胡桃?jiàn)A綜合征PPT課件.ppt

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1、胡桃?jiàn)A綜合征1胡桃?jiàn)A綜合征胡桃?jiàn)A綜合征又稱左腎靜脈壓迫綜合癥或胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，是由于先天或后天形體變化等原因，左腎靜脈受到擠壓引起反復(fù)血尿和蛋白尿。少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)貧血、腎功能受損等并發(fā)癥。2發(fā)病機(jī)制下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈的右側(cè)，兩者并列于后腹壁，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，而左腎靜脈則需穿經(jīng)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角、跨越腹主動(dòng)脈前方才注入下腔靜脈。3發(fā)病機(jī)制正常時(shí)，此夾角為45-60°，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜等所填充使左腎靜脈不致受壓；但青春期身高迅速增長(zhǎng)、椎體過(guò)度伸展、體型急劇變化等情況下，可使①左腎靜脈受壓致腎靜脈淤血，可產(chǎn)生蛋白尿；②在靜脈竇和腎盂之間形

2、成異常交通而發(fā)生血尿，蛋白尿等表現(xiàn)。4臨床表現(xiàn)好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見(jiàn)，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲。胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的主要癥狀是無(wú)癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無(wú)癥狀肉眼血尿更為常見(jiàn)；血尿多在傍晚或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。。5此外,隨著病情的進(jìn)展，少數(shù)病人可有高血壓.貧血、腎功能受損等并發(fā)癥或癥狀。6輔助診斷一．超聲診斷，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：仰臥位左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上可疑診；脊柱后神位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3（或4）倍以上，診斷較可靠。左腎靜脈擴(kuò)張近端血流速度≤0.

3、09m/s，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角在9度以內(nèi)可作為參考。7輔助診斷二、CT8三．血管造影9四、立臥位尿液檢查：1、平臥位尿蛋白陰性；表準(zhǔn)立位后尿蛋白+~++，24小時(shí)尿蛋白定量小于0.5g；絕對(duì)不能超過(guò)1g；超過(guò)1g者應(yīng)除外胡桃?jiàn)A綜合征；2、平臥位血尿陰性；表準(zhǔn)立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；并且應(yīng)該是非腎小球性血尿；10治療一,隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。。多數(shù)病兒,無(wú)需服藥,觀察一段時(shí)間后尿檢異常情況明顯改善。11二,對(duì)一些

4、嚴(yán)重持續(xù)反復(fù)血尿、出血疼痛、精索靜脈曲張的成人患者，保守治療效果差，需要手術(shù)治療。對(duì)于該病的治療，目前醫(yī)學(xué)上尚處于探索階段；通常采用移位手術(shù)或人造支架置入手術(shù)。12誤診分析一、過(guò)去認(rèn)為該病少見(jiàn)，近年來(lái)，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道較多；北大一附院自91年至01年，診斷該病200余例；實(shí)際上該病并非少見(jiàn)；二、認(rèn)識(shí)不足：大多數(shù)醫(yī)院的腎科醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，尤其是對(duì)該病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不深刻，致使常有誤診，給病人帶來(lái)巨大痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。13經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)近年來(lái)，我科在有關(guān)科室的全力配合下，確定診斷胡桃?jiàn)A綜合征三例，這些病人全是在多家大醫(yī)院就診誤診為慢性腎炎多年的病例，14我科雖僅診斷三例胡桃

5、夾綜合征病人，但由于診斷比較嚴(yán)謹(jǐn)，也積累了一定的經(jīng)驗(yàn)。經(jīng)過(guò)復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料和總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)，我們認(rèn)為：1、胡桃?jiàn)A綜合癥的病人臨床上并非少見(jiàn)，由于大多腎科醫(yī)生對(duì)該病的理論和臨床尚認(rèn)識(shí)不足，臨床上常易誤診腎炎或血尿待診。152、文獻(xiàn)上多講確定診斷靠彩超，但由于左腎靜脈周圍血管較多和結(jié)構(gòu)復(fù)雜，普通彩超不易診斷，而多數(shù)醫(yī)院尚不具備高分辨率彩超，這也是當(dāng)前胡桃?jiàn)A綜合征易誤診的主要原因之一。16我們認(rèn)為，鑒于胡桃?jiàn)A綜合征和腎炎的治療完全不同，腎臟科醫(yī)生理應(yīng)高度重視這二病的鑒別診斷；我們的具體診斷經(jīng)驗(yàn)是：1、凡臨床上①反復(fù)發(fā)作的血尿、蛋白尿；②或用治療不易解釋的尿檢變化；17③或間歇性

6、血尿、蛋白尿；④或運(yùn)動(dòng)后的血尿、蛋白尿；⑤或瘦長(zhǎng)體形者的血尿、蛋白尿；⑥或長(zhǎng)期無(wú)浮腫的蛋白尿；⑦或長(zhǎng)期查無(wú)明顯原因的鏡下血尿；均應(yīng)嚴(yán)格做立臥位尿沉渣檢查，排除胡桃?jiàn)A綜合征；182、如多次立臥位尿沉渣檢查陽(yáng)性，則應(yīng)高度疑診胡桃?jiàn)A綜合征，應(yīng)與有關(guān)科室醫(yī)生研究，進(jìn)一步做不同體位的腎靜脈彩超、CT、或介入血管造影，以確診。在這方面，我們醫(yī)院積累了一定經(jīng)驗(yàn)，歡迎廣大病人前來(lái)就診。19謝謝！2021