脊柱軟骨肉瘤及其臨床治療

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1、脊柱軟骨肉瘤及其臨床治療【關(guān)鍵詞】脊柱軟骨肉瘤　　近年來，惡性骨腫瘤的診斷和治療有了很大的發(fā)展，患者治療后的長期生存率也有了明顯的提高，但軟骨肉瘤的診斷和治療依然是一個挑戰(zhàn)，特別是脊柱軟骨肉瘤〔1〕。軟骨肉瘤發(fā)病率雖然很高，但脊柱軟骨肉瘤發(fā)病率很低，尤其是較大的原發(fā)于脊柱的軟骨肉瘤更不多見〔2～5、11〕。關(guān)于該疾病的診斷與治療系統(tǒng)文獻還不多，本文就國內(nèi)外有關(guān)文獻，從流行病學、診斷和治療等方面進行綜述，以供臨床借鑒?！　?流行病學　　軟骨肉瘤是一種常見的惡性骨腫瘤，可以發(fā)生在軀干和四肢，其發(fā)病率僅次于骨

2、肉瘤〔2〕。在美國Texas大學AndersonM.D.癌癥中心，在長達43年的時間里，僅僅發(fā)現(xiàn)21例的脊柱原發(fā)性軟骨肉瘤〔3〕。有的報道發(fā)生率為2%～15%〔4～6〕。主要發(fā)生在成人，特別是30～70歲的人群，男性多見〔5〕。但有報道脊柱的原發(fā)性軟骨肉瘤中無明顯的性別差異〔3〕。該腫瘤可以以軟骨骨肉瘤形式出現(xiàn)，也可以繼發(fā)于良性的軟骨腫瘤術(shù)后惡變，如骨軟骨瘤、內(nèi)生性軟骨瘤等。腫瘤生長較慢，癥狀出現(xiàn)較緩。發(fā)生在人體中軸線上脊柱的軟骨肉瘤較為罕見，多原發(fā)于椎體或附件〔3、5、11〕?！　〖怪能浌侨饬龆嘁娪?/p>

3、頸胸腰椎，其中以胸椎為多見〔9〕，這可能與胸椎的數(shù)目為最多有關(guān)〔3〕。有的甚至發(fā)生在椎管內(nèi)，可造成脊髓受損或截癱〔8〕。就診時腫瘤可以是很大，甚至巨大〔4、12～15〕。如有報道腰椎巨大軟骨肉瘤大小為15cm×13cm×11cm〔4〕。臨床中曾切除1例29cm×21cm×14cm巨大的脊柱軟骨肉瘤?！　?病理　　脊柱軟骨肉瘤的主要成分為腫瘤性軟骨細胞。這是和骨肉瘤的最大區(qū)別點?？砂橛叙ひ簶咏M織。在臨床上有的軟骨肉瘤在病理上表現(xiàn)出惡性程度較為明顯，但其惡性發(fā)展并不明顯；有的軟骨肉瘤病理表現(xiàn)為良性，但其臨床

4、表現(xiàn)為惡性，如已經(jīng)表現(xiàn)出遠處轉(zhuǎn)移。在病理上有的把繼發(fā)于骨軟骨瘤等良性腫瘤或畸形骨病的軟骨肉瘤稱為繼發(fā)性軟骨肉瘤；而把一開始即表現(xiàn)為惡性的稱為原發(fā)性軟骨肉瘤。組織學分級可分為1～3級，4級為未分化型。分級較低的軟骨肉瘤也可出現(xiàn)局部的復發(fā)和遠處的轉(zhuǎn)移〔1〕?！　≈两襻t(yī)學對軟骨肉瘤的生物學特性，如基因軌跡、分子學通路等了解不多〔1〕。OzakiT等〔16〕采用比較基因組雜交技術(shù)來確定良性和惡性軟骨腫瘤中染色體的異常，和良性軟骨腫瘤相比，在軟骨肉瘤中發(fā)現(xiàn)了多種染色體的增加和丟失，以及第2～11、14、15和21

5、對染色體上的基因畸變。綜述PUBMED2000-01/2005-01和EBSCO2000-01/2005-01期間的相關(guān)文獻，發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)錄因子激活蛋白1中的重要亞單位cfos基因與軟骨細胞增殖、分化以及細胞的生理進程和炎癥等疾病密切相關(guān)；過度的表達cfos會誘發(fā)軟骨肉瘤，軟骨細胞不能正常成熟，而去除cfos則肢體發(fā)育短小，生長板斷裂，生長期細胞減少，肥大帶擴大〔17〕。cfos基因充當了重要信使〔17〕。　　目前，預測軟骨肉瘤的最好的方法仍然是光學顯微鏡病理學〔1〕。原發(fā)性軟骨肉瘤的分級較為困難，并

6、且在不同的醫(yī)院和研究中心之間還有區(qū)別〔2〕。目前軟骨肉瘤的組織病理學分析主要是依靠腫瘤的形態(tài)學和細胞學來進行，包括細胞結(jié)構(gòu)、細胞核的形態(tài)、核染的程度等；從細胞學的角度來看，細胞結(jié)構(gòu)的增加和細胞的變異是進行軟骨肉瘤分級的最重要依據(jù)〔2〕。在光學顯微鏡病理分級中，即便是惡性程度低的軟骨肉瘤仍能局部復發(fā)和向遠處轉(zhuǎn)移，因此，從更復雜的分子水平了解軟骨肉瘤是非常必要的〔1〕。目前在臨床使用的由LichtensteinandJaffe建立的有三級分類系統(tǒng)（threetieredgradingsystem）〔18〕

7、?！　榱四軌蚋玫脑\斷軟骨肉瘤并預測其生物學行為，尚需要更好的方法和手段〔1〕。在61個包括從良性到惡性級別較高的軟骨腫瘤病例中，MartinJA等〔19〕研究了端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶（telomerasereversetranscriptase）的表達。此酶的免疫組化與臨床預后具有相關(guān)性，端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶的高表達與其后的遠處轉(zhuǎn)移成正相關(guān)（P＜0.01）。端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶的表達與光學顯微鏡病理軟骨腫瘤的分級也具有相關(guān)性（P=0.006）。由于抗體能使間變細胞核質(zhì)清楚地染色，此項技術(shù)可以作為軟骨肉瘤分級的常規(guī)方法〔

8、1〕?！　?診斷　　脊柱軟骨肉瘤的診斷主要依據(jù)患者的臨床、放射學和病理表現(xiàn)〔2〕。其主要發(fā)生在脊柱的椎體和附件，也可發(fā)生在椎管內(nèi)〔7、20〕。在影像學上的表現(xiàn)主要是在破壞的基礎上伴有較廣泛的點狀、斑駁樣鈣化。但是原發(fā)于脊柱的軟骨肉瘤可只表現(xiàn)破壞，而不伴有鈣化〔7〕。因而，有時在臨床上容易導致誤診?！　∫话愣?，對任何軟骨肉瘤不應僅僅依據(jù)病理組織的表現(xiàn)來確定是否惡性和惡性的程度，應該同時結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學，如X線、CT、MRI等的特點，在去