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1、擴張型心肌病Dilatedcardiomyopathy袁宇副教授內(nèi)科學(xué)教研室 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院一、概念CONCEPTION是以心肌收縮期泵功能障礙引起充血性心力衰竭（congestiveheartfailure,CHF)為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型二、病因ETIOLOGY(一)與病毒感染有關(guān)病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上體液免疫和細(xì)胞免疫的存在,使病毒性心肌炎發(fā)展為擴張型心肌病。病因不明病毒感染病毒直接損傷免疫因素DCM-病因(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān)由于心肌肌球蛋白和某些攻擊心臟的病毒蛋白具有
2、類似片段，在人患病毒性心肌炎時，肌球蛋白有可能引導(dǎo)人體自身免疫成“敵我不分”，使人體產(chǎn)生的抗病毒抗體既對病毒，又對人體正常心肌組織進行攻擊，從而發(fā)生自身免疫性心肌損害。（三）與冠狀動脈微循環(huán)栓塞引起的心肌缺血有關(guān)（四）與家族和遺傳因素有關(guān)（五）與酒精中毒原蟲感染有關(guān)（六）某些代謝過程的障礙三、病理Pathophysiology（一）肉眼觀：心腔變大，室壁變薄，可見纖維化斑痕，冠狀動脈和瓣膜常無異常，經(jīng)常有附壁血栓形成。DCM-病理大體檢查：室壁變薄全心擴大纖維瘢痕附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常（二）鏡下觀心肌細(xì)胞的變性壞死特別是纖維化等不同程度的
3、病變混合出現(xiàn)為主DCM-病理組織學(xué)檢查：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeaturestheprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced擴張型心肌病心腔擴大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死五、實驗室檢查（一）超聲心動圖特點：“一大”心室腔明顯擴大“二小”二尖瓣開放幅度小.二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小.“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”室間隔與左室后壁運動減弱的特點.超聲心動圖：大而薄室壁運動減弱二尖瓣口呈鉆石樣
4、改變DCM-輔助檢查.1（二）X線檢查示心影擴大，晚期外觀如球形。透視下見心臟搏動較正常為弱。（三）心電圖心律失常常見，后期尤然，以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌梗塞（四）核素心室造影可顯示心腔擴大與室壁運動減弱，左室射血分?jǐn)?shù)減少，運動后更為明顯。（五）心導(dǎo)管檢查早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數(shù)減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓
5、增高。心血管造影示心腔擴大，室壁運動減弱。六、診斷缺乏特異性臨床上看到心臟擴大、心力衰竭、心律失常，結(jié)合超聲心動圖證實心腔擴大與心臟彌漫性運動減弱即應(yīng)考慮本病的可能除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病采取排除法：各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大七、鑒別診斷（一）風(fēng)濕性心臟病伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。（二）心包積液心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。超聲檢查:心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液（三）高血壓性心臟病心肌病可
6、有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67ka(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。擴張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲常有心肌炎病史,基本上無典型心絞痛史,可有家族史有冠心病危險因素,經(jīng)常有心絞痛,或有急性心肌梗死史（四）缺血性心肌病擴張型心肌病缺血性心肌病超聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓以左心室擴大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運動減弱，部分病人有室壁瘤冠狀
7、動脈造影核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變擴張型心肌病缺血性心肌?。ㄎ澹┫忍煨孕呐K病早年發(fā)病左心室不大紫紺較著超聲心動圖檢查可明確診斷。（六）繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。心肌炎后心肌病八、治療（一）一般治療：1.早期診斷，積極尋找并治療病因。2.營養(yǎng)缺乏者予以糾正。3.與長期飲酒有關(guān)，需戒酒。4.與細(xì)菌感染有關(guān)，應(yīng)使用抗生素控制及消除感染。5.產(chǎn)后心肌病應(yīng)勸其避孕或
8、絕育。6.限制活動，適當(dāng)休息。7.對有心力衰竭或活動性心肌炎患者，則應(yīng)臥床休息。（二）藥物治療：1.有心力衰竭者，按心力衰竭治療。密切觀察藥物反應(yīng)，血管擴張劑。2.
