最新圓錐動脈干異常教學(xué)講義ppt課件.ppt

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1、圓錐動脈干異常概述胎兒先天性心臟病是最常見的胎兒畸形之一，在胎兒期的發(fā)生率為4%～10%，是新生兒和嬰兒的重要死因。產(chǎn)前及時發(fā)現(xiàn)，選擇恰當(dāng)?shù)漠a(chǎn)科干預(yù)，對降低新生兒缺陷具有重要臨床意義。胎兒心血管發(fā)育異常室間隔缺損房間隔缺損法洛氏四聯(lián)癥心內(nèi)膜墊缺損心室發(fā)育不全右室雙出口大動脈轉(zhuǎn)位永存動脈干永存左上腔三尖瓣下移畸形胎兒心血管發(fā)育異?！猅OFTOF血流動力學(xué)與臨床肺動脈狹窄，右心排血受阻，右室壓力增高，右房壓力升高致右心增大。室間隔缺損主動脈騎跨，右室靜脈血通過缺損進(jìn)入左室主動脈引起紫紺。分流與肺動脈狹窄程度有關(guān)，狹窄程度越重，右

2、向左分流量越大。胎兒心血管發(fā)育異常—TOF超聲主要切面：四腔心臟切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主動脈短軸切面，五切面可觀察法洛四聯(lián)癥的主要畸形，明確室間隔缺損的存在、缺損大小，觀察肺動脈與主動脈的內(nèi)徑及比例，計(jì)算主動脈騎跨的程度，是診斷法洛四聯(lián)癥關(guān)鍵切面。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF超聲診斷標(biāo)準(zhǔn):胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為室間隔缺損、主動脈騎跨及不同程度的肺動脈狹窄。正常肺動脈內(nèi)徑均大于主動脈內(nèi)徑約15%-20%。肺動脈與主動脈比值＜1則是胎兒TOF的可靠指征。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥、1法四、室缺

3、，主動脈騎跨，肺動脈狹窄、騎跨血流胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥、2四腔心切面、室缺、流出道切面、主動脈騎跨胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥室間隔騎跨與血流胎兒心血管發(fā)育異?！猅OFAOPA法洛氏四聯(lián)癥肺動脈閉鎖流出道切面肺動脈瓣顯示強(qiáng)回聲條索，大動脈短軸導(dǎo)管血流反向胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF3VV與3VT示PS胎兒心血管發(fā)育異常—TOF發(fā)四的鑒別診斷TOF需與永存動脈干、右室雙出口等注意鑒別。永存動脈干時，只有一條大動脈騎跨在室間隔上，無其他動脈發(fā)自心室，不存在主動脈與肺動脈在起始部的交叉排列關(guān)系，三血管切面

4、僅顯示兩條血管（共同動脈干和上腔靜脈）。一般動脈導(dǎo)管缺如。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF騎跨率:主動脈騎跨率超過50%考慮為右心室雙出口，騎跨率小于50%考慮為法洛四聯(lián)癥交叉關(guān)系:若主動脈與肺動脈成平行關(guān)系均起源于右心室，則考慮為右心室雙出口，若為交叉關(guān)系則診斷為法洛四聯(lián)癥。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OFTOF合并肺動脈瓣缺如：表現(xiàn)為肺動脈主干、分支瘤樣擴(kuò)張，肺動脈瓣反流等。輕型法洛氏四聯(lián)癥可能漏診,其主要原因是由于室間隔缺損較小,主、肺動脈內(nèi)徑相差不大。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法四臨床處理原則產(chǎn)前診斷法洛四聯(lián)癥時，應(yīng)檢查是否合并

5、心內(nèi)外其他畸形。如肺動脈瓣缺如，可致嚴(yán)重返流而引起心衰和水腫。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因?yàn)榉逅穆?lián)癥合并染色體異常的發(fā)生率為12%～50%。胎兒心血管發(fā)育異常—TOF對出生后無明顯青紫的患兒，提示右室流出道梗阻不嚴(yán)重，手術(shù)可延遲到癥狀出現(xiàn)或2歲左右進(jìn)行。與手術(shù)相關(guān)的病死率為3%，30年存活率為90%左右，約有12%的患者需要二次手術(shù)，患者會出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全、心律失常等并發(fā)癥，嚴(yán)重導(dǎo)致猝死。胎兒心血管發(fā)育異常—DORV右室雙出口胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口；胎兒右心室雙出口(DORV)，是胎兒兩條大動脈

6、完全或幾乎完全起自右心室，是一種較少見的復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.67%胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV超聲表現(xiàn)胎兒超聲心動圖診斷DORV最早發(fā)現(xiàn)是四腔心切面，提示較為明顯的室間隔缺損，左心室略小于右心室，或左心室明顯縮小。胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV在流出道長軸切面可見平行走行的肺動脈及主動脈同時起源于右心室。彩色多普勒超聲:可見室間隔缺損處左向右分流信號,同時可見收縮期右心室向平行走行兩支大動脈射血。胎兒心血管發(fā)育異常—DORV胎兒DORV的產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)①主動脈和肺動脈根部平行排列，且完全或主要開口

7、于右室，兩組半月瓣基本位于同一水平；②難以顯示主動脈后壁與二尖瓣前瓣的纖維連續(xù)關(guān)系，而代之以肌性連接；③室間隔缺損為左心室的唯一出口。胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口主動脈肺動脈均發(fā)自右室，平行走行，主動脈位于左前肺動脈位于右后胎兒心血管發(fā)育異常—DORV胎兒右室雙出口的鑒別診斷與法洛四聯(lián)癥鑒別:法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)為肺動脈內(nèi)徑＜主動脈內(nèi)徑,肺動脈和主動脈內(nèi)徑比例失調(diào)，騎跨率≥50%,考慮法洛四聯(lián)癥,反之,考慮DORV。與大動脈轉(zhuǎn)位鑒別，大動脈起源左右室。DORV主動脈及肺動脈根部平行排列且均發(fā)自右心室征象。胎兒心血管發(fā)育異

8、?！狣ORV右室雙出口臨床處理原則應(yīng)仔細(xì)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因約有40%右室雙出口合并染色體異常。由于畸形復(fù)雜，手術(shù)死亡率較高。建議一經(jīng)產(chǎn)前診斷，終止妊娠放棄胎兒。胎兒心血管發(fā)育異常—TGA大動脈轉(zhuǎn)位胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA大動脈轉(zhuǎn)位大動脈轉(zhuǎn)位分