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1、結(jié)締組織病 結(jié)蹄組織病是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的人體多器官多系統(tǒng)結(jié)締組織的炎癥性疾病，其主要病變?yōu)檎骋盒运[、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎。 傳統(tǒng)的結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等。第一節(jié)紅斑狼瘡 紅斑狼瘡是一種可累及多個系統(tǒng)的自身免疫性結(jié)締組織病。 臨床上一般將紅斑狼瘡分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩種。 現(xiàn)認(rèn)為：紅斑狼瘡為一種病譜性疾??；病譜是一端為盤狀紅斑狼瘡，另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。其間還包括播散性盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡等亞型。 祖國醫(yī)學(xué)中相當(dāng)于中醫(yī)的紅蝴蝶瘡
2、?！静∫虿C】中醫(yī)認(rèn)為紅斑狼瘡的發(fā)生主要由先天稟賦不足，肝腎虧損而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足，易致陰虛火旺，虛火上炎，兼因腠理不密，外邪入侵，兩熱相搏，熱毒入里，瘀阻脈絡(luò)，內(nèi)侵及臟腑，外阻于肌膚所致。勞倦內(nèi)傷、七情郁結(jié)、日光曝曬、內(nèi)用藥物及妊娠分娩均可成為發(fā)病的誘因。熱毒蘊結(jié)肌膚，上泛頭面則發(fā)生盤狀紅斑狼瘡；熱毒內(nèi)傳臟腑，瘀阻于肌肉、關(guān)節(jié)，則發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。西醫(yī)認(rèn)為本病是以各種免疫反應(yīng)異常為特征的疾病而造成免疫反應(yīng)異常的因素是多方面的，主要有遺傳素質(zhì)、感染因素（病毒）、物理因素（紫外線）、藥物因素、內(nèi)分泌因素（主要多雌激素）以及外傷
3、、饑餓、勞累、精神創(chuàng)傷等均可誘發(fā)或加劇此病。大量研究表明LE的發(fā)病是一種綜合因素所致。當(dāng)一個具有遺傳因素（易感基因）的人，在受病毒、紫外線、藥物及內(nèi)分泌等因素作用下，導(dǎo)致正常免疫耐受性喪失，抑制性T細(xì)胞量和質(zhì)的缺損，進(jìn)而不能調(diào)控有潛能產(chǎn)生自身抗體的B淋巴細(xì)胞，致使產(chǎn)生各種自身抗體，抗體自身組織破壞。由于本病的自身抗體，使體自身組織破壞。由于本病的自身免疫反應(yīng)的部位是全身的疏松結(jié)締組織，特別是皮膚、血管壁、漿膜【臨床表現(xiàn)】本病癥狀多種多樣，變化多端。在疾病早期，癥狀較單一，且不典型常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀，頗易誤診。本節(jié)僅介紹盤狀紅斑狼瘡和
4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（一）盤狀紅斑狼瘡：多見于青年女性，男∶女=1∶3，若皮損局限于頭、面部時為限局型，如還累及手、足、四肢和軀干等處稱為播散型。 ⒈皮疹特點：①境界清楚的持久性萎縮性紅斑或斑塊，形如盤狀，故稱盤狀損害。②其上覆有粘著性鱗屑。③鱗屑底部有釘狀角質(zhì)栓。④揭去鱗屑可見擴大的毛囊口。⑤萎縮紅斑上可見毛細(xì)血管擴張。此外，盤狀損害周圍可見色素脫失或色素沉著帶。 ⒉皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰和鼻背突出，呈蝶形分布。⒊患者對日光敏感，在日曬或過度勞累后加重，約1~5%DLE患者可發(fā)展為SLE。 ⒋自覺癥狀極少或有微癢。有時可發(fā)生低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸
5、痛。 ⒌病程慢性，故又稱慢性皮膚型紅斑狼瘡。少數(shù)病例皮損可自然消退。（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡 ⒈皮損：是SLE的常見癥狀，在整個病程中出現(xiàn)皮損占70~85%。 ①特征性皮損為分布于兩部及雙平面和鼻梁的水腫性鮮紅或紫紅色蝶形班。邊緣清楚或不清楚，消退后不留疤痕，也無萎縮。 ②另一特征性損害為甲周及指（趾）尖的紅色斑點或瘀斑，陳舊者局部皮膚有角化增厚。③盤狀損害，約有25%的患者可表現(xiàn)DLE的典型損害。此外，偶見水皰、血皰、糜爛、潰瘍、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑及肢端壞死性血管炎等表現(xiàn)。尚可見彌漫性或額頂部參差不齊的短發(fā)（狼瘡發(fā)）（Lupushair）和毛
6、發(fā)稀疏現(xiàn)象。 ⒉發(fā)熱：約占92%以上的病例在活動期有不規(guī)則發(fā)熱，多為低熱。 ⒊骨關(guān)節(jié)癥狀：約90%以上病例有關(guān)節(jié)疼痛；為常見的前驅(qū)癥狀；表現(xiàn)為腕踝、關(guān)節(jié)疼痛或手指小關(guān)節(jié)紅腫。少數(shù)患者因血管病變，供血不足，營養(yǎng)障礙，而發(fā)生無菌性缺血性骨壞死，以股骨頭最常見。肌痛見于50%患者，有時出現(xiàn)肌炎。 ⒋腎病變：臨床有腎損害表現(xiàn)者占75%，腎穿刺活檢有腎損害者占80~90%，尸檢腎病變發(fā)現(xiàn)率幾乎100%。表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。 病理分型包括系膜增殖型、局灶性或彌漫性增殖型腎小球腎炎，或膜性腎小球腎病，嚴(yán)重者可威脅病人生命。⒌心臟病變：約70%患者有心臟
7、病變。以心包炎最常見（多為干性，為纖維素性心包炎也可有少量積液，積液多時可出現(xiàn)心包填塞癥狀）。也可發(fā)生心肌炎，甚至導(dǎo)致充血性心力衰竭；部分患者僅有心電圖改變而無臨床癥狀。心內(nèi)膜炎常與心包炎并存，尸檢時可發(fā)現(xiàn)非細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 ⒍肺病變：約10%可有急性狼瘡性肺炎，慢性狼瘡性肺炎主要表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化?？砂l(fā)生胸膜炎，多為干性，也可為濕性，積液少量或中等量。表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、或無明顯癥狀，胸片示肺紋理增多及片狀浸潤。⒎消化道癥狀：約40%病例有消化道癥狀。少數(shù)患者發(fā)生各種急腹癥，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃腸炎，有時類似闌尾炎癥狀。胃腸道癥狀主要是
8、血管壁病變的結(jié)果。 ⒏中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：約20%患者有神經(jīng)系統(tǒng)損傷，多為腦部血管炎病變所致?？杀憩F(xiàn)為各種精神障礙，如躁動、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。癲癇發(fā)作、偏
