兒童重癥癲癇的診斷和治療

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1、福建省立醫(yī)院兒科陳瑯兒童重癥癲癇的診斷和治療前言?xún)和瘯r(shí)期癲癇的發(fā)生率相當(dāng)于成年人時(shí)期的10～15倍；資料顯示，75%～80%的癲癇病人起病年齡在18歲以前。其發(fā)病率在4歲內(nèi)最高。同時(shí)兒童癲癇的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，在國(guó)內(nèi)外癲癇分類(lèi)上，眾多的癲癇發(fā)作類(lèi)型、癲癇及癲癇綜合征，幾乎在兒童時(shí)期都可以見(jiàn)到。前言?xún)和匕Y癲癇作為兒童癲癇臨床工作中重要的一環(huán)，它對(duì)兒童的生長(zhǎng)發(fā)育、智力發(fā)育均產(chǎn)生了很大的影響。由于它發(fā)作的頻率多，對(duì)兒童的腦的發(fā)育影響大；同時(shí)對(duì)藥物的反應(yīng)極差，治療困難，是難治性癲癇。因此對(duì)病人將造成終身的損害：尤其是功能性缺損，意外

2、傷害、死亡等。影響病人的一生。對(duì)家屬和社會(huì)均造成了沉重的負(fù)擔(dān)。兒童重癥癲癇的類(lèi)型大田原綜合征（Ohtaharasyndrome）早期肌陣攣腦病嬰兒痙攣（West綜合癥）Dravet綜合征（嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）獲得性癲癇性失語(yǔ)（LKS）一、大田原綜合征（Ohtaharasyndrome）其本身并不是一種單獨(dú)的疾病，是由多種病因引起，有相同的臨床表現(xiàn)及EEG特點(diǎn)的綜合征。是一種早期發(fā)病的年齡依賴(lài)癲癇腦病。其特征是發(fā)病早、頻繁的強(qiáng)直痙攣發(fā)作、暴發(fā)-抑制性腦電圖改變1.病因大部分病人可找到

3、病因或伴發(fā)疾病，少數(shù)病人找不到病因。一、大田原綜合征2.臨床表現(xiàn)在新生兒期及嬰兒早期發(fā)病，半數(shù)以上患兒在一個(gè)月以?xún)?nèi)發(fā)病。男女發(fā)病率無(wú)明顯差別。發(fā)作形式以強(qiáng)直痙攣（tonicspasm）為主，可以是單次或連續(xù)發(fā)作，表現(xiàn)為“前弓反張姿勢(shì)”：表現(xiàn)為極度低頭、腳伸向前，身體繃緊，持續(xù)10秒左右停止，間隔9-15秒后再出現(xiàn)發(fā)作一下，連續(xù)10-40下，清醒及入睡后均可發(fā)生，發(fā)作極為頻繁，每天可發(fā)作10-20次，每次抽動(dòng)數(shù)十次?？捎胁糠职l(fā)作或半側(cè)發(fā)作，很少肌陣攣發(fā)作。一、大田原綜合征3.腦電圖呈周期性爆發(fā)抑制性波形是本病的特點(diǎn)。表現(xiàn)為高波幅

4、的爆發(fā)波之后出現(xiàn)幾乎平坦的抑制波，呈規(guī)律性。爆發(fā)波是由無(wú)規(guī)律的150-350μV的高波幅慢波混有棘波所組成，持續(xù)1-3秒，抑制波持續(xù)3-4秒，爆發(fā)波與爆發(fā)波之間約隔5-10秒。這種具有特征意義的爆發(fā)波抑制性波形在清醒和睡眠是均可見(jiàn)到。在強(qiáng)直痙攣時(shí)，EEG表現(xiàn)為彌漫性非同步性變化。但爆發(fā)抑制腦電圖并非大田原綜合征所特有，在成年人巴比妥過(guò)量所致的昏迷的病人及在急性中毒性腦病、缺血缺氧性腦病中也可見(jiàn)到。伴爆發(fā)抑制的大田原綜合征一、大田原綜合征4.其它檢查腦CT、干聽(tīng)覺(jué)、腦視覺(jué)誘發(fā)電位可有異常發(fā)現(xiàn)一、大田原綜合征5.診斷和鑒別診斷診斷

