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1、癲癇Epilepsy第一節(jié)概述重點(diǎn)內(nèi)容癲癇的定義病因?qū)W診斷學(xué)第一節(jié)癲癇(EP)的定義癲癇的定義:是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病,具有突然發(fā)生,反復(fù)發(fā)作的特征。按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍,功能失常可能表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)等不同障礙,或兼有之。鑒別癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義:是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過程,每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作?;颊呖捎幸环N或數(shù)種發(fā)作類型的癥狀。正常人發(fā)熱、電解質(zhì)失調(diào)、藥物等原因均可引起偶爾一次發(fā)作。此外小兒熱性驚厥發(fā)作也屬此類。EP-病因?qū)W分類一)病因分類按照病因可分為兩大類:1
2、.原發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常,而和遺傳因素有較密切的關(guān)系。2.繼發(fā)性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙:http://www.dxkmjh.comhttp://dx.xbaixing.com原發(fā)性EP的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%,明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)。http://www.junhais.cmwww.dxafc.com繼發(fā)性EP的病因?qū)W1(1)先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。(2)產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因。(3)
3、高熱驚厥后遺:嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)無缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。(4)外傷:閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15%,開放性腦外傷約為40%。繼發(fā)性EP的病因?qū)W2(5)感染:見于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病,如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。(6)中毒:鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。(7)顱內(nèi)腫瘤:成人3.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。繼發(fā)性EP的病因?qū)W3(8)腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老年,約占5%;青年人以A-V-M多見。(9)變性疾病:阿耳茨海默病和皮克病也常伴有癲癇。(1
4、0)營(yíng)養(yǎng)、代謝性疾?。阂葝u細(xì)胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產(chǎn)生癇性發(fā)作。環(huán)境因素對(duì)癇性發(fā)作的影響(1)年齡:有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素,其外顯率和年齡密切相關(guān)。(2)內(nèi)分泌:在女性患者中,少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作,稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作,稱為妊娠性癲癇。(3)睡眠:特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生,嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。(4)缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會(huì)誘發(fā)發(fā)作。癲癇源的綜合定位癲癇灶(Lesion):指癇性異常放電的起始源灶。有病理學(xué)上改變者稱為癲癇病理灶。致癇灶:EEG上定位的放電病灶。定位技術(shù):1、
5、神經(jīng)電生理學(xué):EEG2、神經(jīng)影像學(xué):CT、MRI、功能MRI。3、SPECT、PET5、腦功能定位癲癇的診斷原則病史體查EEG(AEEG/Video-EEG電視錄象-腦電同步監(jiān)控系統(tǒng))(定性)CT/MRI/DSA(病因)EP-診斷學(xué)-病史病史:在大多數(shù)情況下,要依據(jù)詳細(xì)的病史。要向病人家屬了解整個(gè)發(fā)作過程。包括當(dāng)時(shí)環(huán)境,發(fā)作時(shí)程,發(fā)作時(shí)的姿態(tài)、面色、聲音,有無肢體抽搐和其大致的順序,有無怪異行為和精神失常。間接的依據(jù)是咬舌、尿失禁,可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。EP-診斷學(xué)-腦電圖EEG:是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%~50%。動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè):可提
6、高診斷陽性率。約70%~80%。Video-EEG:有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。EP-診斷學(xué)-影像學(xué)CT:可以明確顱內(nèi)是否有病灶,及初步明確病灶的性質(zhì)與部位。MRI:較CT最優(yōu)越。DSA:對(duì)于腦血管病的明確診斷價(jià)值很大。第二節(jié)部分性發(fā)作定義:發(fā)作的起始癥狀和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見類型。分型:分三型,即1、單純部分性發(fā)作(SPS):無意識(shí)障礙。2、復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS):有意識(shí)障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制病因?qū)W:多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、變性、腦血管病等較常見。發(fā)病機(jī)制:常為顳葉結(jié)構(gòu)的異常放電。臨床
7、表現(xiàn)11、SPS:癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對(duì)側(cè)腦部。發(fā)作時(shí)程短,多為1分鐘左右,無意識(shí)障礙??煞譃樗男停翰糠诌\(yùn)動(dòng)性發(fā)作、體覺性發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作、精神性發(fā)作。臨床表現(xiàn)22、CPS:發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀,隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙,自動(dòng)癥或遺忘癥,有的開始即為意識(shí)障礙。病灶多在顳葉。自動(dòng)癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)3自動(dòng)癥:CPS發(fā)作之后,部分病人對(duì)環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良,作出一些表面上似有目的的動(dòng)作,稱為自動(dòng)癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動(dòng)物品等,甚至游走等。本癥是意識(shí)障礙和遺忘狀態(tài)下進(jìn)行的,事后不能回憶。