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《白塞病病例討論醫(yī)學(xué)ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、一、臨床表現(xiàn)：男，17歲，4天前出現(xiàn)視物模糊不清、惡心、嘔吐;眼科醫(yī)院查為“雙眼視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞，眼底動(dòng)脈硬化三級(jí)”，考慮為高血壓視網(wǎng)膜病變近一個(gè)月來出現(xiàn)上半身游走性疼痛，發(fā)作時(shí)間短暫，發(fā)作前無指征。二、查體：BP210/130mmHg↑。口腔潰瘍，背部毛囊炎。三、輔檢：WBC13.9×109/L，N%81.7↑；C反應(yīng)蛋白40.30mg/L（0-10）↑；尿蛋白0.43g/L↑（0.00-0.15）↑，尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30)↑；血管成像造影技術(shù)（CTA）明確：腎動(dòng)脈狹窄頭顱CT
2、：未見異常。病例白塞病(Behcet‘sdisease)白塞病(BD)是一種全身性、慢性、血管炎癥性自身免疫性疾病。白塞病定義白塞病全球各地的患病率（%）地名患病率（按十萬計(jì)）地方患病年（按十萬計(jì)）瑞典1.18土耳其80-370英國(guó)0.50伊朗100德國(guó)2.26日本13.5葡萄牙1.53中國(guó)14.0意大利2.50美國(guó)0.33白塞病首發(fā)臨床表現(xiàn)北京協(xié)和醫(yī)院n=138(%)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道n=206（分6篇）（%）口腔潰瘍99.372.2－100外陰潰瘍86.222.2－75.0眼部病變92.131.4－6
3、2.5皮膚病變62.665.1－85.6針刺反應(yīng)(+)78.938.9－76.2葡萄膜炎(21.9%-57.1%)虹膜炎(12.5%-40%)視網(wǎng)膜炎(14.3%)結(jié)膜炎(3.6%-12.5%)角膜炎(8.9%)玻璃體混濁(3.1%)眼部受累眼部病變：神經(jīng)系統(tǒng)受累神經(jīng)系統(tǒng)(0.8%-17.6%)周圍神經(jīng)損傷頭痛錐體外系損害癲癇Text脫髓鞘性纖維樣化腦干受累精神癥狀脊髓受累癱瘓缺血性出血性腸梗阻(7.15%)消化道出血(30.7%)腸穿孔(7.15%)腹瀉(20%-46.1%)消化系統(tǒng)(2.4-21
4、.9%)腹痛(50%-84.6%)消化系統(tǒng)受累循環(huán)系統(tǒng)心臟瓣膜病變心肌受累冠狀動(dòng)脈炎心內(nèi)膜受累全身血管受累循環(huán)系統(tǒng)受累凝血功能異常惡性淋巴瘤急性白血?。ˋML-M2、AML-M4、ALL）血液系統(tǒng)(3.7%)骨髓異常增殖綜合癥（MDS）血液系統(tǒng)受累泌尿系統(tǒng)受累腎臟（0-55%）腎病綜合癥腎血管病腎小球腎炎間質(zhì)性腎炎其他癥狀：累及肺部：胸悶、咯血、肺栓塞等癥狀；發(fā)熱，以低熱多見，有時(shí)有高熱；乏力、關(guān)節(jié)疼痛、肌痛、惡心等。男性與女性BD病人的嚴(yán)重程度不同血管受累(11.8%vs.2.2%,p<0.001
5、)；心臟受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005)；神經(jīng)系統(tǒng)受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05)眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001)；血液系統(tǒng)受累(0.4%vs.1.3%,p<0.05)胃腸道受累(8.3%vs.9.4%，p>0.05)關(guān)節(jié)受累（28.2%vs.27.9%，p>0.05）白塞病的病因和發(fā)病機(jī)制病因不明遺傳因素(>50%)：HLA–B51基因其它因素(>1%)：--感染:血管壁抗原抗體反應(yīng)導(dǎo)致炎癥--環(huán)境因素:寒冷發(fā)病機(jī)制——細(xì)胞免疫異常易感人群——致敏T
6、細(xì)胞——產(chǎn)生細(xì)胞因子（腫瘤壞死因子TNF、白介素IL-8等）——中性粒細(xì)胞（PMN）趨化性增加，吞噬及游走能力增強(qiáng)——產(chǎn)生多種炎性產(chǎn)物（氧自由基、蛋白酶抑制物）——病變病理1.血管炎：中性粒細(xì)胞在血管壁及血管周圍浸潤(rùn)，嚴(yán)重者有血管壁壞死大中小微血管(動(dòng)、靜脈)均可受累，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹增生，出現(xiàn)管腔狹窄和畸形（硬化、瘤樣改變、扭曲等）。2.血栓形成血管內(nèi)皮細(xì)胞受損：VWF(血管內(nèi)血友病因子)增多?促進(jìn)血小板活化、粘附和聚集tPA(組織纖維溶酶原激活劑)降低TFPI(組織因子途徑抑制物)減少?進(jìn)入血栓形成
7、前期狀態(tài)診斷1、針刺反應(yīng)(注射部位出現(xiàn)膿皰疹)是目前診斷白塞病活動(dòng)性的唯一特異性體征；方法：以無菌20號(hào)或更小的針頭、斜行刺入皮內(nèi)捻轉(zhuǎn)，經(jīng)24-48小時(shí)后針刺皮膚發(fā)生毛囊炎樣皮疹或膿皰疹，為米粒至櫻桃大小不等，約一周消退。2、實(shí)驗(yàn)室檢查白塞病無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常：有時(shí)有C反應(yīng)蛋白升高；血沉增快；血小板凝集功能增強(qiáng)HLA—B51陽(yáng)性率>50%3、診斷心血管BD的常用方法(1)超聲：可以評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)、功能、心腔內(nèi)血栓形成以及心內(nèi)膜有無病變。(2)介入性檢查：心室造影：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜纖維化的特征性表現(xiàn)(心室
8、腔縮小)；選擇性冠脈造影：有無冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞、動(dòng)脈瘤形成等。4、胃腸型BD內(nèi)鏡及影像所見內(nèi)鏡所見典型的回盲部多發(fā)穿鑿樣潰瘍表淺潰瘍腸管狹窄彌漫性炎癥多發(fā)糜爛等。節(jié)段性鵝卵石樣隆起伴息肉和條形潰瘍X線表現(xiàn)潰瘍型：具有所有良性潰瘍的X線特征；單發(fā)或多發(fā)，單發(fā)以大潰瘍?yōu)槎嘁?，多發(fā)性潰瘍往往此消彼長(zhǎng)；增生型。呈管腔狹窄及小充盈缺損等改變；為潰瘍基礎(chǔ)上并引起的瘢痕、肉芽組織及纖維增生，粘膜肌層增厚所致；增生型常與潰瘍型常同時(shí)存在。5、血管BD的診斷血管彩超：可觀察到病變部位
