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補(bǔ)體系統(tǒng)（Complementsystem）張紅欣副教授泰山醫(yī)學(xué)院免疫學(xué)教研室
1補(bǔ)體的概念（complement,C）是人和動(dòng)物機(jī)體內(nèi)的一組與免疫功能有關(guān)，經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì),對(duì)特異性抗體有輔助和補(bǔ)充作用。分布于血清、組織液和細(xì)胞膜表面。分為可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。
2能夠溶解被凝集的細(xì)菌的物質(zhì)(輔助特異性抗體介導(dǎo)的溶菌作用)補(bǔ)體正常血清成分，與抗原刺激無(wú)關(guān);對(duì)熱不穩(wěn)定
3補(bǔ)體的固有成分補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白補(bǔ)體受體三、補(bǔ)體系統(tǒng)的組成ComponentsoftheComplementSystem
4經(jīng)典途徑C1qrs,C4,C2旁路途徑攻膜成分因子B、D、PC3,C5,C6,C7,C8,C9MBL、MBL相關(guān)絲氨酸蛋白酶MBL途徑補(bǔ)體的固有成分：指存在于體液中，參與補(bǔ)體激活級(jí)聯(lián)反應(yīng)的補(bǔ)體成分。
5C1-INH，C4-BP因子I,H,DAFProtein-S補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白：以可溶性或膜結(jié)合形式存在、參與補(bǔ)體活化的一類蛋白質(zhì)。備解素、膜輔助蛋白、同源抑制因子、膜反應(yīng)抑制物
6補(bǔ)體受體（CR)：CR表達(dá)于不同類型細(xì)胞表面，它通過與補(bǔ)體活性片段結(jié)合而介導(dǎo)生物學(xué)效應(yīng)CR1-CR5、C3aR、C5aR、C1qR
7五、補(bǔ)體的理化特征1、補(bǔ)體成分均為糖蛋白，多數(shù)為β球蛋白，少數(shù)為α（C1s、D）及γ球蛋白(C1q、C8)2、含量相對(duì)穩(wěn)定，占血清球蛋白總量的10%，以C3含量最高3、不穩(wěn)定性：56℃，30min即可滅活，在室溫下很快失活了，補(bǔ)體標(biāo)本保存必須在-20℃以下。
84、體內(nèi)多種組織細(xì)胞均能合成補(bǔ)體蛋白，主要是肝細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、腸粘膜上皮細(xì)胞等。組織損傷急性期或炎癥狀態(tài)下，局部單核-吞噬細(xì)胞可合成大量補(bǔ)體，導(dǎo)致血清補(bǔ)體水平升高，故補(bǔ)體亦屬急性期蛋白。
95.補(bǔ)體固有成分激活后才能發(fā)揮作用。
10第二節(jié)補(bǔ)體的激活一、經(jīng)典途徑二、MBL途徑三、旁路途徑
11補(bǔ)體激活途徑經(jīng)典旁路Ab依賴MBLC3和C5轉(zhuǎn)化酶形成激活C5形成攻膜復(fù)合體，溶解和攻擊細(xì)胞或細(xì)菌
12一、補(bǔ)體活化的經(jīng)典途徑(Classicalpathway)傳統(tǒng)途徑/第一途徑/C1途徑
13激活物質(zhì)：抗原抗體復(fù)合物(ImmnueComplex,IC)IgMorIgG1-3激活物和激活條件經(jīng)典途徑
14Mg++C4aCa++C1rC1sC1qC4b2a就是C3轉(zhuǎn)化酶C2C3C3ab1、C1激活2、C3轉(zhuǎn)化酶的生成3、C5轉(zhuǎn)化酶的生成C4bC4bC2baC4b2a3b就是C5轉(zhuǎn)化酶
