帕金森劉輝教學(xué)ppt課件

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1、帕金森病滄州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)三科劉輝研究史1817年P(guān)arkinson首先描述了震顫麻痹。1861年以后，Charcot對此病進(jìn)行了深入的研究，認(rèn)識到動作緩慢是本病的核心癥狀之一，在命名上建議用帕金森病來取代震顫麻痹。之后，帕金森的研究進(jìn)入了由淺到深的發(fā)展過程。從1997年開始，每年的4月11日被確定為“世界帕金森病日”。這一天是帕金森病的發(fā)現(xiàn)者——英國內(nèi)科醫(yī)生詹姆斯·帕金森博士的生日。流行病學(xué)種族差異白種人發(fā)病率12/10萬~20/10萬黃種人發(fā)病率10/10萬黑種人4.5/10萬地區(qū)差異世界各國患病率10/10萬~405/10萬中南地區(qū)最高

2、21.1/10萬，華北地區(qū)最低9.2/10萬，明顯低于國外PD發(fā)病率（單位：/10萬人）危險因素確定危險因素:農(nóng)業(yè)環(huán)境（如殺蟲劑和除草劑的使用）、遺傳因素等?？赡芪ｋU因素：居住農(nóng)村或橡膠廠附近、飲用井水、從事田間勞動、在工業(yè)化學(xué)品廠工作等。保護(hù)因素：吸煙與PD發(fā)病間存在負(fù)相關(guān)，可能與尼古丁的作用有很大關(guān)系。病因迄今為止，PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。目前普遍認(rèn)為，PD并非單一因素致病，可能多種因素參與。發(fā)病機(jī)制基底節(jié)三個重要的神經(jīng)環(huán)路：皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)-尾狀核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦

3、-大腦皮質(zhì)黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維紋狀體-蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球腦內(nèi)多巴胺遞質(zhì)通路主要為黑質(zhì)-紋狀體通路多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)重要的神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗，維持二者之間的平衡對于基底節(jié)環(huán)路活動起重要的調(diào)節(jié)作用。帕金森病時由于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性、缺失，紋狀體多巴胺含量顯著降低，造成乙酰膽堿系統(tǒng)功能相對亢進(jìn)，導(dǎo)致肌張力增高、運動減少等臨床表現(xiàn)。AChDA臨床表現(xiàn)好發(fā)于50～60歲以上，男性多見。多數(shù)患者起病隱襲，進(jìn)展緩慢，進(jìn)行性加重。主要癥狀是震顫、肌肉強(qiáng)直及運動減少?；颊咦钤绲?/p>

4、癥狀可能是肢體震顫或是舉動強(qiáng)直不便，但檢查時均可發(fā)現(xiàn)運動減少。一、震顫(tremor)最突出的癥狀之一，常為首發(fā)癥狀。早期為靜止性震顫，運動時減輕，睡眠時消失，情緒激動時加?。煌砥跒槌掷m(xù)性震顫。震顫常先出現(xiàn)于肢體的遠(yuǎn)端，多由一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端（手指）開始，然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對側(cè)上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均受累較晚。震顫節(jié)律3～6次/秒，似“搓丸樣動作”。上、下肢都有震顫時，上肢震顫的幅度比下肢大。二、肌強(qiáng)直(rigidity)肌強(qiáng)直為錐體外系性肌張力增高，即伸肌和屈肌的張力同時增高。當(dāng)腕、肘關(guān)節(jié)被動運動時，檢查者感受到的阻力增高是均

5、勻一致的，稱為“鉛管樣肌強(qiáng)直”，如同時合并震顫，則呈“齒輪樣強(qiáng)直”。三、運動遲緩(bradykinesia)患者隨意動作減少，動作緩慢，難以完成精細(xì)動作。表現(xiàn)書寫困難，字行不齊，字越寫越小，稱為“寫字過小癥”。面部表情肌運動減少，形成“面具臉”，表現(xiàn)為面部表情肌無表情，不眨眼，凝視。言語減少，語聲低沉、單調(diào)。四肢協(xié)調(diào)運動差，系鞋帶和鈕扣、穿脫鞋襪或褲子、洗臉及刷牙都有困難。四、姿勢步態(tài)異常由于四肢、軀干和頸部肌肉強(qiáng)直，常呈現(xiàn)一種特殊的姿勢，即患者表現(xiàn)頭前傾，軀干俯屈、肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、前臂內(nèi)收、髖和膝關(guān)節(jié)略彎曲，稱為“屈曲體姿”。步態(tài)異常

6、最為突出，表現(xiàn)為走路拖步、邁步時身體前傾，行走時自動擺臂動作減少或消失。“慌張步態(tài)”是帕金森病人的特有體征，表現(xiàn)為行走時起步困難，一邁步時即以極小的步伐前沖，越走越快，不能立刻停下腳步。五、其他癥狀(othersign)①植物神經(jīng)癥狀：部分患者唾液分泌增加，皮脂溢出和汗液分泌增加或減少，出現(xiàn)大、小便排泄困難和直立性低血壓。②精神癥狀：部分患者有程度不等的精神異常，如憂郁、多疑、易哭、精神遲鈍、智力衰退等。③本病并不導(dǎo)致癱瘓或感覺麻木；后期患者臥床不起系因重度肌強(qiáng)直及運動減少。深反射和淺反射多無異常。一般無病理反射。輔助檢查生化檢測高效液相色譜（

7、HPLC）和高效液相色譜-電化學(xué)法（HPLC-EC）檢測患者CSF和尿中高香草酸（HVA）含量降低，放免法檢測CSF生長抑素含量降低?；驒z測在少數(shù)家族性PD患者，采用DNA印跡技術(shù)、PCR、DNA序列分析等可發(fā)現(xiàn)基因突變。功能顯像檢測DA受體功能顯像（PET、SPECT)DA轉(zhuǎn)運體功能顯像（SPECT）藥物試驗左旋多巴試驗美多芭彌散劑試驗阿樸嗎啡實驗血及腦脊液常規(guī)檢查無異常，CT、MRI檢查也通常無特異性異常診斷中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)行性病程；四項主征（靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運動遲緩、姿勢步態(tài)異常）中至少具備兩項，前兩項至少具備其中之一，癥狀不對稱

8、；左旋多巴治療有效，左旋多巴實驗或阿樸嗎啡實驗陽性支持原發(fā)性PD診斷；無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮等；鑒別診斷特發(fā)性PD須