原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥圖文課件

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1、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥PrimaryHyperparathyroidism關(guān)注甲狀旁腺甲狀旁腺（parathyroid）：自嬰兒起逐漸增大，30歲以后其體積基本穩(wěn)定。正常成人甲狀旁腺平均30(5*3*2)mm3，重量50-60mg。甲狀旁腺的胚胎起源與甲狀腺和胸腺的關(guān)系密切，甲狀旁腺疾病不但可以源于甲狀旁腺本身，還可異位于甲狀腺或胸腺內(nèi)。甲狀旁腺激素（PTH）——調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡主要靶器官：骨、腎間接作用：腸道甲狀旁腺激素（PTH）——調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡◆促進(jìn)破骨細(xì)胞的作

2、用，使骨鈣(磷酸鈣)溶解釋放入血，血鈣↑、血磷↑。◆激活腎1α-羥化酶，催化25（OH）D3→1,25(OH）2D3(活性更高)，促進(jìn)腸鈣吸收，血鈣↑?！粞}、磷濃度超過(guò)腎閾時(shí)，經(jīng)尿排出，尿鈣↑、尿磷↑。促進(jìn)腎小管重吸收鈣，血鈣↑，抑制腎小管重吸收磷，血磷↓。高血鈣低血磷高尿鈣高尿磷PTH↑骨、腎、小腸PTH的分泌水平主要受血鈣水平調(diào)節(jié)低鈣→刺激PTH釋放；高鈣→抑制PTH釋放繼發(fā)性各種原因所致的低鈣血癥，刺激甲狀旁腺，使之增生肥大，分泌過(guò)多PTH。見(jiàn)于慢性腎病、骨軟化癥、腸吸收不良綜合征、維生素D

3、缺乏與羥化障礙等疾病。三發(fā)性在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，由于腺體受到持久刺激，發(fā)展為功能自主的增生或腫瘤，自主性分泌過(guò)多PTH。見(jiàn)于慢性腎病、腎臟移植后。原發(fā)性甲狀旁腺本身病變（腫瘤或增生），PTH合成與分泌過(guò)多，通過(guò)對(duì)腎和骨的作用，導(dǎo)致高鈣和低磷血癥。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（PHPT）腺瘤：腺癌：增生：80-85%,多為單個(gè)腺瘤，多位于下極甲狀旁腺，6-10%位于胸腺、心包、食管后，有完整的包膜。10-15%，常累及4個(gè)腺體，無(wú)包膜。2%以下，可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨?；疾÷?/500-1000，男女比

4、1:3，多發(fā)于女性絕經(jīng)后前10年。約3%的病例系多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤（MEN）的一部分▲MENI型：甲旁亢+胰腺腫瘤+垂體腫瘤▲MENII型：甲旁亢+甲狀腺髓樣癌+嗜鉻細(xì)胞瘤病因：散發(fā)性PHPT：原癌/抑癌基因改變、頸部外照射、鋰劑家族性/綜合征性PHPT：?jiǎn)位虿∽?，抑癌基因失?原癌基因活化從此不再坐井觀天原發(fā)性甲旁亢是一種臨床表型不斷演變的疾病，經(jīng)歷了三個(gè)發(fā)展階段：經(jīng)典PHPT無(wú)癥狀PHPT正常血鈣PHPT①經(jīng)典PHPT：上世紀(jì)20-70年代發(fā)現(xiàn)該病，PHPT患者有典型高鈣血癥相關(guān)的骨骼、泌尿、消

5、化、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)和精神障礙等多臟器嚴(yán)重?fù)p傷；②無(wú)癥狀PHPT：隨著上世紀(jì)70年代全自動(dòng)生化儀的廣泛使用，越來(lái)越多輕微血鈣升高但臨床表現(xiàn)很少的PHPT患者被發(fā)現(xiàn)，又被稱(chēng)為“現(xiàn)代PHPT”；③正常血鈣PHPT（NPHPT）：最近幾年又發(fā)現(xiàn)了一種新的甲旁亢，即NPHPT。原發(fā)性甲旁亢是一種臨床表型不斷演變的疾病，經(jīng)歷了三個(gè)發(fā)展階段：神經(jīng)系統(tǒng)骨骼系統(tǒng)精神癥狀泌尿系統(tǒng)惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎倦怠、四肢無(wú)力、肌萎縮幻覺(jué)、狂躁昏迷（Ca>3mmol/L）記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常多尿、夜尿、口渴腎結(jié)石、腎功能不全

6、消化系統(tǒng)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)骨痛、骨骼畸形病理性骨折臨床表現(xiàn)高血鈣癥狀◆神經(jīng)精神表現(xiàn)：記憶力減退、注意力不集中、情緒不穩(wěn)、輕度個(gè)性改變、抑郁和嗜睡?！粝辣憩F(xiàn)：平滑肌張力下降，胃腸蠕動(dòng)減弱，出現(xiàn)食欲減退、腹脹、消化不良、便秘、惡心嘔吐。鈣離子易沉積于有堿性胰液的胰管和胰腺內(nèi)而引起急性胰腺炎。還可出現(xiàn)胃十二指腸潰瘍，與高鈣引起的血清胃泌素增高和胃酸分泌增加有關(guān)?！粜难鼙憩F(xiàn)：高血壓。Q-T間期縮短?！暨\(yùn)動(dòng)系統(tǒng)表現(xiàn)：近端肌無(wú)力伴有肌痛，運(yùn)動(dòng)后加重，休息后也難恢復(fù)?！裘谀蛳到y(tǒng)表現(xiàn)：高鈣血癥可抑制ADH對(duì)遠(yuǎn)端腎小

7、管水重吸收作用，可出現(xiàn)多尿，尤其夜尿增多和多飲，甚至尿崩癥；由于PTH抑制腎小管對(duì)磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易產(chǎn)生腎結(jié)石或腎鈣化、易并發(fā)泌尿系統(tǒng)感染及發(fā)生腎功能不全。高血鈣癥狀PHPT致潰瘍機(jī)制神經(jīng)肌肉興奮性降低PTH高鈣血癥胃腸道平滑肌張力下降蠕動(dòng)緩慢胃酸分泌增多刺激胃粘膜G細(xì)胞分泌胃泌素食欲不振、惡心、嘔吐腹脹、便秘胃十二指腸潰瘍PHPT致胰腺炎機(jī)制促進(jìn)胰液分泌激活胰蛋白酶原PTH高鈣血癥胰腺自身溶解胰管堵塞Ca沉積，胰管鈣化或形成胰腺內(nèi)結(jié)石繼發(fā)性胰腺炎慢性胰腺炎急性發(fā)作文獻(xiàn)報(bào)道國(guó)外統(tǒng)計(jì)PH

8、PT并發(fā)胰腺炎相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)是非PHPT的28倍11957年Cope等首先提出PHTP可表現(xiàn)為胰腺炎2PHPT并發(fā)胰腺炎比率為2.9-7%，胰腺炎合并PHPT比率<1%3全身彌漫性、逐漸加重的骨關(guān)節(jié)疼痛：◆下肢和腰椎部位→全身◆嚴(yán)重者：活動(dòng)受限、翻身困難、臥床不起，病理性骨折和骨骼畸形，如胸廓塌陷、脊柱側(cè)彎、骨盆變形、四肢彎曲、身高變矮等。骨骼病變的程度：◆骨膜下吸收：為甲旁亢出現(xiàn)最早和特異性最高的X線征象◆全身性骨質(zhì)疏松：◆骨囊腫：可為原發(fā)性甲旁亢的唯一表現(xiàn)◆棕色瘤或破骨