帕金森劉輝教學(xué)ppt課件

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1、帕金森病滄州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)三科劉輝研究史1817年P(guān)arkinson首先描述了震顫麻痹。1861年以后，Charcot對(duì)此病進(jìn)行了深入的研究，認(rèn)識(shí)到動(dòng)作緩慢是本病的核心癥狀之一，在命名上建議用帕金森病來取代震顫麻痹。之后，帕金森的研究進(jìn)入了由淺到深的發(fā)展過程。從1997年開始，每年的4月11日被確定為“世界帕金森病日”。這一天是帕金森病的發(fā)現(xiàn)者——英國(guó)內(nèi)科醫(yī)生詹姆斯·帕金森博士的生日。流行病學(xué)種族差異白種人發(fā)病率12/10萬~20/10萬黃種人發(fā)病率10/10萬黑種人4.5/10萬地區(qū)差異世界各國(guó)患病率10/10萬~405/10萬中南地區(qū)最高

2、21.1/10萬，華北地區(qū)最低9.2/10萬，明顯低于國(guó)外PD發(fā)病率（單位：/10萬人）危險(xiǎn)因素確定危險(xiǎn)因素:農(nóng)業(yè)環(huán)境（如殺蟲劑和除草劑的使用）、遺傳因素等。可能危險(xiǎn)因素：居住農(nóng)村或橡膠廠附近、飲用井水、從事田間勞動(dòng)、在工業(yè)化學(xué)品廠工作等。保護(hù)因素：吸煙與PD發(fā)病間存在負(fù)相關(guān)，可能與尼古丁的作用有很大關(guān)系。病因迄今為止，PD的病因仍不清楚。目前的研究?jī)A向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。目前普遍認(rèn)為，PD并非單一因素致病，可能多種因素參與。發(fā)病機(jī)制基底節(jié)三個(gè)重要的神經(jīng)環(huán)路：皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)-尾狀核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦

3、-大腦皮質(zhì)黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維紋狀體-蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球腦內(nèi)多巴胺遞質(zhì)通路主要為黑質(zhì)-紋狀體通路多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)重要的神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗，維持二者之間的平衡對(duì)于基底節(jié)環(huán)路活動(dòng)起重要的調(diào)節(jié)作用。帕金森病時(shí)由于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性、缺失，紋狀體多巴胺含量顯著降低，造成乙酰膽堿系統(tǒng)功能相對(duì)亢進(jìn)，導(dǎo)致肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少等臨床表現(xiàn)。AChDA臨床表現(xiàn)好發(fā)于50～60歲以上，男性多見。多數(shù)患者起病隱襲，進(jìn)展緩慢，進(jìn)行性加重。主要癥狀是震顫、肌肉強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)減少。患者最早的

4、癥狀可能是肢體震顫或是舉動(dòng)強(qiáng)直不便，但檢查時(shí)均可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)減少。一、震顫(tremor)最突出的癥狀之一，常為首發(fā)癥狀。早期為靜止性震顫，運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失，情緒激動(dòng)時(shí)加??；晚期為持續(xù)性震顫。震顫常先出現(xiàn)于肢體的遠(yuǎn)端，多由一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端（手指）開始，然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對(duì)側(cè)上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均受累較晚。震顫節(jié)律3～6次/秒，似“搓丸樣動(dòng)作”。上、下肢都有震顫時(shí)，上肢震顫的幅度比下肢大。二、肌強(qiáng)直(rigidity)肌強(qiáng)直為錐體外系性肌張力增高，即伸肌和屈肌的張力同時(shí)增高。當(dāng)腕、肘關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，檢查者感受到的阻力增高是均

5、勻一致的，稱為“鉛管樣肌強(qiáng)直”，如同時(shí)合并震顫，則呈“齒輪樣強(qiáng)直”。三、運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)患者隨意動(dòng)作減少，動(dòng)作緩慢，難以完成精細(xì)動(dòng)作。表現(xiàn)書寫困難，字行不齊，字越寫越小，稱為“寫字過小癥”。面部表情肌運(yùn)動(dòng)減少，形成“面具臉”，表現(xiàn)為面部表情肌無表情，不眨眼，凝視。言語減少，語聲低沉、單調(diào)。四肢協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)差，系鞋帶和鈕扣、穿脫鞋襪或褲子、洗臉及刷牙都有困難。四、姿勢(shì)步態(tài)異常由于四肢、軀干和頸部肌肉強(qiáng)直，常呈現(xiàn)一種特殊的姿勢(shì)，即患者表現(xiàn)頭前傾，軀干俯屈、肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、前臂內(nèi)收、髖和膝關(guān)節(jié)略彎曲，稱為“屈曲體姿”。步態(tài)異常

6、最為突出，表現(xiàn)為走路拖步、邁步時(shí)身體前傾，行走時(shí)自動(dòng)擺臂動(dòng)作減少或消失?！盎艔埐綉B(tài)”是帕金森病人的特有體征，表現(xiàn)為行走時(shí)起步困難，一邁步時(shí)即以極小的步伐前沖，越走越快，不能立刻停下腳步。五、其他癥狀(othersign)①植物神經(jīng)癥狀：部分患者唾液分泌增加，皮脂溢出和汗液分泌增加或減少，出現(xiàn)大、小便排泄困難和直立性低血壓。②精神癥狀：部分患者有程度不等的精神異常，如憂郁、多疑、易哭、精神遲鈍、智力衰退等。③本病并不導(dǎo)致癱瘓或感覺麻木；后期患者臥床不起系因重度肌強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)減少。深反射和淺反射多無異常。一般無病理反射。輔助檢查生化檢測(cè)高效液相色譜（

7、HPLC）和高效液相色譜-電化學(xué)法（HPLC-EC）檢測(cè)患者CSF和尿中高香草酸（HVA）含量降低，放免法檢測(cè)CSF生長(zhǎng)抑素含量降低?；驒z測(cè)在少數(shù)家族性PD患者，采用DNA印跡技術(shù)、PCR、DNA序列分析等可發(fā)現(xiàn)基因突變。功能顯像檢測(cè)DA受體功能顯像（PET、SPECT)DA轉(zhuǎn)運(yùn)體功能顯像（SPECT）藥物試驗(yàn)左旋多巴試驗(yàn)美多芭彌散劑試驗(yàn)阿樸嗎啡實(shí)驗(yàn)血及腦脊液常規(guī)檢查無異常，CT、MRI檢查也通常無特異性異常診斷中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)行性病程；四項(xiàng)主征（靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常）中至少具備兩項(xiàng)，前兩項(xiàng)至少具備其中之一，癥狀不對(duì)稱

8、；左旋多巴治療有效，左旋多巴實(shí)驗(yàn)或阿樸嗎啡實(shí)驗(yàn)陽性支持原發(fā)性PD診斷；無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮等；鑒別診斷特發(fā)性PD須