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1、教學講義(止凝血)本章提綱一、基礎理論（1）止血機制（血小板）（2）凝血系統(tǒng)和抗凝機制（3）纖溶系統(tǒng)（4）血管內(nèi)皮細胞系統(tǒng)(5)血液流變學改變二、檢驗項目（1）血管壁的檢驗（2）血小板方面的檢驗（3）凝血功能檢驗（4）抗凝物質(zhì)檢查（5）纖溶功能檢查三、檢驗項目的選擇和應用（1）彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的檢查（2）其他應用一、基礎理論（1）止血機制（血小板）（2）凝血系統(tǒng)和抗凝機制（3）纖溶系統(tǒng)（4）血液流變學改變凝血系統(tǒng)二、凝血過程：凝血因子相繼激活的逐級放大的“瀑布”學說第一階段凝血酶原酶生成內(nèi)源性凝血
2、途徑外源性凝血途徑第二階段凝血酶生成第三階段纖維蛋白生成凝血系統(tǒng)凝血模式凝血系統(tǒng)凝血因子1.內(nèi)源性途徑凝血因子XIIa、XIa、IXa、VIIIa、Ca2+2.外源性途徑凝血因子III、VIIa、Ca2+3.共同途徑凝血因子Xa、Va、IIa、Ia、XIIIa、Ca2+4.維生素K依賴的凝血因子II、VII、IX、X一、體液抗凝作用1絲氨酸蛋白酶抑制因子抗凝血酶（AT）、肝素輔因子-II、?2巨球蛋白、?1抗胰蛋白酶、C1-抑制物等2蛋白C抗凝系統(tǒng)PC、TM、PS、PCI凝血酶和TM結(jié)合后，激活PC為APC
3、，在PS的輔助下，APC滅活Va、VIIIa，并激活纖溶系統(tǒng)3組織因子途徑抑制物（TFPI）抑制VIIa和Xa二、細胞抗凝作用單核-巨噬系統(tǒng)、肝細胞凝血系統(tǒng)抗凝因子抗凝因子1抗凝血酶（AT）占體內(nèi)總抗凝活性的50-67%2蛋白C抗凝系統(tǒng)示意圖纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)及其抑制因子纖溶酶原（PLG）纖溶酶（PL）1．內(nèi)源性纖溶的激活XIIa、激肽酶2．外源性纖溶的激活組織型纖溶酶原激活物（t-PA）尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA）3．纖溶系統(tǒng)抑制因子纖溶酶原激活物抑制因子（PAI）纖溶酶抑制因子（?2-AP）纖溶系統(tǒng)
4、纖維蛋白生成和降解二、檢驗項目（1）血管壁的檢驗（2）血小板方面的檢驗（3）凝血功能檢驗（4）抗凝物質(zhì)檢查（5）纖溶功能檢查血管壁的檢驗一、毛細血管抵抗力試驗（capillaryresistancetest,CRT），毛細血管脆性試驗，束臂試驗原理：對毛細血管施加壓力，觀察血管壁、血管內(nèi)皮細胞、血小板綜合止血作用參考值：5cm直徑圓圈內(nèi)，男性<5個出血點，女性及兒童<10個出血點臨床意義：抵抗力減弱：血管病變；血小板減少；血小板功能異常；血管性血友病舉例：遺傳性出血性毛細血管擴張癥血管壁的檢驗二、出血時間（
5、BleedingTime，BT）測定原理：皮膚毛細血管刺破，出血自然停止所需的時間。主要受血小板數(shù)量和功能影響，其次受血管壁完整性和收縮功能影響，凝血因子影響較小參考值：標準化出血時間測定器法（templatebleedingtime,TBT)：6.9±2.1min,超過9min為異常臨床意義：延長見于：1血小板明顯減少原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜；2血小板功能異常血小板無力癥；3嚴重缺乏血漿有關因子vW病、DIC；4血管異常遺傳性出血性毛細血管擴張癥；5藥物影響乙酰水楊酸標準化出血時間測定器法測定BT血管
6、壁的檢驗三、血管內(nèi)皮細胞的檢驗血管性血友病因子抗原測定（vWF：Ag）血漿6-酮-前列腺素F1?測定（PGI2的降解產(chǎn)物）血漿血栓調(diào)節(jié)蛋白抗原測定（TM：Ag）血漿內(nèi)皮素-1測定血小板的有關檢驗一、血小板計數(shù)(plateletcount,PC)參考值：（100-300）?109/L臨床意義：1減少：〈100?109/L（1）生成障礙：再障、放射線損傷、白血病、骨髓纖維化等；（2）破壞或消耗增加：a免疫破壞：血小板自身抗體、過敏性藥物損傷、血小板同種抗體；b消耗亢進：DIC；c血小板自身異常：先天性血小板減少
7、癥2增加：〉400?109/L（1）原發(fā)增多：慢粒、真性紅細胞增多癥、原發(fā)血小板增多癥（2）反應性增多：急慢性炎癥、缺鐵性貧血、腫瘤血小板的有關檢驗二、血塊退縮試驗（clotretractiontest，CRT）原理：血液凝固后，血小板釋放血栓退縮蛋白，使纖維蛋白網(wǎng)退縮，擠出血清。與血小板質(zhì)、量，纖維蛋白原的質(zhì)、量，其他凝血因子的質(zhì)、量，纖溶功能有關參考值：退縮時間：凝固后1/2-1h開始，24h退縮完全退縮度測定：析出血清量與全血量之比（65.8±11.0%)貧血：CR%=CR%?100/（100-Hct
8、）臨床意義：退縮不良見于1血小板減少Plt〈50?109/L；2血小板功能異常血小板無力癥；3凝血因子異常VIII缺乏；4纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低血小板的有關檢驗三、血小板粘附試驗四、血小板聚集試驗五、血小板激活的分子標志物1、?-血小板球蛋白（?-TG）和血小板第4因子（PF4）測定2、P-選擇素3、血漿血栓烷B2（TXB2）測定六、血小板第3因子有效性測定七、血小板抗體檢查凝血功能的檢驗一、外源性凝血途徑
