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1、新生兒硬腫癥【概述】新生兒硬腫癥(neonatalscleredema)是一綜合征,由于寒冷損傷、感染或早產(chǎn)引起,其中以寒冷損傷為最多見,稱寒冷損傷綜合征。以皮下脂肪硬化和水腫為特征?!驹\斷】1.臨床表現(xiàn)本病常發(fā)生在寒冷季節(jié),以生后不久或1周內(nèi)的嬰兒多見,多有環(huán)境溫度偏低,保暖不夠的病史,由于早產(chǎn)、感染等因素引起者也見于夏季?;純后w溫降至31~35℃,甚至26℃左右,可用我國自制的低體溫計(30~40℃)檢測??蘼暤腿趸虿豢?,不能吸吮,肢體自發(fā)動作少,皮膚先為深紅色,后轉(zhuǎn)為暗紅色,嚴(yán)重者呈蒼白或青紫。四
2、肢和軀干冰冷,脈微弱不易捫及。皮膚和皮下組織先有水腫,以后變硬,嚴(yán)重者似硬橡皮樣。硬腫先發(fā)生在小腿、面頰和肩部,以后大腿外側(cè)、臀部、上肢也受累,甚至累及全身。因胸腹硬腫而發(fā)生呼吸困難,因面頰硬腫而不能張嘴?;純盒囊舻外g、心率減慢、反應(yīng)低下、尿少甚至無尿,以后口鼻流出血性液體,發(fā)生肺出血而死亡。2.實驗室檢查(參見以上所述)3.硬腫癥病情診斷分度?目前尚無統(tǒng)一意見,見表1。也有根據(jù)硬腫范圍、一般狀況、體溫,以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。4.皮膚硬腫范圍診斷?按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度
3、。輕度:硬腫范圍小于30%;中度:硬腫范圍在30%~50%;重度:硬腫范圍大于50%。5.硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度?Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,膚色輕度發(fā)紅;Ⅱ度:水腫較明顯,皮下脂肪彈性基本消失,膚色稍暗紅;Ⅲ度:水腫明顯,皮下脂肪彈性消失,似橡皮樣堅硬,膚色暗紅。6.危重硬腫癥診斷標(biāo)準(zhǔn)?依據(jù)衛(wèi)生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的“危重病例評分法試行方案”規(guī)定以下兩項指標(biāo)。(1)肛溫在30℃以下,硬腫Ⅱ度以上,不論范圍大小。(2)肛溫在33℃以下,硬腫Ⅱ度以上,范圍超過60%。凡符合上述兩項之一者,即可診斷
4、為危重硬腫癥?!局委煷胧?.復(fù)溫?是治療的首要措施。①輕癥患兒在溫水浴后用預(yù)暖的棉被包裹,置24~26℃的暖室中,外加熱水袋,水溫從40℃漸增至60℃,體溫可較快上升至正常。②中度和重度患兒可先安放在遠(yuǎn)紅外線開放型保暖床上,將溫度調(diào)節(jié)到高于小兒體溫1.5~2℃處,約每30分鐘能使體溫升高1℃,隨患兒體溫的上升繼續(xù)提高保暖床的溫度,當(dāng)體溫達34℃時可移至封閉式保暖箱中,保持箱溫在35℃左右。為減少幅射失熱,在稍離小兒身體的周圍罩一透明塑料布。將頭面部露出塑料布外,頭上戴一小帽保暖。③復(fù)溫除上述方法外還可
5、采用溫水浴、溫鹽水灌腸各種方法。④如正在用靜脈補充液體或高營養(yǎng)液時可在瓶的周圍用熱毛巾包裹,使進入體內(nèi)的液體有一定溫度。⑤供給的氧也要預(yù)熱。2.營養(yǎng)和液體要保證供應(yīng)足夠的熱卡和液體,開始時熱卡至少應(yīng)達到基礎(chǔ)代謝的需要,以后漸加至正常需要量。液體量一般控制在60~80ml/kg·d,緩慢滴入,速度約4ml/kg·h,因低溫時心腎功能減低,輸液量不宜過多。對低血糖小兒適當(dāng)提高葡萄糖進入量。3.藥物(1)對心腎功能較差者可給多巴胺和多巴酚胺等心血管活性藥物,多巴胺宜用小劑量2~5μg/kg·min靜脈滴入,因
6、小劑量有擴張腎、腦血管的作用,可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收縮的作用,但不增快心率,劑量2.5~5μg/kg·min靜脈滴入,可和多巴胺合用。也可用其他藥物如654-2,靜注每次0.1~0.2mg/kg,15分鐘1次,約3~4次,若面色、心率好轉(zhuǎn)即可以1~2mg/d靜滴維持,繼續(xù)治療一周。(2)抗生素的應(yīng)用對感染性疾病引起的硬腫癥尤為重要,對腎臟毒性較大的藥物盡可能少用。寒冷損傷綜合征雖可能發(fā)生呼吸道感染,但不宜用廣譜抗生素預(yù)防。(3)肝素治療,第一次劑量1.5mg/kg靜注,以后每6小時靜滴0.5
7、~1.0mg/kg,至凝血酶原時間和凝血時間正常后漸減少給藥次數(shù),7天為一療程。(4)中藥:以溫陽祛寒,活血化瘀為主,可靜滴丹參、紅花、附子注射液,或用川芎、紅花注射液,或復(fù)方桃紅注射液,緩慢靜滴,每日2次?!景l(fā)病機理】新生兒體表面積相對較大,皮膚薄嫩,血管豐富,容易散熱。綜色脂肪是新生兒體內(nèi)特有的組織,它的代謝是新生兒在寒冷環(huán)境中急需產(chǎn)熱時的主要能量來源,而饑餓時的能量來源是白色脂肪。如小兒周圍環(huán)境溫度過低,散熱過多,棕色脂肪容易耗盡,體溫即會下降。新生兒嚴(yán)重感染時體溫也會不升。這些情況下皮下脂肪都容
8、易凝固而變硬,同時低溫時周圍毛細(xì)血管擴張,滲透性增加,易發(fā)生水腫,結(jié)果產(chǎn)生硬腫。低體溫對人體影響的研究還在不斷深入,①低體溫時周圍循環(huán)阻力下降,血液淤滯,組織缺氧。中心血循環(huán)量則減少,心率減慢,尿量減少。在復(fù)溫過程中血循環(huán)量增加,如尿量不隨之增加,可能引起心力衰竭,甚至發(fā)生肺水腫和肺出血;②低體溫時呼吸減慢,有時呼吸暫停,易發(fā)生呼吸性酸中毒,又由于營養(yǎng)進入量不足,造成代謝性酸中毒,因此重型硬腫癥酸中毒也較重;③低體溫時糖代謝不完善,病初起可