最新急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷教學(xué)講義ppt.ppt

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1、進(jìn)入夏天，少不了一個(gè)熱字當(dāng)頭，電扇空調(diào)陸續(xù)登場(chǎng)，每逢此時(shí)，總會(huì)想起那一把蒲扇。蒲扇，是記憶中的農(nóng)村，夏季經(jīng)常用的一件物品。　　記憶中的故鄉(xiāng)，每逢進(jìn)入夏天，集市上最常見(jiàn)的便是蒲扇、涼席，不論男女老少，個(gè)個(gè)手持一把，忽閃忽閃個(gè)不停，嘴里叨叨著“怎么這么熱”，于是三五成群，聚在大樹(shù)下，或站著，或隨即坐在石頭上，手持那把扇子，邊嘮嗑邊乘涼。孩子們卻在周?chē)芘芴瑹岬脻M頭大汗，不時(shí)聽(tīng)到“強(qiáng)子，別跑了，快來(lái)我給你扇扇”。孩子們才不聽(tīng)這一套，跑個(gè)沒(méi)完，直到累氣喘吁吁，這才一跑一踮地圍過(guò)了，這時(shí)母親總是，好似生氣的樣子，邊扇邊訓(xùn)，“你看熱的，跑什么？”此時(shí)

2、這把蒲扇，是那么涼快，那么的溫馨幸福，有母親的味道！　　蒲扇是中國(guó)傳統(tǒng)工藝品，在我國(guó)已有三千年多年的歷史。取材于棕櫚樹(shù)，制作簡(jiǎn)單，方便攜帶，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常會(huì)在上面作畫(huà)。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇諸名，實(shí)即今日的蒲扇，江浙稱之為芭蕉扇。六七十年代，人們最常用的就是這種，似圓非圓，輕巧又便宜的蒲扇?！　∑焉攘鱾髦两?，我的記憶中，它跨越了半個(gè)世紀(jì)，也走過(guò)了我們的半個(gè)人生的軌跡，攜帶著特有的念想，一年年，一天天，流向長(zhǎng)長(zhǎng)的時(shí)間隧道，裊急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷概述急性弛緩性癱瘓，又稱急性弛緩性麻痹（acuteflaccidpara

3、lysis，AFP）不是單一的疾病是急性起病，肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組綜合征AFP可見(jiàn)于不同病因和多種疾病非脊灰腸道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一杭州市兒童醫(yī)院概述常見(jiàn)的AFP病例包括以下14種疾?。?.脊髓灰質(zhì)炎2.格林-巴利綜合征3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎4.多神經(jīng)?。ㄋ幬镄远嗌窠?jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病、原因不明性多神經(jīng)?。?.神經(jīng)根炎6.外傷性神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引發(fā)的神經(jīng)炎）7.單神經(jīng)炎8.神經(jīng)叢炎9.周期性麻痹10.肌病（包括全身型重癥肌無(wú)力、中毒性、原因不明

4、性肌病）11.急性多發(fā)性肌炎12.肉毒中毒13.四肢癱、截癱和單癱（原因不明）14.短暫性肢體麻痹杭州市兒童醫(yī)院臨床特征為進(jìn)行性、對(duì)稱性、弛緩性肢體癱瘓?jiān)摬〔〕套韵?、絕大多數(shù)的病人均可以完全康復(fù)1.7%～15%的病人在疾病進(jìn)展期可因?yàn)楹粑÷楸远劳?，約10%～15%留下不同程度的后遺癥杭州市兒童醫(yī)院病理變化與分型GBS被分為以下幾種亞型急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)?。ˋIDP）：為經(jīng)典型GBS急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：病變僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：病變同時(shí)波及運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)纖維Miller-Fisher綜

5、合征：為GBS的特殊亞型，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征杭州市兒童醫(yī)院病理變化與分型病理改變運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)元纖維同時(shí)受累，以周?chē)窠?jīng)元纖維脫髓鞘為主要病理特征，伴顯著巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，軸索相對(duì)完整病程初期主要表現(xiàn)為神經(jīng)軸索Wallerian樣變性，髓鞘相對(duì)完整，后期可能繼發(fā)性髓鞘脫失病理改變類(lèi)似AMAN，但病變同時(shí)波及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)病變大多類(lèi)似AIDP，四肢周?chē)窠?jīng)和腦神經(jīng)和電生理呈現(xiàn)脫髓鞘改變杭州市兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙是GBS最主要的臨床特征，表現(xiàn)為急性或亞急性起病的進(jìn)行性、弛緩性，兩側(cè)基本對(duì)稱的肢體癱

6、瘓癱瘓：下肢遠(yuǎn)端，遠(yuǎn)端麻痹重于近端；表現(xiàn)：雙下肢無(wú)力，呈上行性發(fā)展，逐漸累及上肢和腦神經(jīng)；腱反射減弱或者消失肢體癱瘓：對(duì)稱性，兩側(cè)肢體肌力檢查不超過(guò)1級(jí)80%在2周內(nèi)肢體癱瘓達(dá)到高峰，進(jìn)行性加重不超過(guò)4周杭州市兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙重癥：出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等呼吸肌麻痹：發(fā)生率約20%，多表現(xiàn)為聲音低微、咳嗽無(wú)力、不同程度的周?chē)院粑щy。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要的死亡原因杭州市兒童醫(yī)院Hughes功能評(píng)分表Hughes功能評(píng)分將GBS病人的運(yùn)動(dòng)功能分0分：功能正常1分：能跑，伴隨少許癥狀和

7、體征2分：獨(dú)立行走5m3分：在人幫扶下行走5m4分：臥床或坐在輪椅上5分：需要輔助通氣杭州市兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙與運(yùn)動(dòng)障礙相比，GBS患兒感覺(jué)障礙癥狀相對(duì)輕微表現(xiàn)：神經(jīng)根痛和感覺(jué)遲鈍或過(guò)敏，很少有感覺(jué)缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見(jiàn)，患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢的疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥導(dǎo)致神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)水腫，腫脹的神經(jīng)根在出入椎間孔時(shí)受壓有關(guān)杭州市兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂臨床上常出現(xiàn)：面色潮紅、出汗（誤認(rèn)為患兒發(fā)熱)可有血壓不穩(wěn)、竇性心動(dòng)過(guò)速、心律紊亂等心血管功能障礙的表現(xiàn)部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超過(guò)12～24h的一過(guò)性括約肌功能

8、障礙（主要表現(xiàn)為尿潴留，尿便失禁少見(jiàn)）杭州市兒童醫(yī)院實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查典型的腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細(xì)胞分離”現(xiàn)象（即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細(xì)胞計(jì)數(shù)和