5、標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病年齡：新生兒及小嬰兒；（2）頻繁的、難以控制的強(qiáng)直或（和）強(qiáng)直痙攣發(fā)作；（3）以爆發(fā)抑制形式為特點(diǎn)的EEG；（4）嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙；（5）多種病因；（6）可轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣。一、大田原綜合征（1）、早期肌陣攣腦病兩者共性：起病早，發(fā)作頻繁及腦電圖特征性改變。均被稱(chēng)為“早期嬰兒癲癇綜合征伴發(fā)暴發(fā)-抑制”。病因：大田原綜合征常為靜止性的腦器質(zhì)病變；早期肌陣攣腦病有各種先天性代謝異常，家族性病例較多，又稱(chēng)為代謝性腦病。一、大田原綜合征（1）、早期肌陣攣腦病在出生后3個(gè)月內(nèi)起病，發(fā)作形式為肌陣攣，睡眠時(shí)EEG也有爆發(fā)抑

6、制。主要的鑒別點(diǎn)為：表現(xiàn)早期肌陣攣腦病大田原綜合征發(fā)作形式肌陣攣發(fā)作，部分性發(fā)作強(qiáng)直痙攣發(fā)作，很少肌陣攣發(fā)作EEG入睡后有爆發(fā)抑制，持續(xù)3-5個(gè)月后消失，以后可再度出現(xiàn)，且維持較長(zhǎng)時(shí)間入睡及清醒均可見(jiàn)到爆發(fā)抑制，疾病開(kāi)始時(shí)出現(xiàn)，6個(gè)月以?xún)?nèi)消失病因常有家族史或代謝病多無(wú)家族史，常有腦部病變（畸形）一、大田原綜合征（2）、嬰兒痙攣二者均表現(xiàn)為強(qiáng)直痙攣，但兩者的發(fā)病年齡不同，大田原綜合征的發(fā)作不僅在清醒時(shí)可見(jiàn)到，入睡后也可見(jiàn)到；可成簇出現(xiàn)或單個(gè)出現(xiàn)，可有部分性發(fā)作；嬰兒痙攣主要表現(xiàn)為成簇出現(xiàn)，且在睡前和剛醒的困倦狀態(tài)好發(fā)；EEG也各

7、有特點(diǎn)。一、大田原綜合征6.治療治療困難，常用抗癲癇藥物，如CBZ、VPA、PB、BZ等療效均差，ACTH治療無(wú)效。本病預(yù)后極差，多有嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙，部分病人6個(gè)月時(shí)轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣。二、早期肌陣攣腦病是一種少見(jiàn)的癲癇綜合征男女發(fā)病率大致相同出生3個(gè)月以?xún)?nèi)（多在1個(gè)月內(nèi)）起病可有家族史，提示可能為先天代謝異常病前未見(jiàn)腦發(fā)育異常二、早期肌陣攣腦病發(fā)作有4種類(lèi)型1、不固定的或部分肌陣攣2、大范圍的肌陣攣3、單純部分發(fā)作4、強(qiáng)直型的嬰兒痙攣二、早期肌陣攣腦病EEG特點(diǎn)：正常背景波消失，表現(xiàn)為“爆發(fā)-抑制”波，EEG異常表現(xiàn)在睡眠時(shí)明

8、顯，尤其是深睡時(shí)神經(jīng)影像學(xué)：疾病開(kāi)始時(shí)可以正常，以后可以出現(xiàn)皮質(zhì)萎縮、腦室周?chē)s預(yù)后：預(yù)后不良，抗癲癇藥物及ACTH治療效果均不滿(mǎn)意，多數(shù)早期死亡，很少活到2歲二、嬰兒痙攣（West綜合征）嬰兒痙攣不是一種單獨(dú)的疾病，許多原因都可以引起本病。嬰兒痙攣并無(wú)與任何特定病原有特定