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1、ITP診斷與治療中國專家共識概述免疫性血小板減少癥（ITP）是最常見的自身免疫性出血性疾病，嚴重者可危及患者生命關于本病的發(fā)病機制尚未完全闡明，過去認為抗血小板抗體的產生是患者血小板減少主要機制,近來發(fā)現涉及多步驟的免疫異常慢性特別是難治性ITP是治療的重點和難點，如何在既保證患者的安全和生活質量，又不因過度治療產生不可接受的副反應是臨床醫(yī)生應該考慮的ITP患者的血小板生成相對不足自身抗體抑制巨核細胞生長并促進凋亡(Chang,McMillan)自體111In-血小板研究顯示：2/3的ITP患者血小板生成≤正常
2、----網織血小板的絕對值也顯示相似結果75%的ITP患者TPO水平正常(TPO相對缺乏)骨髓巨核細胞受損或功能異常(Houwerijl)QoL得分預測因子的偏相關系數ZhouZ,etal.EurJHaematol.2007,78(6):518-523AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2008與ITP患者比較：高血壓(P<0.0001)關節(jié)炎(P=0.0014)癌癥(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌癥高血壓關節(jié)炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或
3、癱瘓病人Standardizationofterminology,definitionsandoutcomecriteriainimmunethrombocytopenicpurpuraofadultsandchildren:reportfromaninternationalworkinggroup.Blood2009;113:2386-93Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytop
4、enia.Blood,2010,115:168-186.國際工作組專家共識??Acute??ITPChronicITPONSETTime6monthsITP:phasesofthedisease12monthsChronicITPPersistentITPNewly-diagnosedITP3monthT012312T0慢性難治性ITP的診斷標準滿足以下所有三個條件的患者：①脾切除后無效或者復發(fā)；②需要（包括，但不限于小劑量腎上腺皮質激素）治療以降低出血的危險；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為原發(fā)性I
5、TP。RodeghieroF,etal.Blood2009;113(11):2386-93ITP中國專家共識成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識[修訂版]中華血液學雜志2011;32(3):214-216ITP中國專家共識中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組中華血液學雜志2012;3(11):975-977成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識（2012年版）至少2次化驗血小板計數減少，血細胞形態(tài)無異常。脾臟一般不增大。骨髓檢查：巨核細胞數增多或正常、有成熟障礙。排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：
6、假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導的血小板減少等。診斷ITP的特殊實驗室檢查ITP的診斷診斷ITP的特殊實驗室檢查：①血小板膜抗原特異性自身抗體檢測：MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay）法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。但實驗方法尚待標準化。②血小板生成素（TPO）可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常）
7、，從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。③幽門螺桿菌檢測、HIV、HCVITP的診斷新診斷的ITP：指確診后3個月以內的ITP患者。持續(xù)性ITP：指確診后3～12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP患者。ITP的分型重癥ITP：指血小板＜10×109/L，且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現有治療的藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有三
8、個條件的患者：①脾切除后無效或者復發(fā);②仍需要治療以降低出血的危險；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。ITP的分型成人ITP患者血小板≥30×109/L，無出血表現，且不從事增加患者出血危險的工作或活動，發(fā)生出血的危險性比較小，可不予治療，只予觀察和隨訪。若患者有出血癥狀，無論此時血小板減少程度如何都應該積極治療。ITP的治療原則ITP的治療原則在下列臨床過程中，血小板
