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1、雙側(cè)丘腦對稱性病變張文慧雙側(cè)丘腦對稱性病變丘腦病變的常見病:腦血管病先天性或代謝病 炎癥性疾病 一氧化碳中毒 酒精中毒少見的有 肝臟疾病Addison‘s病 利尿劑的應(yīng)用 急性彌散性腦脊髓炎Leigh’s病Canavan‘s病Kearn-Sayre綜合癥 另加:急性雙側(cè)丘腦病變?nèi)纾汗Ｈ?、子宮內(nèi)缺血缺氧 慢性雙側(cè)丘腦病變?nèi)纾海茫剩摹ⅲ譭rnicke-Korsakoff、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、Ｗilson、KSS、Ｆahr基底動脈尖綜合征占腦梗死的7.6%。本病以老年男性多見,高發(fā)年齡
2、在50～70歲首要病因是動脈栓塞(61.5%)其次為腦血栓形成和腦血管畸形等危險因素依次為高血壓、糖尿病、心臟病、動脈炎、吸煙、酗酒和高脂血癥?；讋用}尖綜合征TOBS是一種特殊類型缺血性腦血管病,病變累及以基底動脈頂端為中心2cm范圍內(nèi)的5條血管:2條大腦后動脈2條小腦上動脈1條基底動脈。頭顱MRI是診斷該病的重要手段,腦梗死以丘腦和中腦為主,同時出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)枕葉、顳葉、小腦等梗死灶的不同分布和多樣組合,尤其雙側(cè)丘腦“蝶形”病灶,即可確診?；讋用}尖綜合征T2WI腦干及左小腦梗死灶基底動脈尖綜合征基底
3、動脈尖綜合征雙側(cè)丘腦出血腦深靜脈血栓引起的對稱性丘腦梗死Wilson病肝豆?fàn)詈俗冃砸卜QWilson病是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病臨床特征有好發(fā)于青少年、肝硬變、腦部尤其是基底節(jié)變性、角膜K-F環(huán)、腎損害等低血清銅藍(lán)蛋白（CP）是診斷本病重要依據(jù)之一MRI異常信號常見于基底節(jié)，其次在丘腦、腦干和齒狀核，病灶雙側(cè)對稱為其特點。臨床特征有好發(fā)于Wilson病Wernicke腦病Wernicke腦病是維生素B1缺乏所致的營養(yǎng)缺乏性疾病。凡維生素B1攝入不足、吸收不良、代謝需要量增加和利用障礙均可致病。常見原
4、因為營養(yǎng)不良、長期酗酒、妊娠嘔吐、神經(jīng)性厭食、急性傳染病等Wernicke腦病Wernicke腦病發(fā)病年齡多為30歲～70歲,男性多于女性。典型臨床癥狀常突然發(fā)生,表現(xiàn)為“三聯(lián)征”1、精神和意識障礙,2、小腦共濟失調(diào)3、眼球運動障礙。另外,約有半數(shù)患者同時伴有多發(fā)性神經(jīng)痛。MRIMRI主要表現(xiàn)是第三、四腦室、中腦導(dǎo)水管周圍對稱性的長T1、長T2異常信號以及四疊體、乳頭體、第四腦室基底部T2加權(quán)像高信號為主要改變Wernicke腦病Leigh病Leigh病(Leighdisease)又稱為Leigh綜合征(
5、Leighsyndrome,LS)、亞急性壞死性腦脊髓病。從丘腦到腦干包括下橄欖核和后柱的多發(fā)對稱性的壞死性病變LS臨床上根據(jù)起病年齡分為新生兒型、經(jīng)典嬰兒型及少年型、成人型少年型少見,常在兒童期隱匿起病,逐漸出現(xiàn)輕痙攣性截癱、共濟失調(diào)、運動不耐受、眼震、視覺受損以及帕金森樣表現(xiàn),身高、體重常低于正常。Leigh病LS的血液學(xué)檢查主要出現(xiàn)血液或腦脊液中乳酸增高,運動試驗顯示運動后10min乳酸仍不能恢復(fù)到正常范圍Leigh病MRI表現(xiàn)：雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核頭、丘腦多發(fā)對稱性長T1長T2信號Kufs病Kufs
6、病是神經(jīng)元臘樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥(NCL)的成人型,為常染色體隱性遺傳Kufs病分為A、B兩型[2],其特點包括癥狀多發(fā)生于30歲以后;A型表現(xiàn)為癲癇發(fā)作,進行性肌陣攣;B型主要表現(xiàn)為癡呆及運動障礙,兩型之間可有重疊多無視力損害;非侵入性的診斷試驗有一定的價值,包括尿沉渣長萜醇水平測試Kufs病即神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥顱內(nèi)多發(fā)鈣化雙側(cè)丘腦卵圓形鐵沉積新生兒缺氧缺血性腦損傷雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)丘腦部位呈對稱性密度增高流行性出血熱腦損害MRI表現(xiàn)1例報告MRI影像表現(xiàn):2004-03-17片示雙側(cè)小腦齒狀核見條形長T
7、1長T2異常信號,雙側(cè)丘腦見中央少量出血之短T1稍短T2異常信號,周圍可見低信號環(huán),再外周見邊緣模糊的水腫帶流行性出血熱腦損害MRI表現(xiàn)1例報告2004-03-27片見雙側(cè)小腦齒狀核見有少量出血,呈細(xì)條形短T1長T2信號,病變范圍有所縮小。雙側(cè)丘腦出血及水腫范圍有所增大雙側(cè)痙攣性腦癱妊娠40周,出生體重3260g,出生后27天MR檢查顯示雙側(cè)豆?fàn)詈撕髠?cè)和腹側(cè)丘腦短T1長T2信號、中央前后回短T1信號(黑箭)雙側(cè)痙攣性腦癱同一病人3年后隨訪,四肢痙攣癱瘓,癲癇,神經(jīng)運動發(fā)育落后,MR復(fù)查顯示殼核后部和腹側(cè)丘
8、腦長T1長T2信號兒童病毒性腦炎:雙側(cè)丘腦對稱性斑片狀病灶,T1WI呈略低或等信號,T2WI呈高信號基底節(jié)和丘腦生殖細(xì)胞瘤右側(cè)基底節(jié)丘腦生殖細(xì)胞瘤。增強掃描見腫瘤向?qū)?cè)擴散(箭頭)急性壞死性腦病嚴(yán)重高鈉血癥引起患兒雙側(cè)丘腦對稱性低密度謝謝！
