是少數(shù)以X線表現(xiàn)命名的疾病之一。蠟淚樣骨病圖1男．27歲，左脛骨蠟淚樣骨病(單骨、混合型)圖la，1b正側(cè)位cR片顯示左脛骨平臺至脛骨中段條索樣致密影，脛骨前側(cè)皮質(zhì)增厚．皮質(zhì)表面呈“波浪狀”改圖2女，40歲，左腓骨蠟淚樣骨病(單肢多發(fā)、混合型)圖2a正位CR片顯示腓骨骨皮質(zhì)彌漫性不規(guī)則形增厚．皮質(zhì)表面凹凸不平呈“波浪狀”．腓骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)可見斑點(diǎn)狀高密度影蠟淚樣骨病CT表現(xiàn)：骨皮質(zhì)肥厚隆起、骨髓腔受壓、變窄甚至閉塞，骨端松質(zhì)骨或骨髓腔內(nèi)團(tuán)狀高密度影，CT值約1000Hu，病灶與正常組織界限清楚，邊
4、界清楚。蠟淚樣骨病圖lcCT顯示左脛骨平臺髓腔內(nèi)團(tuán)狀致密影，呈“象牙質(zhì)樣”密度圖ldCT顯示脛骨中段髓腔內(nèi)團(tuán)狀致密影．髓腔變窄近乎消失．其前側(cè)皮質(zhì)增厚蠟淚樣骨病圖2ccT三維重建后面觀顯示左腓骨增粗，表面高低不平．如“蠟淚”流注圖2bMPR顯示腓骨骨皮質(zhì)彌漫性不規(guī)則形增厚．骨髓腔受壓變形，跟骨內(nèi)顯示高密度結(jié)節(jié)影，邊界清楚蠟淚樣骨病MRI表現(xiàn)：為病變區(qū)骨皮質(zhì)增厚，髓腔狹窄，病灶呈長T1、短T2均勻或略混雜信號改變，邊界清晰，病灶周圍軟組織可見輕度水腫改變。蠟淚樣骨病圖le，1fMRITlwI及T2wI顯示脛骨中段髓腔內(nèi)團(tuán)狀低信號，略顯混雜．髓腔受壓．脛骨前側(cè)皮質(zhì)增厚，周圍環(huán)繞略長T2信號
5、Part2石骨癥石骨癥石骨癥又名大理石骨病、廣泛性脆性骨質(zhì)硬化癥粉筆樣骨、先天性骨硬化等是一種少見的先天性骨發(fā)育障礙性疾病最早由AlbersSchonberg1904首先報(bào)告故又有Albers-Schonberg病之稱本病甚為少見。石骨癥本病的主要病理基礎(chǔ)是成骨過程中軟骨基質(zhì)持續(xù)鈣化，破骨細(xì)胞對其不能正常溶解和吸收以致骨組織不能改建鈣化的軟骨細(xì)胞堆積，骨質(zhì)變得致密而硬脆。1924年確認(rèn)該病具有家族遺傳性，遺傳方式有常染色體顯性和常染色體隱性兩種。主要特點(diǎn)是全身骨密度增高，骨髓腔變窄甚至消失，骨骼脆硬。凡嬰幼兒具有貧血肝脾腫大(尤以脾大明顯)骨髓穿刺不能成功者均應(yīng)考慮本病骨骼X線檢查具有
6、確診意義。血小板減少——出血傾向。髓外造血——肝、脾、淋巴結(jié)腫大及外周血出現(xiàn)幼稚粒、紅細(xì)胞。03顱底各孔變小，可影響腦脊液及靜脈回流而發(fā)生腦積水；可壓迫顱神經(jīng)而使其萎縮或麻痹，以視神經(jīng)、聽神經(jīng)、面神經(jīng)受累較常見。顱骨硬化增生02骨質(zhì)變得致密而硬脆，于骨脆性增加易致骨折。骨折01石骨癥骨髓硬化性貧血04全身狀況發(fā)育差，抵抗力低下易發(fā)生各種感染（肺炎、骨髓炎）。石骨癥X線或CT表現(xiàn)：顱底硬化顯著，各孔隙變小，腦脊液回流受阻，易發(fā)生腦積水、硬膜下積液、腦室擴(kuò)張等，常伴有顱神經(jīng)壓迫癥狀(包括視神經(jīng)萎縮、失明、傳導(dǎo)性耳聾、面癱等)。顱骨骨板增厚，板障層消失，蝶骨、乳突致密，蝶鞍變小，呈特殊的“面
7、具骨”征；脊椎上下骨板增厚致密，中間區(qū)域相對稀疏透亮，似“夾心蛋糕”狀；胸骨、肋骨、掌足骨及骨盆骨——髂骨翼可見“大理石樣”改變及“骨中骨”現(xiàn)象；髂骨還可見深淺交替的同心圓條紋陰影；合并佝僂病者可見干骺端“杯狀”變形或“毛刷樣”改變。長骨骨質(zhì)高度鈣化后變硬變脆，易引起自發(fā)性骨折。石骨癥諸肋骨增白反應(yīng)如大理石狀未見骨髓腔心影顯球顱底骨大理石狀改變Part3骨斑點(diǎn)癥骨斑點(diǎn)癥骨斑點(diǎn)癥是一種罕見的先天性疾病，又稱限局性骨質(zhì)增生癥、彌漫性濃縮性骨病、點(diǎn)狀