15C2bC3bC4bC5C5bC5aC5bC5aC94、攻膜復(fù)合體形成C5bC5aC5bC5aC6C8C9C9C9C9C9C9C9C9C7
16THANKYOUSUCCESS2022/10/1917可編輯
17二、MBL途徑激活(mannan-bindinglectinpathway)C4MASP2MBLC2MASP1激活物：病原生物體的甘露糖殘基參與的成分：
18C4C4bC4aMBLMASP1MASP2C4bC2C2bC2bC2aC4b2bisC3convertase;itwillleadtothegenerationofC5convertaseC3C3abC4b2a3b就是C5轉(zhuǎn)化酶
19三、旁路途徑激活(Alternativepathway)激活物：細(xì)菌脂多糖、酵母多糖、肽聚糖，以及凝集的IgA、IgG4參與的補(bǔ)體成分：C3、C5-C9、B因子、D因子、P因子活化過程：1、生理狀態(tài)下的準(zhǔn)備階段2、激活狀態(tài)激活順序：C3，C5，C6，C7，C8，C9
20C3轉(zhuǎn)化酶C5轉(zhuǎn)化酶細(xì)菌提供接觸表面
21項(xiàng)目經(jīng)典MBL旁路激活物Ag+Ab甘露糖細(xì)菌、真菌參與成分C1～C9MBL,MASPC2～9C3,C5～9,B,D,P因子C3轉(zhuǎn)化酶C4b2aC4b2aC3bBbC5轉(zhuǎn)化酶C4b2a3bC4b2a3bC3bnBb作用特異性免疫晚期非特異性免疫早期非特異性免疫早期
22三條激活途徑比較經(jīng)典途徑:由抗原抗體復(fù)合物結(jié)合C1q啟動(dòng)。MBL途徑:由MBL結(jié)合至細(xì)菌啟動(dòng)。旁路途徑:由病原微生物等提供接觸表面，而從C3開始激活。
23補(bǔ)體系統(tǒng)的功能可分為兩大方面：補(bǔ)體在細(xì)胞表面激活并形成MAC，介導(dǎo)溶細(xì)胞效應(yīng)；補(bǔ)體激活過程中產(chǎn)生不同的蛋白水解片段，從而介導(dǎo)各種生物學(xué)效應(yīng)。第四節(jié)補(bǔ)體的生物學(xué)功能
242調(diào)理作用:C3b,C4b,iC3b3清除免疫復(fù)合物:4引起炎癥反應(yīng):C3a,C4a，C5a--過敏毒素C5a----趨化作用5參與特異性免疫應(yīng)答6凝血、纖溶、激肽系統(tǒng)相互作用1溶解細(xì)胞、細(xì)菌和病毒
25C5bC6C7C8C9C9C9C9C9C9C9C9C9MAC旁路和MBL：G-菌經(jīng)典途徑：多數(shù)細(xì)菌自身細(xì)胞
262調(diào)理作用:C3b,C4b,iC3b3清除免疫復(fù)合物:4引起炎癥反應(yīng):C3a,C4a，C5a--過敏毒素C5a----趨化作用5參與特異性免疫應(yīng)答6凝血、纖溶、激肽系統(tǒng)相互作用1溶解細(xì)胞、細(xì)菌和病毒
27補(bǔ)體活性片段的調(diào)理與促吞噬C3bC4biC3b
28免疫調(diào)理作用
292調(diào)理作用:C3b,C4b,iC3b3清除免疫復(fù)合物:4引起炎癥反應(yīng):C3a,C4a，C5a--過敏毒素C5a----趨化作用5參與特異性免疫應(yīng)答6凝血、纖溶、激肽系統(tǒng)相互作用1溶解細(xì)胞、細(xì)菌和病毒
30清除免疫復(fù)合物C3b與紅細(xì)胞表面的受體結(jié)合，通過血液至肝而被清除C3b與IC結(jié)合C3b同時(shí)與吞噬細(xì)胞結(jié)合，從而促進(jìn)吞噬細(xì)胞的吞噬。調(diào)理作用免疫黏附
312調(diào)理作用:C3b,C4b,iC3b3清除免疫復(fù)合物:4引起炎癥反應(yīng):C3a,C4a，C5a--過敏毒素C5a----趨化作用1溶解細(xì)胞、細(xì)菌和病毒
32THANKYOUSUCCESS2022/10/1933可編輯
