生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別講課講稿.ppt

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1、生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)足月兒2-3天出現(xiàn)，4-5天達(dá)高峰，持續(xù)7-10天消退早產(chǎn)兒血漿白蛋白偏低，肝功能不成熟，黃疸程度較重，消退也較慢，可延長到2-4周生理性黃疸生理性黃疸實驗室檢查24humol/L（mg/dl）48humol/L（mg/dl）72humol/L（mg/dl）足月兒＜102.6（6）＜153.9（9）＜220.6（12.9）早產(chǎn)兒＜136.8（8）＜205.2（12）＜256.5（15）紅細(xì)胞、血紅蛋白、網(wǎng)織細(xì)胞都在正常范圍。肝功能正常。黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)成人血清總膽紅素

2、含量<1mg/dl，當(dāng)>2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸；新生兒血中膽紅素>5～7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦?。恍律鷥狐S疸分類特點生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時間2～3天3～5天生后24小時內(nèi)（早）高峰時間4～5天5～7天消退時間5～7天7～9天黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時間≤2周≤4周>2周>4周（長）血清膽紅素μmol/L＜221＜257>221>257（高）mg/dl＜12.9＜15>12.9>15每日膽紅素升高＜85μmol/L（5mg

3、/dl）>85μmol/L（5mg/dl）血清結(jié)合膽紅素＞34μmol/L（2mg/dl）一般情況良好相應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點病因復(fù)雜（快）12345生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，TSB＞102umol/L（6mg/dl）足月兒TSB＞220.6umol/L（12.9mg/dl）血清結(jié)合膽紅素＞26umol/L（1.5mg/dl）TSB每天上升＞85umol/L（5mg/dl）黃疸持續(xù)時間較長，超過2-4周，或進(jìn)行性加重病理性黃疸發(fā)病機(jī)制膽汁排出障礙（梗阻性、肝后性）發(fā)病機(jī)制肝臟膽紅素代謝功能低下（肝細(xì)胞性）發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞破壞增多（溶血性、肝前性）病

4、理性黃疸分類※臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致實驗室混合性高膽紅素血癥實驗室高結(jié)合膽紅素血癥（高直接膽紅素血癥）實驗室高未結(jié)合膽紅素血癥（高間接膽紅素血癥）病理性黃疸分類病理性黃疸病因膽紅素生成過多肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下膽紅素排泄異常腸肝循環(huán)增加同族免疫性溶血，血型不合如ABO或Rh血型不合等紅細(xì)胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷紅細(xì)胞形態(tài)異常：遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥膽紅素生成過多病理性黃疸病因血紅蛋白?。喝绲刂泻Ｘ氀龋t蛋白肽鏈數(shù)

5、量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅細(xì)胞增多癥：靜脈血紅細(xì)胞＞6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細(xì)胞壓積＞65%。母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親的新生兒體內(nèi)出血：如頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血膽紅素生成過多病理性黃疸病因感染：細(xì)菌以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見。病毒：EB病毒、宮內(nèi)感染如CMV維生素E缺乏和微量元素缺乏，如低鋅血癥等→紅細(xì)胞膜異?！t細(xì)胞破壞↑藥物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水楊酸鹽、黃連等，孕母分娩前靜點催產(chǎn)素膽紅素生成過多病理性黃疸病因感染：抑制肝酶活力→肝細(xì)胞結(jié)

6、合膽紅素↓→高未結(jié)合膽紅素血癥窒息、缺氧、酸中毒：窒息加重缺氧和酸中毒。缺氧→肝酶活力↓。酸中毒→未結(jié)合膽紅素與白蛋白的結(jié)合低體溫、低血糖→肝酶活性低蛋白血癥影響與膽紅素的結(jié)合肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下病理性黃疸病因先天性非溶血性高膽紅素血癥：如先天性葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶缺乏。常染色體顯性遺傳，肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙，黃疸較輕，酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好家族性暫時性新生兒高膽紅素血癥：即Lucey-Driscoll綜合征。妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生兒早期黃疸重，2～3周自然消退;肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下

7、病理性黃疸病因藥物：磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等某些藥物，與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點;其他：先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下、幽門狹窄、腸梗阻、先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲;肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下病理性黃疸病因新生兒肝炎綜合征：多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見;先天性代謝缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積?。崧タ耸喜　⒏哐┦喜。┑扔懈渭?xì)胞損害;先天性遺傳性疾?。喝缒X肝腎綜合征

8、、家族性進(jìn)行性肝內(nèi)膽汁淤積癥，Dubin-Johnson綜合征膽紅素排泄障礙---膽汁排泄障礙病理性黃疸病因