癲癇的種類與發(fā)病機制醫(yī)學(xué)ppt

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1、癲癇的診斷與治療癲癇發(fā)病機制神經(jīng)元過度放電大腦皮層由120～140億個神經(jīng)元組成，神經(jīng)元之間以突觸的方式進(jìn)行信息傳遞，其突觸方式以化學(xué)突觸為主。神經(jīng)元的興奮和抑制恰當(dāng)配合相互制約，維持正常的生理功能。癲癇發(fā)病機制1電生理：神經(jīng)元膜內(nèi)外存在一定的電位差，通常為內(nèi)負(fù)外正，－60mV~－90mV2離子及離子通道:主要鈣、鉀、鈉及氯離子鈣內(nèi)流興奮遞質(zhì)釋放鈉內(nèi)流去極化達(dá)閾電位產(chǎn)生興奮性突觸后電位（EPSP）3神經(jīng)遞質(zhì)：r-氨基丁酸（GABA）是腦內(nèi)主要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，谷氨酸（Glu）是腦內(nèi)主要的興奮性神經(jīng)遞質(zhì)4生化、免疫5遺傳癲癇發(fā)病機制癲癇產(chǎn)生的基本條件：神經(jīng)

2、元興奮性增加過度同步化發(fā)放（去極化飄移）EPSP離子通道異常靜息電位穩(wěn)定性神經(jīng)元單＋離子分布異常反復(fù)興奮環(huán)路個動作電位突觸興奮性突觸抑制性高度同步化的動作電位爆發(fā)癲癇發(fā)病情況門診和急診12%-28%人群發(fā)病率2.5-3.5/萬人群患病率35-80/萬全國約有患者700-900萬我市約有患者14000-32000人遺傳：父母親直接遺傳極少見近親中增加2-6%患病率特殊類型定位影響功能全身性癲癇伴發(fā)熱19q13.1鈉通道良性新生兒驚厥20q13.3鉀通道夜間額葉癲癇20q13.2鈣通道年齡：與發(fā)作類型相關(guān)<6月多有腦部器質(zhì)改變<20歲占原發(fā)性癲癇60%>20

3、歲多見繼發(fā)性癲癇癲癇及癲癇綜合征的國際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)全身性部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)全身性部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)全身性部分性特發(fā)性癲癇（原發(fā)）發(fā)病與年齡相關(guān)性強，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。癥狀性癲癇（繼發(fā)）年齡相

4、關(guān)性不如原發(fā)性癲癇明顯多有較為明確的病因發(fā)作相對較多，甚至呈癲癇持續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人屬于難治性癲癇基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效可選擇兩種或兩種以上的藥物治療國際癲癇發(fā)作分類部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作全身性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作失張力發(fā)作嬰兒痙攣癥全身性強直陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作強直發(fā)作Akinetic失神發(fā)作InternationalLeagueAgainstEpilepsy,1981部分性發(fā)作源于數(shù)量有限的神經(jīng)元，通常限于同側(cè)大腦半球，整個

5、發(fā)作過程中始終可保持局限化，亦可進(jìn)一步擴散到全腦范圍部分性發(fā)作（PartialSeizures）簡單部分性發(fā)作（無意識障礙）①運動癥狀②感覺癥狀③植物神經(jīng)癥狀④精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作（有意識障礙）①從簡單部分性發(fā)作開始繼之有意識障礙②開始即有意識障礙部分發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作全身性發(fā)作（典型大發(fā)作）特征：意識喪失和全身抽搐臨床分期：先兆期：痙攣發(fā)作期強直期：20秒許陣攣期：1分鐘許痙攣后期：10余分鐘至數(shù)小時癲癇持續(xù)狀態(tài)：重癥和急診短期、頻繁、間歇期意識無恢復(fù)全身性發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作1肌陣攣發(fā)作2強直發(fā)作強直陣攣發(fā)作失張力發(fā)作1失張力發(fā)作2失張力發(fā)作3嬰兒

6、痙攣癥簡單部分性發(fā)作簡單部分性運動性發(fā)作簡單部分性感覺性發(fā)作特殊感覺性發(fā)作視：枕-單純性幻視；顳-復(fù)雜性幻視聽：顳葉；嗅:鉤回、顳眶面、島葉味：杏仁核、島葉；前庭：島葉、顳葉植物神經(jīng)性發(fā)作局部性、不伴意識障礙簡單部分性發(fā)作特殊表現(xiàn)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)Jackson（杰克森）發(fā)作繼發(fā)性全身性發(fā)作Todd麻痹間腦癲癇頭痛型及腹痛型癲癇診斷依據(jù)：①發(fā)作性癥狀；②EEG癇樣放電；③AEDs有效；④排除了其他非癲癇性發(fā)作性疾病。復(fù)雜部分性發(fā)作精神運動性癲癇；伴意識障礙；病灶多在顳葉特殊感覺性發(fā)作：幻嗅、幻視、幻聽等記憶障礙發(fā)作：熟悉感、陌生感、失真實感情感障礙發(fā)作：

7、恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁、欣快思維障礙發(fā)作：妄想、強迫思維自動癥簡單自動癥：攝食（口咽）自動癥、行為自動癥復(fù)雜自動癥：夜游癥、漫（神）游癥失神發(fā)作簡單性失神發(fā)作自動癥性失神發(fā)作肌陣攣性失神發(fā)作失張力性發(fā)作少年期失神發(fā)作典型失神發(fā)作：小發(fā)作短暫意識喪失，5-20秒，<30秒無先兆和局部癥狀突發(fā)和突止腦電圖呈3Hz棘-慢波發(fā)放年齡：5-12歲，15歲以上極少單純性失神發(fā)作（典型失神發(fā)作）6～12歲兒童多見突發(fā)突止意識障礙，持續(xù)5～30秒工作、活動、步行時發(fā)生，動作中頓，不跌倒。日發(fā)數(shù)次至上百次發(fā)作過程不能回憶EEG：3Hz棘慢波綜合，過度換氣（HV）易誘

8、發(fā)自動癥性失神發(fā)作（失神發(fā)作自動癥）發(fā)作性意識障礙簡單自動癥的表現(xiàn)（攝食、行為自