原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥ppt課件

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1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（hyperparathyroidism，甲旁亢）可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性和假性四類。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(primaryhyperparathyroidism，PHPT，簡稱原發(fā)性甲旁亢)是由于甲狀旁腺本身病變引起的PTH合成、分泌過多繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是由于各種原因所致的低鈣血癥，刺激甲狀旁腺，使之增生肥大，分泌過多的PTH所致，見于腎功能不全、骨質(zhì)軟化癥和小腸吸收功能不良或維生素D缺乏等疾病。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是指由于甲狀旁腺本身病變

2、引起的PTH合成、分泌過多，通過其對骨和腎的作用，導(dǎo)致高鈣血癥和低磷血癥。主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腎結(jié)石、消化性潰瘍與廣泛的骨吸收。病因和病理甲狀旁腺腺瘤甲狀旁腺增生PTH分泌過多甲狀旁腺癌甲狀旁腺瘤約占總數(shù)的85%絕大多數(shù)為單個腺瘤腺瘤體積一般較小，重約0.5~5.0g有完整包膜。甲狀旁腺增生約占總數(shù)的10%常累及4個腺體外形不規(guī)則無包膜甲狀旁腺癌較為少見伴有功能亢進(jìn)的甲狀旁腺癌占2%以下多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤綜合征（multipleendocrineneoplasia,MEN）在同一個病人身上同時或先后出現(xiàn)2個或2個以

3、上，在病因上有聯(lián)系的內(nèi)分泌腺體腫瘤或增生而產(chǎn)生的一種臨床綜合征。有明顯家族發(fā)病傾向，屬于常染色體顯性遺傳疾病。MEN-Ⅰ型：主要累及甲狀旁腺、胰腺和腺垂體。典型病理改變?yōu)榧谞钆韵僦骷?xì)胞增生。MEN-Ⅱ型：主要病變?yōu)榧谞钕偎铇影?、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺增生或腺瘤。MEN-Ⅲ型：多發(fā)性粘膜神經(jīng)瘤是其主要特征。病理生理由于PTH大量分泌，鈣自骨動員至血循環(huán)，引起高鈣血癥；PTH還可在腎促進(jìn)25-羥維生素D3轉(zhuǎn)化為活性更高的1,25(OH)2D3，后者促進(jìn)腸道鈣的吸收，進(jìn)一步加重高鈣血癥。腎小管對無機(jī)磷再吸收減少，尿磷排出

4、增多，血磷降低，形成低磷血癥。病理生理由于持續(xù)增多的PTH，引起廣泛骨吸收脫鈣等改變，嚴(yán)重時可形成纖維囊性骨炎；骨基質(zhì)分解，粘蛋白、羥脯氨酸等代謝產(chǎn)物自尿排泄增多，形成尿路結(jié)石或腎鈣沉著癥（nephrocalcinosis），影響腎功能。病理生理高濃度鈣離子可刺激胃泌素分泌，胃壁細(xì)胞分泌胃酸增加，形成高胃酸性多發(fā)性胃十二指腸潰瘍；鈣離子易沉著于有堿性胰液的胰管和胰腺內(nèi)，激活胰腺管內(nèi)胰蛋白酶原，引起自身消化和胰腺的氧化應(yīng)激反應(yīng)，發(fā)生急性胰腺炎。病理生理如果為MEN-Ⅰ型的一部分，常伴有胰島胃泌素瘤，分泌大量胃泌素，繼而高

5、胃酸分泌引起頑固性消化潰瘍，除十二指腸球部外，還可發(fā)生胃竇、十二指腸球后潰瘍甚至十二指腸降段、橫段或空腸上段等處潰瘍，稱為Zollinger-Ellison綜合征。臨床表現(xiàn)高鈣血癥骨骼系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)其他高鈣血癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)（當(dāng)血清鈣超過3mmol/L時，容易出現(xiàn)癥狀。）消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、消化不良、便秘、惡心、嘔吐，消化道潰瘍，急性胰腺炎。。骨骼系統(tǒng)骨密度呈進(jìn)行性降低。早期可出現(xiàn)骨痛，主要位于腰背部、髖部、肋骨與四肢，局部有壓痛。后期主要表現(xiàn)為纖維囊性骨炎。骨骼系統(tǒng)X-ray的表現(xiàn)：彌漫性脫鈣，指骨內(nèi)側(cè)

6、骨膜下皮質(zhì)吸收，顱骨斑點狀脫鈣。早期患者可僅表現(xiàn)為骨吸收超過骨形成，骨的礦物質(zhì)減少，可通過CT掃描或監(jiān)測骨密度發(fā)現(xiàn)。泌尿系統(tǒng)長期高鈣血癥可影響腎小管的濃縮功能，出現(xiàn)多尿、夜尿、口渴等還可出現(xiàn)腎結(jié)石與腎實質(zhì)鈣化，可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的腎絞痛與血尿。X-ray發(fā)現(xiàn)結(jié)石可為雙側(cè)性，可在短期內(nèi)增多或增大。泌尿系統(tǒng)尿路結(jié)石可誘發(fā)尿路感染或引起尿路梗阻，如不及時治療，可演變成慢性腎盂腎炎，進(jìn)一步影響腎功能。其他臨床表現(xiàn)非特異性關(guān)節(jié)炎，皮膚瘙癢，角膜鈣化等。MEN-Ⅰ型合并胰腺腫瘤和垂體瘤。MEN-Ⅱ型合并甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細(xì)胞瘤。臨床表

7、現(xiàn)多數(shù)患者無特殊體征。ECG提示心動過速，Q-T間期縮短，有時伴有心律失常。腎臟受損可繼發(fā)高血壓。